Akutes Leberversagen

Generell sind die häufigsten Ursachen von akutem Leberversagen

In Entwicklungsländern wird üblicherweise Virushepatitis als häufigste Ursache betrachtet, in den entwickelten Ländern in der Regel Giftstoffe.

Insgesamt ist die häufigste virale Ursache Hepatitis B Hepatitis B, Akut Hepatitis B wird durch ein DNA-Virus verursacht, das häufig parenteral übertragen wird. Es verursacht die typischen Symptome der viralen Hepatitis, einschließlich Anorexie, Unwohlsein und Gelbsucht... Erfahren Sie mehr , oft mit Hepatitis D Hepatitis D Hepatits D wird durch ein defektes RNA-Virus ("Delta-Agent") verursacht, das sich nur in Gegenwart des Hepatitis-B-Virus repliziert. Es kommt als Koinfektion mit der akuten HBV-Infektion oder... Erfahren Sie mehr -Co-Infektion; Hepatitis C ist keine häufige Ursache. Andere virale Ursachen sind Cytomegalovirus Zytomegalievirusinfektion (CMV) Das Zytomegalievirus (CMV, Humanes Herpesvirus Typ 5) kann Infektionen mit sehr unterschiedlichem Schweregrad verursachen. Ein Syndrom der infektiösen Mononukleose, das keine schwere Pharyngitis... Erfahren Sie mehr , Epstein-Barr-Virus Infektiöse Mononukleose Eine infektiöse Mononukleose wird durch das Epstein-Barr-Virus (EBV, humanes Herpesvirus Typ 4) hervorgerufen und ist charakterisiert durch Erschöpfung, Fieber, Pharyngitis und Lymphadenopathie... Erfahren Sie mehr , Herpes-simplex-Virus Herpes-simplex-Virusinfektionen (HSV) Herpes-simplex-Viren (humane Herpesviren Typ 1 und 2) sind häufige Ursachen rezidivierender Infektionen mit Beteiligung von Haut, Mund, Lippen, Augen und Genitalien. Häufige schwere Infektionen... Erfahren Sie mehr , Humanes Herpesvirus 6, Parvovirus B19 Erythema infectiosum Erythema infectiosum ist eine akute Krankheit durch das Parvovirus B19 und verursacht leichte konstitutionelle Symptome und einen fleckigen oder makulopapulösen Ausschlag, der an den Wangen... Erfahren Sie mehr , Varicella-Zoster-Virus Windpocken Windpocken stellen eine akute systemische Infektion meist des Kindesalters dar, die durch das Varicella-Zoster-Virus (humanes Herpesvirus Typ 3) verursacht wird. Sie beginnen meist mit leichten... Erfahren Sie mehr , Hepatitis-A-Virus (selten), Hepatitis-E-Virus (vor allem, wenn es während der Schwangerschaft erworben wurde), und Viren, die hämorrhagisches Fieber hervorrufen (siehe Übersicht über Infektionen durch Arbovirus, Arenavirus und Filovirus Übersicht über Infektionen durch Arbovirus, Arenavirus und Filovirus )

Das häufigste Toxin ist Acetaminophen Paracetamolvergiftungen Eine Vergiftung mit Paracetamol kann innerhalb von Stunden eine Gastroenteritis bewirken und 1–3 Tage nach der Einnahme hepatotoxisch wirken. Die Schwere der Leberschädigung nach einer einzelnen... Erfahren Sie mehr ; Toxizität ist dosisabhängig. Prädispositionsfaktoren für Paracetamol-induziertes Leberversagen sind vorbestehende Lebererkrankungen, chronischer Alkoholkonsum und die Verwendung von Arzneimitteln, die das Cytochrom-P-450-Enzym-System (z. B. Antiepileptika) anregen. Andere Giftstoffe sind Amoxicillin/Clavulanat Halothan, Eisenverbindungen, Isoniazid, nichtsteroidales Antiphlogistikum, einige Bestandteile in pflanzlichen Produkten und Amanita phalloides Pilze (siehe Leberschädigung durch Medikamente Leberschädigung durch Medikamente Viele Arzneimittel (z. B. Statine) verursachen häufig eine asymptomatische Erhöhung der Leberenzyme (Alanin-Aminotransferase [ALT], Aspartat-Aminotransferase [AST], alkalische Phosphatase).... Erfahren Sie mehr ). Einige Arzneimittelreaktionen sind idiosynkratisch.

Weniger häufige Ursachen sind

Vaskuläre Ursachen sind Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Unter einem Budd-Chiari-Syndrom versteht man den Verschluss des venösen Ausstroms aus der Leber, deren Ursache irgendwo zwischen den kleinen Ästen der Lebervenen bis zur V. cava inferior und... Erfahren Sie mehr ), ischämische Hepatitis Ischämische Hepatitis Ischämische Hepatitis ist eine diffuse Leberschädigung aufgrund eines unzureichenden Blut- oder Sauerstoffangebots (Siehe auch Überblick über Gefäßerkrankungen der Leber.) Die Ursachen sind... Erfahren Sie mehr , Pfortaderthrombose Portalvenenthrombose Die Pfortaderthrombose verursacht eine portale Hypertonie und damit gastrointestinale Varizenblutungen, in der Regel in der unteren Speiseröhre oder im Magen. Die Diagnose stützt sich auf die... Erfahren Sie mehr und venöse okklusive Leberkrankheit Sinusoidales Verschlusssyndrom Das sinusoidales Verschlusssyndrom wird durch durch eine endotheliale Schädigung hervorgerufen, die zum nichtthrombotischen Verschluss der hepatischen Venolen und Sinusoiden führt. Lebervenen... Erfahren Sie mehr , die manchmal durch Drogen oder Giftstoffe induziert werden. Metabolische Ursachen sind akute Fettleber bei Schwangerschaft Schwangerschaftsfettleber Eine Lebererkrankungen während der Schwangerschaft kann Auf die Schwangerschaft beschränkt sein Vorbestehend sein Gleichzeitig mit der Schwangerschaft auftreten und ggf. durch die Schwangerschaft... Erfahren Sie mehr , HELLP-Syndrom (Hämolyse, erhöhte Lebertests und niedrige Thrombozyten), Reye-Syndrom Reye-Syndrom Das Reye-Syndrom ist eine seltene Form der akuten Enzephalopathie und Fettinfiltration der Leber. Manchmal ist es eine Folge eines viralen Infektes, vor allem wenn Salicylate genommen wurden... Erfahren Sie mehr und Morbus Wilson Wilson-Krankheit Die Wilson-Krankheit führt zur Anreicherung von Kupfer in der Leber und weiteren Organen. Hepatische oder neurologische Symptome entwickeln sich. Die Diagnose stützt sich auf einen niedrigen... Erfahren Sie mehr . Andere Ursachen sind autoimmune Hepatitis Überblick über die chronische Hepatitis Eine chronische Hepatitis ist eine Hepatitis, die länger als sechs Monate besteht. Häufige Ursachen sind Hepatitis-B- und -C-Viren, nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH), alkoholbedingte... Erfahren Sie mehr , Lebermetastasierte Infiltration, Hitzschlag und Sepsis. In bis zu 20% der Fälle kann die Ursache nicht eruiert werden.

Im Rahmen eines akuten Leberversagens kann sich ein Multiorganversagen entwickeln, die Gründe und Mechanismen die dazu führen, sind nicht eindeutig geklärt. Betroffene Systeme sind

Charakteristische Symptome sind ein veränderter mentaler Zustand (in der Regel Teil einer portosystemischen Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten kann. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder... Erfahren Sie mehr ) und Gelbsucht Gelbsucht Gelbsucht ist eine gelbliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, verursacht durch Hyperbilirubinämie. Gelbsucht wird sichtbar bei einem Bilirubinwert von etwa 2–3 mg/dl (34–51 Mikromol/l)... Erfahren Sie mehr . Manifestationen einer chronischen Lebererkrankung wie Aszites Aszites Aszites ist durch eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie. Symptome resultieren in der Regel aus einem Ausdehnung des... Erfahren Sie mehr sprechen gegen die Akutheit der Erkrankung, können aber bei subakutem Leberversagen vorhanden sein. Andere Symptome können unspezifisch sein (z. B. Unwohlsein, Anorexie) oder sich aus der ursächlichen Erkrankung heraus entwickeln. Foetor hepaticus (ein muffiger Geruch oder süßer Atem) und motorische Störungen sind häufig. Tachykardie, Tachypnoe und Hypotonie kann mit oder ohne Sepsis auftreten. Zeichen eines Hirnödems können Bewusstseinstrübung, Koma, Bradykardie und Hypertonie sein. Patienten mit Infektion haben manchmal lokalisierte Symptome (z. B. Husten, Dysurie Dysurie Dysurie ist eine schmerzhafte oder unangenehme Blasenentleerung, in der Regel verbunden mit Stechen und Brennen. Einige Erkrankungen verursachen eine schmerzhafte Schmerz über der Blase oder... Erfahren Sie mehr ), aber diese Symptome können auch fehlen. Trotz einer verlängerten International Normalized Ratio (INR) kommt es selten zu Blutungen, es sei denn, die Patienten befinden sich in einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist durch eine pathologische, exzessive Bildung von Thrombin und Fibrin im zirkulierenden Blut charakterisiert. Während dieses Prozesses kommt es... Erfahren Sie mehr . Dies liegt daran, dass bei Patienten mit akutem Leberversagen die Verteilung von pro- und antikoagulierenden Faktoren wieder ausgeglichen ist und diese Patienten, wenn überhaupt, häufiger hyperkoagulabel sind (1, 2) Literatur zu Symptomen und Beschwerden Akutes Leberversagen wird am häufigsten durch Arzneimittel und Hepatitis-Viren verursacht. Hauptmanifestationen sind Gelbsucht, Gerinnungsstörungen und Enzephalopathie. Die Diagnose wird klinisch... Erfahren Sie mehr .

Ein akutes Leberversagen Akutes Leberversagen Akutes Leberversagen wird am häufigsten durch Arzneimittel und Hepatitis-Viren verursacht. Hauptmanifestationen sind Gelbsucht, Gerinnungsstörungen und Enzephalopathie. Die Diagnose wird klinisch... Erfahren Sie mehr sollte vermutet werden, wenn bei Patienten ohne zugrunde liegende chronische Lebererkrankung oder Zirrhose eine akut einsetzende Gelbsucht und/oder erhöhte Transaminasen auftreten, die von einer Koagulopathie und Veränderungen des mentalen Status begleitet werden. Bei Patienten mit bekannter Lebererkrankung, die akut dekompensieren, spricht man nicht von akutem Leberversagen, sondern von akut-chronischem Leberversagen, das eine andere Pathophysiologie hat als das akute Leberversagen.

Die Laboruntersuchung von Leber-Enzymen, Bilirubin und Thromboplastinzeit bestätigen ein Leberversagen und geben den Schweregrad an. Bei Patienten mit klinischem Verdacht und/oder aufgrund von Laborparametern begründetem Hinweis auf eine akute Leberschädigung gilt das akute Leberversagen in der Regel als bestätigt, wenn das Bewußtsein beeinträchtigt oder die Thromboplastinzeit auf > 4 s verlängert oder wenn der INR-Wert > 1,5 ist. Der Nachweis einer Zirrhose lässt auf ein chronisches Leberversagen schließen.

Patienten mit akutem Leberversagen sollten auf Komplikationen getestet werden. Tests in der Anfangsphase der Diagnostik umfassen in der Regel Blutbild, Serum-Elektrolyte (einschließlich Kalzium, Phosphat und Magnesium), Nierenfunktiontests und Urinanalyse. Wenn ein akutes Leberversagen bestätigt wurde, sollten arterielle Blutgase, Amylase und Lipase, und Blutgruppe untersucht und ein Antikörper-Screening durchgeführt werden. Ammoniak im Plasma wird manchmal für die Diagnostik einer Enzephalopathie oder für die Kontrolle des Schweregrads empfohlen. Im Falle einer hyperdynamen Kreislaufstörung und Tachypnoe sollte eine Infektion ausgeschlossen werden, indem Kulturen (z. B. Blut, Urin oder Aszites) abgenommen und der Brustraum geröngt wird. Wenn der psychische Zustand von Patienten beeinträchtigt oder eine Verschlechterung eingetreten ist, sollte insbesondere bei Patienten mit Gerinnungsstörung eine Computertomographie des Kopfes durchgeführt werden, um ein Hirnödem oder eine weniger wahrscheinliche intrakranielle Blutung auszuschließen.

Um die Ursache für ein akutes Leberversagen zu finden, sollten Ärzte eine komplette Anamnese von eingenommenen Arzneimitteln und Toxinen vornehmen, einschließlich verschreibungspflichtigen und rezeptfreine Medikamente, pflanzlichen Produkte und Nahrungsergänzungsmitteln. Routinetests zur Ermittlung der Ursache sind

Andere Tests werden aufgrund von Befunden und klinischem Verdacht durchgeführt, wie für folgende:

Die Patienten sollten engmaschig auf Komplikationen (z. B. subtile Veränderungen der Vitalparameter mit Infektion) überwacht werden und die Schwelle für die Tests sollte niedrig sein. Ärzte sollten zum Beispiel nicht davon ausgehen, dass die Verschlechterung des psychischen Zustandes aufgrund einer Enzephalopathie erfolgt; in solchen Fällen sollte eine Computertomographie des Kopfes und meistens Blutzuckermessung am Krankenbett durchgeführt werden. Aufgrund des hohen Infektionsrisikos empfiehlt die American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD), alle 48 Stunden Blutkulturen zur Überwachung anzulegen. Routine-Labortests (z. B. täglich Prothrombinzeit, Serum-Elektrolyte, Nierenfunktiontests, Blutzucker und arterielle Blutgase) sollten in den meisten Fällen regelmäßig wiederholt werden. Allerdings kann es sein, dass bestimmte Tests häufiger gemacht werden müssen (z. B. Blutzucker alle 2 h bei Patienten mit schwerer Enzephalopathie).

Eine Vorhersage der Entwicklung kann schwierig sein. Wichtige prädiktive Variable sind

Verschiedene Scores (z. B. Kings-College-Kriterien oder Acute Physiologic Assessment and Chronic Health Evaluation II [APACHE II]-Score) können Prognosefaktoren in Patientenpopulationen sein, sind aber bei einzelnen Patienten nicht genau genug.

(Siehe auch die Praxisleitlinie der American Association for Study of Liver Diseases [AASLD] Management of Acute Liver Failure: Update 2011 und die European Association for the Study of the Liver Practical Guidelines on the Management of Acute [Fulminant] Liver Failure.)

Wann immer möglich, sollten Patienten auf einer Intensivstation eines Zentrums behandelt werden, das in der Lage ist, Lebertransplantationen Lebertransplantation Lebertransplantationen stellen die zweithäufigsten Transplantationen solider Organe dar. (Siehe auch Übersicht Transplantation.) Zu den Indikationen für eine Lebertransplantation gehören Zirrhose... Erfahren Sie mehr durchzuführen. Patienten sollten so schnell wie möglich verlegt werden, weil eine Verschlechterung rasch auftreten kann und Komplikationen (z. B. Blutungen, Aspiration, im schlimmsten Fall Schock) wahrscheinlicher werden, wenn das Leberversagen fortschreitet.

Intensive unterstützende Maßnahmen sind die Hauptsäule der Behandlung. Medikamente, die Manifestationen von akutem Leberversagen (z. B. Hypotonie, Sedierung) verschlechtern könnten, sollten vermieden oder in möglichst niedrigen Dosen verwendet werden.

Bei niedrigem Blutdruck und akuter Nierenschädigung, ist die Maximierung der Gewebeperfusion das Ziel der Behandlung. Die Behandlung umfasst die Gabe von intravenösen Flüssigkeiten und, bis eine Sepsis ausgeschlossen werden kann, in der Regel empirische Antibiotikatherapie. Wenn die Hypotonie nach der Gabe von etwa 20 ml/kg/Körpergewicht kristalloider Lösung weiter refraktär ist, sollte der Arzt den Lungenkapillardruck messen, um die Infusionstherapie zu steuern. Wenn die Hypotonie trotz adäquatem Füllungsdruck weiter besteht, sollte die Gabe von positiv inotropen Substanzen (z. B. Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin) überlegt werden.

Bei einer Enzephalopathie, ist das Kopfende des Bettes auf 30° zu erhöhen, um das Risiko einer Aspiration zu verringern; an eine Intubation sollte frühzeitig gedacht werden. Bei der Auswahl der Medikamente und Dosierungen, sollte das Ziel sein, die Sedierung zu minimieren, so dass sie die Schwere der Enzephalopathie überwacht werden kann. Propofol ist das Medikament der ersten Wahl für die Intubation, weil es gegen intrakranielle Hypertension schützt und eine kurze Wirkdauer hat, die eine schnelle Erholung von der Sedierung erlaubt. Es gibt keine Hinweise darauf, dass Behandlungen wie Lactulose oder Rifaximin die Enzephalopathie bei akutem Leberversagen lindern, obwohl sie bei portosystemischer Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten kann. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder... Erfahren Sie mehr nützlich sind. Auch kann Lactulose einen Ileus Ileus Unter einem Ileus versteht man einen vorübergehenden Stillstand der Darmperistaltik. Er entsteht meist nach abdominellen Operationen, v. a. wenn am Darm manipuliert wurde. Symptome sind Übelkeit... Erfahren Sie mehr verursachen und Gas produzieren, das den Darm aufbläht, was problematisch sein kann, wenn eine Laparotomie erforderlich ist (z. B. für eine Lebertransplantation) (1) Literatur zur Behandlung Akutes Leberversagen wird am häufigsten durch Arzneimittel und Hepatitis-Viren verursacht. Hauptmanifestationen sind Gelbsucht, Gerinnungsstörungen und Enzephalopathie. Die Diagnose wird klinisch... Erfahren Sie mehr . Die Maßnahmen werden getroffen, um einen steigenden Hirndruck und einen abnehmenden zerebralen Perfusionsdruck zu verhindern:

Epileptische Anfälle sind mit Phenytoin zu behandel; Benzodiazepine sollten vermieden oder nur in geringen Dosen verwendet werden, weil sie eine Sedierung verursachen.

Infektionen werden mit Antibiotika und/oder Antimykotika behandelt: die Behandlung beginnt sobald Patienten irgendein Zeichen einer Infektion zeigen (z. B. Fieber, lokalisierte Symptome; Verschlechterung der Blutwerte, des mentalen Status oder der Nierenfunktion). Da sich Anzeichen einer Infektion und eines akuten Leberversagens ähnlich sein können, ist eine Überbehandlung der Infektion besser, solange man auf die Ergebnisse der Kultur wartet.

Elektrolytstörungen können eine Supplementierung mit Natrium, Kalium, Phosphor oder Magnesium erfordern.

Hypoglykämie wird kontinuierlich mit einer Glukoseinfusion (z. B. 10% Dextrose) behandelt und der Blutzucker sollte häufig kontrolliert werden, weil die Enzephalopathie Symptome einer Hypoglykämie maskieren kann.

Gerinnungsstörung wird mit gefrorenem Frischplasma behandelt, wenn Blutungen auftreten, wenn ein invasives Verfahren geplant ist, oder wenn die Gerinnungsstörung schwer ist (z. B. INR [International Normalized Ratio] > 7). Gefrorenes Frischplasma wird ansonsten vermieden, da es das Volumen erhöht und zur Verschlechterung des Hirnödems führen kann. Bei der Verwendung von gefrorenem Frischplasma können die Ärzte auch keine Veränderungen der Prothrombinzeit beobachten, die wichtig sind, weil die Prothrombinzeit ein Index für den Schweregrad des akuten Leberversagens ist und daher manchmal ein Kriterium für eine Transplantation darstellt. Rekombinanter Faktor VII wird manchmal anstelle von oder mit gefrorenem Frischplasma bei Patienten mit Volumenüberladung eingesetzt. Seine Bedeutung wird weiterentwickelt. H2-Blocker können einer gastrointestinalen Blutung vorbeugen.

Ernährungsunterstützung kann notwendig werden, wenn Patienten nicht essen können. Starke Protein-Einschränkung ist unnötig, 60 g/Tag werden empfohlen.

Akute Paracetamol-Intoxikation Therapie Eine Vergiftung mit Paracetamol kann innerhalb von Stunden eine Gastroenteritis bewirken und 1–3 Tage nach der Einnahme hepatotoxisch wirken. Die Schwere der Leberschädigung nach einer einzelnen... Erfahren Sie mehr wird mit N-Acetylcystein behandelt. Da eine chronische Paracetamol-Toxizität schwierig zu diagnostizieren ist, sollte die Verwendung von N-Acetylcystein überlegt werden, wenn keine Ursache für ein akutes Leberversagen zu finden ist. Ob N -Acetylcystein eine leicht positive Wirkung auf Patienten mit akutem Leberversagen aufgrund anderer Bedingungen hat, wird derzeit in Studien untersucht.

Lebertransplantation Lebertransplantation Lebertransplantationen stellen die zweithäufigsten Transplantationen solider Organe dar. (Siehe auch Übersicht Transplantation.) Zu den Indikationen für eine Lebertransplantation gehören Zirrhose... Erfahren Sie mehr führt durchschnittlich zu einer Einjahresüberlebensrate von etwa 80%. Transplantation ist dann empfehlenswert, wenn die Prognose ohne Transplantation schlechter ist. Allerdings ist die Vorhersage schwierig und Scores, wie die Kings College-Kriterien und der APACHE II (Acute Physiologic Assessment and Chronic Health Evaluation II) -Score sind nicht ausreichend sensitiv und spezifisch, um als einzige Kriterien für eine Transplantation herangezogen zu werden; sie werden unterstützend zur klinischen Beurteilung verwendet (z. B. basierend auf Risikofaktoren).

Weitere Informationen zum akuten Leberversagen finden sich in den Leitlinien der European Association for the Study of the Liver (EASL).