(Vedi anche Panoramica su delirium e demenza e Demenza.)
La demenza pugilistica, identificata nei pugili dal 1920, e l'encefalopatia traumatica cronica, un termine più recente, si ritiene che siano lo stesso disturbo. L'encefalopatia traumatica cronica è stata ampiamente studiata. Essa si verifica in alcuni calciatori professionisti in pensione o del college e altri atleti che hanno avuto un trauma cranico ripetitivo e in alcuni soldati con danni cerebrali secondari a lesioni chiuse alla testa a causa di un trauma da esplosione.
Le motivazioni per cui solo alcune persone che hanno un trauma alla testa ripetitivo sviluppano un'encefalopatia traumatica cronica e quali siano i rischi di svilupparla dopo una certa quantità di traumi cranici (p. es., quanti, con quanta forza) sono attualmente sconosciute. Circa il 3% degli atleti che ha avuto commozioni multiple (anche apparentemente minori) sviluppa un'encefalopatia traumatica cronica.
Patologicamente, l'encefalopatia traumatica cronica è caratterizzata dalla deposizione di proteina tau iperfosforilata come grovigli neurofibrillari, più prominente negli spazi perivascolari, nella profondità dei solchi corticali, e nelle aree subpiali e periventricolari.
Sintomatologia
I sintomi iniziali di encefalopatia traumatica cronica comprendono tipicamente ≥ 1 dei seguenti:
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Disturbi dell'umore: depressione, irritabilità, e/o disperazione
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Anomalie comportamentali: impulsività, esplosività e/o aggressività
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Deficit cognitivo: deficit della memoria, disfunzione esecutiva, e/o demenza
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Anomalie motorie: parkinsonismo, atassia e/o disartria
Vi sono due decorsi clinici distinti:
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Disturbi dell'umore e anomalie comportamentali si sviluppano durante la giovane età adulta (p. es., durante i 30 anni del paziente), e il deterioramento cognitivo si sviluppa più tardi.
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Il deficit cognitivo si sviluppa nel corso della vita (p. es., nel corso dei 60 anni del paziente), e i disturbi dell'umore e le anomalie comportamentali possono svilupparsi dopo il deterioramento cognitivo.
Diagnosi
I criteri per la diagnosi clinica di encefalopatia traumatica cronica sono i seguenti:
Tali criteri sono utilizzati anche nella ricerca.
I risultati di neuroimaging di routine, come TC o RM, sono di solito normali. Attualmente, non ci sono biomarcatori obiettivi, convalidati in vivo di encefalopatia traumatica cronica.
Una diagnosi definitiva di encefalopatia traumatica cronica si basa sull'esame obiettivo neuropatologico durante l'autopsia.
Trattamento
Non esiste una terapia specifica per l'encefalopatia traumatica cronica.
In caso di sviluppo della demenza, misure di supporto, come per le altre demenze, possono essere d'aiuto. Per esempio, l'ambiente deve essere luminoso, allegro e familiare, e deve essere destinato a rafforzare l'orientamento (p. es., posizionamento di grandi orologi e calendari in camera). Devono essere attuate misure per garantire la sicurezza del paziente (p. es., sistemi di monitoraggio con segnale per i pazienti che vagano).
Problematiche di fine vita
Poiché la percezione di sé e la capacità di giudizio si riducono nel tempo, nei pazienti con demenza può essere necessario affidare la gestione finanziaria a un membro della famiglia, un tutore oppure un avvocato. Nelle fasi precoci della demenza, prima che il paziente diventi totalmente incapace, è necessario che vengano chiariti i desideri del paziente circa il tipo di cure a cui vorrà essere sottoposto e la gestione di aspetti legali (p. es., disposizioni testamentarie, disposizioni relative alle cure mediche). Quando questi documenti sono firmati, deve essere valutata la capacità decisionale del paziente e devono essere registrati i risultati della valutazione. Sarebbe opportuno che venissero prese in anticipo, prima cioè che se ne verifichi la necessità, le decisioni circa l'uso di alimentazione artificiale e trattamento delle malattie acute.
Nella demenza avanzata, potrebbero essere più adatte misure palliative rispetto ad interventi altamente aggressivi o cure ospedaliere.
Prevenzione
Le misure preventive sono gli interventi più importanti. Visto che l'encefalopatia traumatica cronica deriva in genere da un trauma cranico ripetuto, alle persone che hanno avuto una concussione si consiglia di riposare e di tornare gradualmente all'attività sportiva. I soggetti che hanno avuto più commozioni cerebrali devono essere informati dei rischi di continuare a giocare.
