Gangguan vaskular disebabkan oleh peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis).
Vaskulitis dapat dipicu oleh infeksi atau obat-obatan tertentu atau dapat terjadi karena alasan yang tidak diketahui.
Penderita vaskulitis dapat mengalami gejala umum seperti demam atau kelelahan, disertai gejala lain tergantung organ mana yang terkena.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, biopsi dilakukan pada sampel jaringan dari organ yang terkena untuk mendeteksi peradangan pada pembuluh darah.
Kortikosteroid dan obat-obatan lain yang menekan sistem imun sering digunakan untuk mengurangi peradangan dan meredakan gejala.
Vaskulitis dapat memengaruhi individu dari segala usia, tetapi beberapa jenis vaskulitis lebih banyak terjadi pada kelompok usia tertentu.
Vaskulitis dapat memengaruhi arteri (besar, sedang, atau kecil), kapiler, vena, atau beberapa pembuluh secara bersamaan. Gangguan ini dapat memengaruhi pembuluh darah secara keseluruhan atau hanya sebagian. Gangguan ini dapat memengaruhi pembuluh darah yang menyuplai darah ke satu bagian tubuh, seperti kepala, saraf, atau kulit; atau pembuluh darah yang menyuplai darah ke banyak organ (yang disebut vaskulitis sistemis). Semua sistem organ dapat terkena. Vaskulitis terkadang memengaruhi kulit, tetapi tidak memengaruhi organ dalam (vaskulitis kulit).
Gambar ini menunjukkan memar ungu (ekimosis) dan bercak-bercak (purpura) pada kaki.
Penyebab Vaskulitis
Penyebab vaskulitis biasanya tidak diketahui. Dalam kasus seperti ini, gangguan ini disebut vaskulitis primer. Namun, ketika infeksi, racun, virus tertentu (terutama virus hepatitis) memicu gangguan, ini disebut vaskulitis sekunder.
Vaskulitis dapat terjadi akibat kanker atau gangguan lain yang menyebabkan peradangan. Peradangan kemungkinan terjadi ketika sistem imun keliru mengidentifikasi pembuluh darah atau bagian dari pembuluh darah sebagai benda asing dan menyerangnya. Sel-sel sistem imun yang menyebabkan peradangan mengelilingi dan masuk ke dalam pembuluh darah yang terkena lalu merusaknya. Pembuluh darah yang rusak dapat mengalami kebocoran, penyempitan, atau penyumbatan. Akibatnya, aliran darah ke jaringan yang dipasok oleh pembuluh darah yang rusak akan terganggu. Jaringan yang kekurangan darah (area iskemik) dapat rusak atau mati secara permanen.
Beberapa Gangguan yang Dapat Menyebabkan Vaskulitis
Gangguan | Definisi | Gejala* |
|---|---|---|
Luka berulang di mulut dan genital terkait peradangan kronis dan pembekuan darah di arteri dan vena | Luka berulang di mulut Luka pada organ genital Mata merah dan nyeri Ruam kulit Sendi yang bengkak dan nyeri Terkadang pembekuan darah di arteri dan vena | |
Asma atau masalah alergi lainnya (seperti radang hidung kronis) terkait peradangan pada pembuluh darah yang merusak kulit, saraf, paru-paru, dan ginjal | Berbagai gejala tergantung organ yang terkena Nyeri wajah Sesak napas Ruam kulit Mati rasa, kesemutan, atau pelemahan pada anggota tubuh Nyeri dan sakit pada sendi dan otot Nyeri perut | |
Peradangan pada arteri berukuran besar dan sedang di kepala (termasuk sisi pelipis), leher, tubuh bagian atas, dan arteri yang menyuplai mata | Sakit kepala Nyeri pada kulit kepala Nyeri pada rahang atau lidah ketika mengunyah Penglihatan ganda atau kabur Tanpa pengobatan, kemungkinan kehilangan penglihatan yang tidak dapat dipulihkan | |
Peradangan pada saluran napas atas (seperti hidung dan sinus), paru-paru, dan ginjal karena peradangan pada pembuluh darah kecil dan sedang | Berbagai gejala tergantung organ yang terpengaruh Mimisan Cairan di telinga Sinusitis kronis Batuk, yang terkadang disertai darah Sesak napas Nyeri dada Nyeri dan sakit pada otot dan sendi Ruam kulit | |
Peradangan pada pembuluh darah kecil di kulit, usus, dan ginjal Biasanya pada anak-anak | Bintik atau bercak keras berwarna ungu atau kecokelatan pada kulit kaki bagian bawah Nyeri sendi Mual Nyeri perut Feses atau urine berdarah | |
Peradangan pembuluh darah kecil yang biasanya dimulai di paru-paru dan ginjal | Sesak napas Pembengkakan pada kaki Benjolan atau bintik keunguan atau kecokelatan pada kulit Mati rasa, kesemutan, atau pelemahan pada anggota tubuh | |
Peradangan pada arteri sedang | Kelelahan, demam, dan penurunan berat badan Nyeri otot dan sendi Berbagai gejala tergantung organ yang terkena Nyeri perut Tekanan darah tinggi Mati rasa, kesemutan, atau pelemahan pada anggota tubuh | |
Peradangan pada lapisan sendi | Nyeri dan kekakuan yang parah pada otot leher, punggung, bahu, dan pinggul Gejala arteritis sel raksasa, yang dapat menyebabkan kebutaan Terkadang artritis ringan | |
Peradangan pada aorta, arteri yang bercabang dari aorta, dan arteri paru Biasanya terjadi pada wanita muda | Nyeri dan kelelahan pada lengan atau kaki ketika beraktivitas Pusing Stroke Tekanan darah tinggi | |
* Sebagian besar gangguan ini juga menyebabkan gejala umum, seperti demam, kelelahan, hilangnya nafsu makan, dan penurunan berat badan. | ||
Gejala Vaskulitis
Gejala vaskulitis dapat terjadi akibat kerusakan langsung pada pembuluh darah atau kerusakan tidak langsung pada jaringan (seperti saraf atau organ) yang suplai darahnya terganggu atau berkurang (iskemia).
Gejalanya bervariasi tergantung ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terkena dan tingkat kerusakan yang disebabkan pada organ yang terkena. Misalnya, hal-hal berikut dapat terjadi:
Kulit: Ruam (hemoragi) atau bercak (purpura) ungu hingga cokelat kemerahan, gatal-gatal, benjolan kecil (nodul), bintik-bintik kecil (petekie), perubahan warna berbintik-bintik yang disebabkan oleh pembuluh darah permukaan yang melebar (livedo retikularis), atau luka (ulkus) pada tungkai bawah
Saraf perifer: Mati rasa, kesemutan, atau pelemahan pada lengan atau tungkai yang terpengaruh
Otak: Kebingungan, kejang, dan stroke
Saluran pencernaan: Nyeri abdomen, diare, mual, muntah, dan feses berdarah
Jantung: Angina dan serangan jantung
Paru: Sesak napas, batuk (terkadang berdarah), mengi
Ginjal: Tekanan darah tinggi, retensi cairan (edema), dan gangguan fungsi ginjal
Sendi Nyeri atau pembengkakan sendi
Foto ini menunjukkan pola merah renda pada kulit yang merupakan karakteristik livedo retikularis.
Peradangan juga dapat menyebabkan gejala umum seperti demam, berkeringat di malam hari, kelelahan, nyeri otot, kehilangan nafsu makan, dan penurunan berat badan.
Vaskulitis dapat menyebabkan komplikasi serius yang memerlukan pengobatan segera. Misalnya, pembuluh darah yang rusak di paru-paru, otak, atau organ lain dapat mengalami perdarahan. Efek pada ginjal dapat berkembang dengan cepat sehingga menyebabkan gagal ginjal. Masalah mata dapat menyebabkan kebutaan.
Diagnosis Vaskulitis
Evaluasi dokter
Tes darah dan tes urine
Biopsi jaringan (untuk konfirmasi diagnosis)
Terkadang, tes pencitraan
Vaskulitis sering kali tidak dicurigai pada tahap awal munculnya gejala karena gangguan ini jarang terjadi, dan sebagian besar gejalanya disebabkan oleh gangguan lain. Namun, kombinasi gejala tertentu atau gejala yang terus berlanjut pada akhirnya menyebabkan dokter mencurigai adanya vaskulitis.
Biasanya dilakukan tes darah dan urine berikut:
Hitung darah lengkap: Abnormalitas seperti jumlah sel darah merah yang rendah (anemia), jumlah trombosit yang tinggi, jumlah sel darah putih yang tinggi, atau proporsi jenis sel darah putih tertentu yang tinggi dapat terjadi pada vaskulitis, tetapi banyak juga gangguan lain yang dapat terjadi. Vaskulitis dapat menyebabkan anemia dengan menurunkan produksi sel darah merah oleh tubuh atau dengan menyebabkan perdarahan internal.
Panel metabolik komprehensif: Tes darah ini mengukur zat yang dapat menunjukkan kerusakan signifikan pada ginjal atau hati jika kadarnya tidak normal. Ginjal dan hati adalah organ yang terkena berbagai jenis vaskulitis.
Tes antibodi: Tergantung gangguan yang dicurigai, analisis darah dilakukan untuk memeriksa adanya antibodi tertentu (seperti antibodi sitoplasma antineufril [ANCA]) dan protein komplemen. Misalnya, antibodi sitoplasma antineufril biasanya terdeteksi pada penderita granulomatosis dengan poliangiitis atau poliangiitis mikroskopis.
Tes infeksi: Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa adanya infeksi (seperti hepatitis B dan hepatitis C) yang dapat memicu vaskulitis.
Tes peradangan: Tes darah dilakukan untuk memperkirakan tingkat peradangan yang biasanya disebabkan oleh vaskulitis. Misalnya, tes ini mengukur seberapa cepat sel darah merah (eritrosit) turun ke bagian bawah tabung reaksi (laju endap darah atau LED). Laju yang cepat mengindikasikan peradangan. Tingginya kadar protein C-reaktif (yang diproduksi hati sebagai respons terhadap peradangan di seluruh tubuh) juga menunjukkan peradangan. Namun, peradangan memiliki banyak penyebab selain vaskulitis.
Tes urine Sampel urine diuji untuk mengetahui adanya sel darah merah dan protein. Hasil tes ini dapat membantu dokter menentukan apakah ginjal terkena. Informasi ini penting karena radang ginjal dapat menyebabkan kerusakan parah sebelum gejala muncul.
Hasil tes darah dan urine dapat membantu membuat diagnosis, tetapi diagnosis biasanya tidak konklusif. Untuk mengonfirmasi diagnosis tersebut, sampel jaringan dari organ yang terkena biasanya diambil dan diperiksa menggunakan mikroskop (biopsi) untuk melihat tanda-tanda vaskulitis. Untuk biopsi kulit, anestesi digunakan untuk mengebaskan area tersebut (anestesi lokal), dan biopsi biasanya dapat dilakukan pada pasien rawat jalan.
Terkadang, tes pencitraan pembuluh darah (seperti arteriografi atau tomografi terkomputasi [CT] atau angiografi resonansi magnetik) dapat dilakukan sebagai alternatif untuk biopsi pembuluh darah. Tes pencitraan lain mungkin juga diperlukan. Misalnya, jika paru-paru tampak terkena, sinar-x pada dada dapat dilakukan, dan dokter juga dapat melakukan pemindaian CT.
Beberapa tes dapat dilakukan untuk mengecualikan gangguan lain yang dapat menyebabkan gejala serupa.
Prognosis Vaskulitis
Prognosisnya tergantung jenis dan tingkat keparahan vaskulitis dan organ yang terkena. Jika ginjal atau jantung terkena, prognosisnya cenderung lebih buruk.
Pengobatan Vaskulitis
Mengobati penyebab vaskulitis yang jelas (termasuk menghentikan obat-obatan tertentu)
Kortikosteroid dan imunosupresan lainnya
Jika ada penyebab yang jelas, hal itu akan diobati. Misalnya, jika vaskulitis disebabkan oleh infeksi, mengobati infeksi akan mengobati vaskulitis. Obat-obatan yang menyebabkan vaskulitis dihentikan. Pengobatan lain tergantung jenis dan tingkat keparahan vaskulitis dan organ yang terpengaruh. Pengobatan tersebut biasanya bertujuan untuk menghentikan sistem imun agar tidak terus merusak pembuluh darah.
Jika organ vital seperti paru-paru, jantung, otak, atau ginjal terpengaruh, pengobatan segera di rumah sakit biasanya diperlukan. Tim spesialis (ahli dalam sejumlah bidang seperti peradangan, gangguan paru, atau gangguan ginjal) terkadang diperlukan untuk memberikan perawatan. Pengobatan gangguan ini biasanya mencakup kortikosteroid dosis tinggi dan obat-obatan lain yang menekan sistem imun (imunosupresan, seperti rituximab dan siklofosfamid).
Jenis vaskulitis ringan seperti yang hanya memengaruhi kulit mungkin hanya memerlukan sedikit pengobatan, pemantauan ketat, atau pengobatan gejala.
Para penderita harus belajar sebanyak mungkin tentang gangguan ini sehingga mereka dapat segera melaporkan semua gejala utama kepada dokter. Mempelajari efek samping dari obat yang digunakan juga penting. Mereka harus tetap berkomunikasi dengan dokter, bahkan ketika dalam remisi, karena durasi remisi tidak dapat diprediksi.
Kortikosteroid dan imunosupresan lainnya
Untuk sebagian besar jenis vaskulitis, kortikosteroid (biasanya prednisone) sering digunakan terlebih dahulu untuk mengurangi peradangan. Kortikosteroid biasanya digunakan dengan imunosupresan lain, seperti metotreksat, azatioprin, rituximab, atau siklofosfamid. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati vaskulitis dapat menimbulkan efek samping. Dengan demikian, ketika peradangan terkendali, dosis obat ini dapat dikurangi secara perlahan, kortikosteroid dapat dihentikan, dan imunosupresan yang kurang kuat dapat digunakan. Dosis yang digunakan adalah dosis terendah yang dapat mengendalikan gejala.
Setelah peradangan terkendali (disebut remisi), semua obat dapat dihentikan. Sebagian penderita gangguan ini tetap dalam tahap remisi tanpa batas waktu. Pada sebagian penderita lain, gejala kambuh satu kali atau lebih (disebut kekambuhan). Jika kekambuhan sering terjadi, penderita tersebut mungkin perlu meminum imunosupresan tanpa batas waktu. Sebagian penderita harus meminum kortikosteroid dalam jangka panjang.
Efek samping seperti penurunan kepadatan tulang (osteoporosis). peningkatan risiko infeksi, katarak, tekanan darah tinggi, kenaikan berat badan, dan diabetes lebih mungkin terjadi jika kortikosteroid diminum dalam jangka panjang. Untuk membantu mencegah penurunan kepadatan tulang, penderita gangguan ini disarankan untuk meminum suplemen kalsium dan vitamin D dan biasanya diberi bisfosfonat seperti alendronate, risedronate, atau ibandronate yang dapat membantu meningkatkan kepadatan tulang. Kepadatan tulang diukur secara berkala.
Imunosupresan dapat melemahkan sistem imun sehingga risiko berkembangnya infeksi serius dan efek samping lainnya meningkat. Semua penderita yang diobati dengan imunosupresan harus dipantau untuk melihat adanya infeksi oportunistis dan infeksi lainnya. Pengetesan untuk infeksi sebelumnya dengan tuberkulosis (TB) dan hepatitis B harus dipertimbangkan karena keduanya dapat diaktifkan kembali oleh imunosupresan. Vaksinasi rutin (misalnya, untuk influenza dan pneumonia) direkomendasikan dan sangat penting bagi penderita yang mengonsumsi imunosupresan.
Penderita yang mengonsumsi imunosupresan tersebut juga harus dipantau secara berkala untuk mengetahui adanya efek samping spesifik dari obat-obatan tersebut. Misalnya, metotreksat dapat menyebabkan abnormalitas tes fungsi hati atau penurunan jumlah sel darah sehingga darah harus diuji secara berkala untuk memantau efek samping ini. Siklofosfamid, salah satu imunosupresan yang lebih kuat, dapat menyebabkan iritasi kandung kemih, urine berdarah, dan bahkan kanker kandung kemih jika digunakan dalam jangka panjang. Jika siklofosfamid diberikan melalui vena (secara intravena), obat merkaptoetana sulfonat (mesna) yang secara kimia menetralkan beberapa efek beracun siklofosfamid pada kandung kemih juga diberikan. Hitung darah lengkap sering dilakukan setidaknya setiap 2 minggu pada penderita yang menggunakan siklofosfamid intravena, dan terkadang setiap minggu pada penderita yang menggunakan siklofosfamid oral.
Para penderita harus belajar sebanyak mungkin tentang gangguan ini sehingga mereka dapat segera melaporkan semua gejala utama kepada dokter. Mempelajari efek samping dari obat yang digunakan juga penting. Mereka harus tetap berkomunikasi dengan dokter, bahkan ketika dalam remisi, karena durasi remisi tidak dapat diprediksi.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Menyediakan informasi bagi penderita vaskulitis, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
