Sindrom paru–ginjal adalah gabungan perdarahan alveolar menyebar (perdarahan berulang atau terus-menerus ke dalam paru-paru) dan glomerulonefritis (kerusakan pada pembuluh darah mikroskopis di ginjal yang menyebabkan pembengkakan tubuh, tekanan darah tinggi, dan sel darah merah dalam urine).
Sindrom paru-ginjal hampir selalu disebabkan oleh gangguan autoimun.
Tes diagnostik melibatkan urinalisis, tes darah untuk protein (antibodi) tertentu yang menunjukkan tubuh bereaksi terhadap jaringannya sendiri, dan terkadang analisis jaringan dari paru-paru atau ginjal.
Pengobatan membutuhkan steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid) dan sering kali siklofosfamid (obat kemoterapi) atau rituksimab dan obat-obatan lain yang menekan sistem imun.
Fungsi penting dari sistem imun adalah melawan infeksi. Untuk melakukannya, sistem imun mengenali mikroorganisme sebagai benda asing bagi manusia dan menghasilkan protein (antibodi) yang mengikat mikroorganisme sehingga dapat dihilangkan dari tubuh. Pada gangguan autoimun, tubuh keliru bereaksi terhadap jaringan orang itu sendiri, seolah-olah mereka asing. Pada gangguan autoimun yang melibatkan paru-paru, sistem imun menyerang dan merusak jaringan paru-paru. Gangguan autoimun yang memengaruhi paru-paru sering kali memengaruhi organ lain, seperti ginjal.
Sindrom paru-ginjal adalah sindrom, bukan gangguan spesifik. Sindrom adalah sekelompok gejala dan kelainan lain yang terjadi bersamaan, tetapi dapat disebabkan oleh beberapa gangguan yang berbeda atau bahkan oleh sindrom lainnya. Sindrom paru-ginjal melibatkan gangguan paru-paru yang disebut perdarahan alveolar menyebar, yang merupakan kerusakan luas pada pembuluh darah kecil yang memasok paru-paru, menyebabkan darah terakumulasi di kantong udara kecil paru-paru (alveoli). Orang-orang juga memiliki jenis penyakit ginjal yang disebut glomerulonefritis, yaitu gangguan yang memengaruhi glomerulus (kumpulan pembuluh darah mikroskopis di ginjal yang memiliki pori-pori kecil untuk menyaring darah). Glomerulonefritis ditandai dengan pembengkakan jaringan tubuh (edema), tekanan darah tinggi, dan adanya sel darah merah dalam urine.
Penyebab Sindrom Paru-Ginjal
Sindrom paru-ginjal dapat disebabkan oleh berbagai gangguan.
Penyebab paling umum dari sindrom paru-ginjal adalah gangguan autoimun seperti:
Lupus eritematosus sistemik (lupus)
Penyebab autoimun yang kurang umum mencakup:
Gangguan yang menyebabkan inflamasi pembuluh darah (vaskulitis)
Krioglobulinemia campuran esensial
Sklerosis sistemik (skleroderma)
Gejala Sindrom Paru-Ginjal
Gejalanya dapat meliputi:
Darah dalam urine
Pembengkakan tubuh (edema)
Batuk (biasanya batuk darah)
Kesulitan bernapas
Demam
Terkadang gejalanya cukup parah sehingga paru-paru mengalami kegagalan (gagal napas), dan orang-orang mengalami kesulitan bernapas yang parah dan mengalami perubahan warna kebiruan atau pucat atau keabu-abuan pada kulit (sianosis). Ketika paru-paru gagal, jaringan tubuh tidak menerima cukup oksigen, dan orang tersebut dapat meninggal.
Keterlibatan ginjal menyebabkan darah di dalam urine, tetapi jika jumlahnya sangat kecil, darah mungkin tidak terlihat. Keterlibatan ginjal juga menyebabkan peningkatan tekanan darah.
Gejala yang terkait dengan paru-paru dan ginjal mungkin tidak terjadi secara bersamaan.
Terkadang penyakit ini dapat muncul secara tiba-tiba.
Diagnosis Sindrom Paru-Ginjal
Tes darah dan tes urine
Pencitraan dada
Dilakukan pemasangan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dengan pembilasan cairan (bronchoalveolar lavage)
Kadang-kadang prosedur untuk mengeluarkan sepotong kecil jaringan paru-paru atau ginjal untuk analisis (biopsi)
Diagnosis sindrom paru-ginjal memerlukan adanya perdarahan berulang atau persisten ke dalam paru (seperti dalam perdarahan alveolar menyebar) dan kerusakan ginjal (glomerulonefritis).
Dokter sering kali dapat mendiagnosis perdarahan alveolar menyebar berdasarkan gejala seseorang dan temuan pencitraan dada. Jika diagnosis tidak jelas berdasarkan gejala dan temuan pencitraan dada (misalnya, jika orang tersebut tidak batuk darah), dokter mungkin perlu memasukkan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dan mencuci paru-paru dengan cairan (bronchoalveolar lavage) untuk memeriksa adanya darah.
Kadar sel darah merah diukur untuk menguji anemia.
Glomerulonefritis didiagnosis dengan gejala, urinalisis, dan tes darah fungsi ginjal.
Setelah sindrom paru-ginjal, dokter mencoba menentukan penyebabnya. Mereka memerintahkan tes darah untuk antibodi yang diarahkan ke jaringan orang itu sendiri (disebut antibodi otomatis). Jika hasil tes tidak mengungkapkan penyebabnya, dokter mungkin perlu mengeluarkan sepotong kecil jaringan paru atau ginjal untuk dianalisis (biopsi).
Pengobatan Sindrom Paru-Ginjal
Steroid (seperti prednison)
Terkadang diberikan siklofosfamid (obat kemoterapi) atau medikasi lain (rituksimab dan avacopan)
Prosedur untuk menghilangkan antibodi yang tidak diinginkan dari darah (disebut pertukaran plasma)
Pada kebanyakan orang, sindrom ginjal paru disebabkan oleh gangguan autoimun, sehingga pengobatan biasanya membutuhkan dosis tinggi steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid) seperti prednison untuk menekan sistem imun. Jika orang sangat sakit, mereka sering juga diberi siklofosdamida untuk menekan sistem imun lebih lanjut. Rituksimab dapat digunakan sebagai pengganti siklofosfamid. Dokter dapat meresepkan avacopan untuk mencegah orang meminum steroid dalam dosis tinggi.
Pertukaran plasma—suatu prosedur untuk menghilangkan antibodi yang tidak diinginkan dari darah—dapat membantu.
Banyak orang membutuhkan perawatan penunjang sampai penyakit ini berkurang intensitasnya. Misalnya, orang mungkin diberi oksigen atau mungkin perlu menggunakan ventilator mekanis selama jangka waktu tertentu. Transfusi darah juga mungkin diperlukan. Jika ginjal gagal, dialisis ginjal atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.
Sebagian orang mungkin perlu terus mengonsumsi steroid dan imunosupresan lain dalam jangka panjang untuk mencegah kambuhnya penyakit.
