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Windpocken

(Varizella)

Von

Kenneth M. Kaye

, MD, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Windpocken stellen eine akute systemische Infektion meist des Kindesalters dar, die durch das Varicella-Zoster-Virus (humanes Herpesvirus Typ 3) verursacht wird. Sie beginnen meist mit leichten konstitutionellen Beschwerden, die kurz darauf von Hautläsionen gefolgt werden, die in Gruppen auftreten und durch Makulae, Papeln, Bläschen und Krustenbildung gekennzeichnet sind. Erwachsene, Neugeborene und Patienten, die immunkompromittiert sind oder bestimmte Grundkrankheiten haben, weisen ein erhöhtes Risiko für schwere neurologische oder andere systemische Komplikationen (z. B. Pneumonie) auf. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Menschen mit einem erhöhten Risiko für schwere Komplikationen erhalten eine postexpositionelle Prophylaxe mit Immunglobulinen sowie im Falle einer Krankheit eine antivirale Therapie (z. B. Valaciclovir, Famciclovir, Aciclovir). Die Impfung stellt eine wirksame Präventionsmaßnahme bei immunkompetenten Patienten dar.

Windpocken werden durch das Varicella-Zoster-Virus (VZV, humanes Herpesvirus Typ 3) hervorgerufen. Die Windpocken stellen die akute invasive Form der Infektion dar, Herpes zoster (Gürtelrose) repräsentiert eine Reaktivierung in der Latenzphase.

Windpocken, die extrem ansteckend sind, verteilen sich durch

  • Mukosale (in der Regel Nasen-Rachen) Impfung über infizierte Tröpfchen in der Luft oder eingeatmete Teilchen

  • Direkter Kontakt mit dem Virus (z. B. über Hautläsionen)

Die höchste Transmissionswahrscheinlichkeit bei Windpocken besteht während des Prodromalstadiums und des frühen eruptiven Stadiums. Eine Übertragbarkeit besteht bereits 48 h vor dem Auftreten der ersten Hautläsionen und sie besteht fort bis zur letzten Krustenbildung. Eine indirekte Übertragung (durch Träger, die immun sind) kommt nicht vor.

In 3- bis 4-jährigen Zyklen kommt es vor allem im Winter und frühen Frühling zu Ausbrüchen. Manche Säuglinge können bis zum Alter von 6 Monaten eine wahrscheinlich diaplazentar erworbene partielle Immunität aufweisen.

Symptome und Beschwerden

Bei immunkompetenten Kindern verlaufen Windpocken nur selten schwer. Bei Erwachsenen und immunkompromittierten Kindern dagegen kann die Infektion auch schwer verlaufen.

Etwa 10–21 Tage nach der Exposition kann es zu leichten Kopfschmerzen, leichtgradigem Fieber und Krankheitsgefühl kommen, ca. 24–36 h vor dem Auftreten von Hautläsionen. Diese Prodrome kommen bei Patienten > 10 Jahren häufiger vor und sind bei Erwachsenen meist ausgeprägter.

Beginnender Ausschlag

Das initiale Exanthem, eine makuläre Effloreszenz, kann zusammen mit einer verblassenden Rötung auftreten. Innerhalb weniger Stunden schreiten die Hauteffloreszenzen unter Ausbildung von Papeln fort und entwickeln sich zu charakteristischen, manchmal pathognomonischen, tropfenförmigen Bläschen, oft stark juckend, auf rotem Grund. Die Läsionen gehen in Pusteln über und verkrusten dann.

Die Läsionen beginnen sich im Gesicht und am Körperstamm zu entwickeln und bilden im Verlauf weitere Gruppen; manche Makulae erscheinen erst, wenn frühere Gruppen schon beginnen zu verkrusten (Anm. d. Übers.: Heubner-Sternenhimmel). Die Effloreszenzen können auch generalisiert (in schweren Fällen) oder limitierter auftreten, involvieren aber nahezu immer den oberen Körperstamm.

Auf Schleimhäuten (inkl. Oropharynx, oberen Respirationstrakts, Bindehaut der Augenlider und rektaler und vaginaler Mukosa) können sich ulzerierte Läsionen entwickeln.

Im Mund rupturieren die Vesikel sofort, sie sind von denen einer Herpes-Gingivostomatitis nicht zu unterscheiden und führen oft zu Schmerzen beim Schlucken.

Effloreszenzen auf der Kopfhaut können zu empfindlichen, vergrößerten subokzipitalen und posterior-zervikalen Lymphknoten führen.

Die Bildung neuer Läsionen sistiert meist am 5. Tag, und die Mehrheit der Läsionen ist mit dem 6. Tag verkrustet; die meisten Krusten verschwinden < 20 Tage nach dem Beginn.

Durchbruch Varizellen

Manchmal entwickeln geimpfte Kinder Varizellen (Durchbruchvarizellen genannt); in diesen Fällen ist der Ausschlag in der Regel milder, das Fieber weniger ausgeprägt, und die Krankheitsdauer ist kürzer; die Läsionen sind ansteckend.

Komplikationen

Es kann zu sekundären bakteriellen Infektionen der Bläschen (typischerweise durch Streptokokken oder Staphylokokken) kommen, mit Ausbildung einer Zellulitis oder selten auch einer nekrotisierenden Fasziitis oder eines Streptokokken-induzierten toxischen Schocksyndroms.

Schwere Fälle von Windpocken bei Erwachsenen, Neugeborenen und immunkompromittierten Patienten allen Alters, meist jedoch nicht bei immunkompetenten jungen Kindern, können durch eine Pneumonie kompliziert werden.

Ebenso kann es zu einer Myokarditis, Hepatitis sowie zu hämorrhagischen Komplikationen kommen.

Eine akute demyelinisierende Ataxie ist eine der häufigsten neurologischen Komplikationen; sie tritt in 1/4000 Fällen bei Kindern auf.

Eine transverse Myelitis kann ebenfalls auftreten.

Das Reye-Syndrom, eine seltene, aber ernste Komplikation im Kindesalter, kann 3–8 Tage nach dem Beginn des Exanthems beginnen; Acetylsalicylsäure erhöht das Risiko.

Bei Erwachsenen kommt eine potenziell lebensbedrohliche Enzephalitisin 1–2/1000 Windpockenfällen vor.

Diagnose

  • Klinische Beurteilung

Der Verdacht auf Windpocken besteht bei Patienten mit einem charakteristischen Exanthem, auf dem meist die Diagnose basiert. Das Exanthem kann mit dem anderer viraler Hautinfektionen verwechselt werden.

Bei fraglicher klinischer Diagnose ist eine labormedizinische Bestätigung möglich; dies erfordert eine der folgenden Vorgehensweisen:

  • PCR für die virale DNA

  • Immunofluoreszenz-Nachweis von viralem Antigen in Läsionen oder Kultur

  • Serologische Tests

In serologischen Tests zeigt der Nachweis von IgM-Antikörpern gegen Varicella-Zoster-Virus (VZV) oder Serokonversion von negativ zu positiv auf Antikörper gegen VZV eine akute Infektion an.

Die Proben werden in der Regel durch Schaben der Läsionsbasis gewonnen und in viralen Medien ins Labor transportiert.

Prognose

Eine Windpockenkrankheit bei Kindern verläuft nur selten schwer. Schwere oder tödliche Krankheit ist wahrscheinlicher bei Folgendem:

  • Erwachsene

  • Patienten mit depressiver T-Zell-Immunität (z. B. lymphoretikulärer Krebs)

  • Diejenigen, die Kortikosteroide oder Chemotherapie erhalten

Therapie

  • Symptomatische Therapie

  • Valacyclovir oder Famciclovir für Patienten 12 Jahre

  • Aciclovir i.v. für immungeschwächte Patienten und andere mit einem Risiko von schweren Erkrankungen.

Leichte Fälle von Windpocken bei Kindern erfordern nur eine symptomatische Therapie. Es kann schwierig sein, den Juckreiz zu lindern und ein Aufkratzen der Läsionen zu verhindern, was für das Auftreten sekundärer bakterieller Infektionen prädisponiert. Feuchte Kompressen oder, bei schwerem Juckreiz, systemische Antihistaminika und kolloidale Hafermehlbäder können hilfreich sein. Die simultane Gabe großer Dosen systemischer und topischer Antihistaminika kann eine Enzephalopathie hervorrufen und sollte vermieden werden.

Um eine sekundäre bakterielle Infektion zu vermeiden, sollten die Patienten regelmäßig baden und ihre Unterwäsche und Hände sauber sowie die Fingernägel kurz geschnitten halten. Antiseptika sollten nicht vor einer bakteriellen Superinfektion der Läsionen appliziert werden. Nach deren Manifestation ist eine antibiotische Therapie indiziert.

Die Patienten sollten dem Kindergarten, der Schule oder der Arbeit bis zur Krustenbildung der letzten Läsionen fernbleiben.

Antivirale Medikamente und Windpocken

Orale antivirale Medikamente verringern die Dauer und Schwere der Symptome geringfügig, wenn sie immunkompetenten Patienten innerhalb von 24 h nach Beginn des Exanthems gegeben werden. Da die Krankheit bei Kindern im Allgemeinen gutartig verläuft, wird eine antivirale Therapie nicht routinemäßig empfohlen.

Bei gesunden Personen mit einem erhöhten Risiko für eine mittelschwere bis schwere Infektion, inkl. aller Patienten 12 Jahren und denjenigen mit Hautkrankheiten (insbesondere Ekzemen) oder chronischen Lungenkrankheiten, sollte eine orale Gabe von Valaciclovir, Famciclovir oder Aciclovir erfolgen. Die Dosis beträgt bei Famciclovir 500 mg 3-mal täglich, bei Valaciclovir 1 g 3-mal täglich. Aciclovir wird aufgrund seiner schlechteren oralen Bioverfügbarkeit weniger gern gegeben, kann aber mit 20 mg/kg 4-mal täglich für Kinder bis zu 40 kg. Jugendliche und Erwachsene können orales Acyclovir in einer Dosis von bis zu 800 mg 4 oder 5 mal/Tag erhalten.

Immunkompromittierte Kinder > 1 Jahr sollten Acyclovir 500 mg/m2 alle 8 h erhalten. Immungeschwächte Erwachsene sollten mit Aciclovir 10–12 mg/kg i.v. alle 8 h behandelt werden.

Weil schwangere Frau ein hohes Risiko für Varizellen-Komplikationen besitzen, empfehlen einige Experten orales Acyclovir oder Valaciclovir für schwangere Frauen mit Varizellen. Acyclovir ist ein Schwangerschaftsmedikament der Kategorie B. i. v. Aciclovir wird für schwangere Frauen mit schwerer Varizellenerkrankung empfohlen.

Prävention

Eine durchgemachte Infektion führt zu einer lebenslangen Immunität.

Potenziell empfängliche Menschen sollten strenge Schutzmaßnahmen gegen den Kontakt zu Menschen einhalten, die möglicherweise als Infektionsüberträger dienen könnten.

Impfung

Drei attenuierte Lebendimpfstoffe Varizella Impfstoffe sind in den USA verfügbar:

Alle gesunden Kinder und empfängliche Erwachsene sollten 2 Dosen der attenuierten Varizellen-Lebendvakzine erhalten (siehe Tabelle: Empfohlener Impfplan für das Alter von 0–6 Jahren und Empfohlener Impfplan für das Alter von 7–18 Jahre). Eine Impfung ist insbesondere wichtig für Frauen im gebärfähigen Alter und Erwachsenen mit chronischen Grundkrankheiten. Eine serologische Untersuchung zur Feststellung des Immunstatus vor einer Impfung Erwachsener ist meist nicht erforderlich. Der Impfstoff kann bei immunkompetenten Patienten eine Windpockenkrankheit verursachen, die Krankheit verläuft jedoch meist leicht (< 10 Papeln oder Vesikel) und kurz und führt zu nur wenigen systemischen Symptomen.

Ein neuer rekombinanter Zoster-Impfstoff wird für immunkompetente Erwachsene ≥ 50 Jahre empfohlen, unabhängig davon, ob sie einen Herpes Zoster hatten oder nicht. 2 Dosen werden im Abstand von 2 bis 6 Monaten gegeben (weitere Informationen finden Sie unter Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices for Use of Herpes Zoster Vaccines). Der neuere, rekombinante Impfstoff scheint einen besseren und länger anhaltenden Schutz zu bieten als der ältere Zosterimpfstoff mit einer Einzeldosis und lebend abgeschwächtem Zoster. Der attenuierte Lebendimpfstoff wird für immunkompetente Erwachsene ≥ 60 Jahre empfohlen und ist für Personen ≥ 50 Jahre zugelassen. Beide Impfstoffe sind verfügbar, und es wurde gezeigt, dass beide die Inzidenz von Zoster reduzieren, obwohl der rekombinante Impfstoff bevorzugt wird. Es liegen derzeit keine Daten bezüglich der Wirksamkeit des rekombinanten Impfstoffs bei immungeschwächten Patienten und keine Empfehlungen für seine Verwendung bei immungeschwächten Patienten vor. Der attenuierte Lebendimpfstoff ist bei immungeschwächten Patienten kontraindiziert.

Die Impfung von Gesundheitspersonal, bei dem keine Beweise für Varizellen-Immunität vorliegt, wird empfohlen. Empfängliche Mitarbeiter des Gesundheitswesens, die Varizellen ausgesetzt worden sind, sollten so bald wie möglich geimpft werden und für 21 Tage nicht arbeiten.

Die Impfung ist kontraindiziert bei

  • Patienten mit moderater bis schwerer akuter gleichzeitiger Erkrankung (Impfung wird, wenn möglich, verschoben, bis die Krankheit vorüber ist)

  • Immungeschwächten Patienten

  • Schwangeren Frauen und solche, die eine Schwangerschaft innerhalb von 1 Monat nach der Impfung planen (entsprechend der aktuellen Impfempfehlungen der STIKO am Robert Koch-Institut und basierend auf den Zulassungsbedingungen des Varizellen-Impfstoffs).

  • Patienten, die hohe Dosen (> 20 mg Prednisolon-Äquivalent) systemischer Kortikosteroide einnehmen

  • Kinder, die Salicylate einnehmen

Postexpositionsprophylaxe

Nach der Exposition können Windpocken durch die i.m. Gabe von Varicella-Zoster-Immunglobulin (VZIG) verhindert oder abgeschwächt werden. Zu den Anwärtern einer Postexpositionsprophylaxe gehören

  • Menschen mit Leukämie, Immunschwächen oder anderer schwerer schwächender Krankheit

  • Anfällige schwangere Frauen

  • Neugeborene, deren Mütter Windpocken innerhalb von 5 Tagen vor bis 2 Tage nach der Entbindung entwickeln

  • Neugeborene, die < 28 SSW geboren werden und einer nicht-müterlichen Quelle ausgesetzt sind, auch wenn ihre Mutter nachweislich immun ist (Neugeborene, die in ≥ 28 SSW geboren werden und einer nicht-mütterlichen Quelle ausgesetzt sind, brauchen keine Immunglobuline, wenn ihre Mutter nachweislich immun ist)

Das Immunglobulin sollte so bald wie möglich gegeben werden (und innerhalb von 10 Tagen nach der Exposition) und kann Windpocken modifizieren oder verhindern.

Die Impfung sollte so bald wie möglich empfänglichen gesunde Patienten, die dafür geeignet sind, gegeben werden (z. B. Alter ≥ 1 Jahr). Eine Impfung kann bei der Verhinderung oder Linderung der Krankheit wirksam sein, wenn sie innerhalb von 3 Tagen und eventuell bis zu 5 Tagen nach der Exposition verabreicht wird.

Um eine nosokomialen Übertragung zu verhindern, empfiehlt der CDC eine Postexpositionsprophylaxe mit Impfung oder Varicella-Zoster-Immunglobulin (VZIG), je nach Immunstatus, für exponierte Mitarbeiter des Gesundheitswesens und Patienten ohne Nachweis der Immunität (Verfügbar unter Immunization of Health-Care Personnel). Die deutschen Impfempfehlungen der STIKO geben einen Überblick über das empfohlene Vorgehen

Wichtige Punkte

  • Windpocken verursachen Pusteln, krustige Läsionen auf der Haut (oft einschließlich Kopfhaut) und können auch ulzerierte Läsionen auf den Schleinhäuten hervorrufen.

  • Zu den Komplikationen gehören sekundäre bakterielle Infektionen der Hautläsionen, Lungenentzündung, Kleinhirn-Ataxie und bei Erwachsenen Enzephalitis.

  • Patienten 12 Jahre und solche mit Erkrankungen der Haut (insbesondere Ekzem) oder chronischen Lungenerkrankungen sollen Valacyclovir oder Famciclovir oral erhalten.

  • Immungeschwächte Patienten und andere Patienten mit einem Risiko von schweren Erkrankungen sollen Aciclovir i.v. erhalten.

  • Aller gesunden Kindern und empfängliche Erwachsenen sollten geimpft werden.

  • Eine postexpositionellen Prophylaxe mit Varicella-Zoster-Immunglobulin sollte bei immungeschwächten Patienten und empfänglichen schwangeren Frauen sowie Neugeborenen, deren Mütter innerhalb von 5 Tagen vor oder 2 Tagen nach der Entbindung an Windpocken erkranken, durchgeführt werden.

  • Verabreichen Sie eine Postexpositionsprophylaxe mit Varicella-Impfstoff bei immunokompetenten Patienten ≥ 1 Jahr, die für die Impfung in Betracht kommen.

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