Gangguan Protein yang Menyebabkan Memar atau Perdarahan

Amiloidosis menyebabkan amiloid protein disimpan dalam pembuluh darah di kulit dan jaringan subkutan, yang dapat meningkatkan kerapuhan pembuluh darah, menyebabkan memar merah atau ungu, biasanya pada lengan. Ketika seseorang mengalami memar di sekitar mata atau memar setelah hanya sentuhan ringan, dokter dapat mencurigai adanya amiloidosis. Dokter dapat melakukan tes darah untuk mencari zat amiloid di dalam darah dan juga memeriksa sampel lemak dari dinding abdomen atau jaringan dari organ mana pun yang terpengaruh untuk mengonfirmasi amiloidosis. Pengobatan tergantung pada seberapa parah amiloidosis dan jaringan lain yang terpengaruh.

Krioglobulinemia terjadi ketika protein imunoglobulin (antibodi) abnormal dalam darah menggumpal ketika darah mendingin (misalnya, ketika mengalir melalui lengan dan kaki). Protein abnormal ini disebut krioglobulin. Ketika krioglobulin menggumpal dalam pembuluh darah, pembuluh darah dapat bocor, menyebabkan memar dan luka kemerahan pada kulit. Krioglobulin dapat dideteksi dengan pengujian laboratorium. Pengobatan gangguan yang mendasarinya dapat mengurangi gejala ini.

Krioglobulinemia

Gambar

Atas izin penerbit. Dari Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Diedit oleh JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Pada purpura hipergammaglobulinemik, pembuluh darah rusak (vaskulitis) akibat inflamasi terkait tingginya kadar imunoglobulin dalam darah. Gangguan ini terutama memengaruhi wanita. Terjadi bercak timbul perubahan warna ungu kemerahan kecil berulang pada kaki bagian bawah. Bercak ini meninggalkan noda cokelat kecil. Banyak orang mengalami manifestasi dari gangguan imun yang mendasari, seperti sindrom Sjögren atau lupus eritematosus sistemik (lupus).

Dokter biasanya melakukan tes darah. Sering kali tes menunjukkan ada peningkatan satu jenis imunoglobulin (disebut IgG). Dokter mungkin juga perlu mengambil sampel kulit untuk pengujian (biopsi).

Dokter mengobati gangguan yang mendasarinya.

Vaskulitis terkait imunoglobulin A (purpura Henoch-Schönlein) adalah peradangan, terutama pada pembuluh darah kecil, yang terjadi paling banyak pada anak-anak. Ini melibatkan kulit, sendi, usus, dan ginjal. Ruam benjolan dan bintik ungu kemerahan biasanya terjadi, paling sering pada kaki bawah dan bokong.

Dokter melakukan tes darah dan biopsi kulit. Jika ditemukan inflamasi dan endapan imunoglobulin IgA, maka diagnosis bisa ditegakkan.

Banyak gejala vaskulitis terkait imunoglobulin A yang sembuh dengan sendirinya. Dokter mengobati nyeri sendi yang disebabkan oleh inflamasi pembuluh darah dengan obat nyeri. Mungkin diperlukan kortikosteroid dan imunosupresan untuk mengobati inflamasi pada ginjal.

Sindrom hiperviskositas terjadi ketika orang memiliki jumlah protein darah tertentu yang terlalu besar (imunoglobulin), paling sering disebabkan oleh kanker darah seperti makroglobulinemia atau multiple myeloma. Kelebihan imunoglobulin meningkatkan kekentalan (viskositas) darah dan menyebabkannya bergerak lambat melalui pembuluh darah. Sindrom hiperviskositas membatasi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki, hidung, dan otak. Pembuluh darah menjadi penuh dengan darah dan dapat bocor, menyebabkan perubahan warna kulit.

Mimisan dan perdarahan berulang dari gusi merupakan gejala yang paling umum terjadi, tetapi gagal jantung atau stroke terkadang terjadi ketika darah menjadi sangat kental. Dokter dapat melakukan tes darah, termasuk salah satunya untuk mengukur viskositas darah.

Orang dengan gejala akibat hiperviskositas diobati dengan plasmaferesis. Plasmaferesis adalah proses di mana darah diambil dari orang tersebut dan dimasukkan melalui mesin yang memisahkan sel darah dari bagian cair darah (plasma). Plasma, yang mengandung protein penyebab penyakit, dibuang dan sel darah dikembalikan ke orang tersebut.

Kemoterapi juga mungkin diperlukan untuk mengobati kanker darah yang mendasarinya.