Sindrom Goodpasture adalah gangguan autoimun yang tidak umum di mana perdarahan ke paru-paru dan gagal ginjal progresif terjadi.
Orang biasanya kesulitan bernapas dan dapat batuk darah.
Tes laboratorium terhadap sampel darah dan urine serta pencitraan dada diperlukan untuk membuat diagnosis.
Kortikosteroid, cyclophosphamide (obat kemoterapi), dan pertukaran plasma digunakan untuk mencegah kerusakan paru-paru dan ginjal permanen.
Fungsi penting dari sistem imun adalah melawan infeksi. Untuk melakukannya, sistem imun mengenali mikroorganisme sebagai benda asing bagi manusia dan menghasilkan protein (antibodi) yang mengikat mikroorganisme sehingga dapat dihilangkan dari tubuh. Pada gangguan autoimun, tubuh keliru bereaksi terhadap jaringan orang itu sendiri, seolah-olah mereka asing. Pada gangguan autoimun yang melibatkan paru-paru, sistem imun menyerang dan merusak jaringan paru-paru. Gangguan autoimun yang memengaruhi paru-paru juga sering memengaruhi organ lain, terutama ginjal.
Sindrom adalah sekelompok gejala dan kelainan lain yang terjadi bersamaan, tetapi dapat disebabkan oleh beberapa gangguan yang berbeda (atau bahkan oleh sindrom lainnya). Sindrom Goodpasture adalah gangguan autoimun yang biasanya menyebabkan kerusakan ginjal dan diffuse alveolar hemorrhage (Sindrom paru-ginjal). Kadang-kadang sindrom Goodpasture hanya memengaruhi ginjal atau paru-paru saja.
Sindrom Goodpasture yang baik memengaruhi orang-orang yang tampaknya rentan secara genetik. Pada orang-orang ini, zat-zat di lingkungan, seperti asap tembakau dan, yang jarang terjadi, beberapa pelarut, atau infeksi pernapasan virus dapat menyebabkan mereka memproduksi antibodi yang bereaksi dan mencoba menghancurkan bagian tubuh mereka sendiri. Antibodi ini biasanya merusak kantong udara kecil (alveoli) dan kapiler paru-paru dan aparatus penyaring ginjal. Antibodi memicu inflamasi yang memengaruhi paru-paru dan ginjal.
Gejala Sindrom Goodpasture
Gejala sindrom Goodpasture dapat meliputi
Darah dalam urine
Batuk
Batuk Darah (hemoptisis)
Kelelahan
Demam
Sesak napas
Penurunan berat badan yang tidak direncanakan
Kelelahan dan pucat (pallor) dapat menjadi gejala anemia yang disebabkan oleh kehilangan darah. Sebagian orang mungkin mengalami pembengkakan (edema) pada kaki akibat kerusakan ginjal.
Gejala dapat dengan cepat menjadi parah. Terkadang, gejalanya cukup parah hingga menyebabkan kegagalan paru-paru sehingga penderita mengalami kesulitan bernapas yang hebat, terengah-engah, serta perubahan warna kulit yang kebiruan, pucat, atau keabu-abuan (sianosis). Ketika paru-paru gagal, jaringan tubuh tidak menerima cukup oksigen, dan orang tersebut dapat meninggal.
Dapat kehilangan darah dalam jumlah besar. Pada saat yang sama, ginjal dapat gagal dengan cepat.
Gejala yang terkait dengan perdarahan dalam paru-paru dapat terjadi berminggu-minggu atau bahkan bertahun-tahun sebelum gejala yang terkait dengan kerusakan ginjal.
Diagnosis Sindrom Goodpasture
Pencitraan dada
Terkadang, dilakukan pemasangan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dengan pembilasan cairan (bronchoalveolar lavage)
Tes darah dan tes urine
Biopsi jaringan ginjal
Pada banyak orang yang mengalami gejala yang terkait dengan gangguan paru-paru, pencitraan dada dilakukan. Jika adanya perdarahan paru-paru tidak terlihat jelas berdasarkan gejala dan hasil pencitraan dada (misalnya, jika pasien tidak batuk darah), dokter mungkin perlu memasukkan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dan membilas paru-paru dengan cairan (bronchoalveolar lavage).
Tes urine mengungkapkan adanya darah dan protein. Tes darah sering kali menunjukkan anemia.
Tes laboratorium mengungkapkan antibodi karakteristik dalam darah.
Dokter biasanya mengeluarkan sebagian kecil jaringan ginjal (biopsi ginjal) untuk dianalisis. Spesimen menunjukkan endapan mikroskopis antibodi dalam pola spesifik.
Pengobatan Sindrom Goodpasture
Prosedur untuk menghilangkan antibodi yang tidak diinginkan dari darah (pertukaran plasma)
Kortikosteroid (seperti methylprednisolone) dan cyclophosphamide yang diberikan melalui vena (secara intravena)
Terkadang dialisis atau transplantasi ginjal
Sindrom Goodpasture dapat sangat cepat menyebabkan hilangnya fungsi paru-paru yang parah, hilangnya fungsi ginjal sepenuhnya, dan kematian.
Orang tersebut mengalami pertukaran plasma—prosedur di mana antibodi yang tidak diinginkan dikeluarkan dari darah.
Dosis tinggi kortikosteroid dan cyclophosphamide diberikan secara intravena untuk menekan aktivitas sistem imun. Rituximab, obat lain yang menekan sistem imun, kadang-kadang digunakan pada orang yang memiliki efek samping parah akibat penggunaan cyclophosphamide.
Penggunaan awal kombinasi pengobatan ini dapat membantu mempertahankan fungsi paru dan ginjal. Setelah terjadi kerusakan pada ginjal, kerusakan ini biasanya bersifat tetap, dan orang mungkin perlu dialisis atau transplantasi ginjal.
Banyak orang mungkin memerlukan perawatan suportif sampai penyakitnya sembuh dengan sendirinya. Misalnya, orang mungkin diberi oksigen atau mungkin memerlukan bantuan untuk bernapas (menggunakan ventilator mekanis) selama beberapa saat. Transfusi darah atau produk darah juga mungkin diperlukan.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.
National Kidney Foundation: Sindrom Goodpasture: Informasi umum tentang sindrom Goodpasture, termasuk gejala dan komplikasi, diagnosis, pengobatan, dan informasi perawatan diri tambahan
