Windpocken stellen eine akute systemische Infektion meist des Kindesalters dar, die durch das Varicella-Zoster-Virus (humanes Herpesvirus Typ 3) verursacht wird. Sie beginnen meist mit leichten konstitutionellen Beschwerden, die kurz darauf von Hautläsionen gefolgt werden, die in Gruppen auftreten und durch Makulae, Papeln, Bläschen und Krustenbildung gekennzeichnet sind. Erwachsene, Neugeborene und Patienten, die immunkompromittiert sind oder bestimmte Grundkrankheiten haben, weisen ein erhöhtes Risiko für schwere neurologische oder andere systemische Komplikationen (z. B. Pneumonie) auf. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Menschen mit einem erhöhten Risiko für schwere Komplikationen erhalten eine postexpositionelle Prophylaxe mit Immunglobulinen sowie im Falle einer Krankheit eine antivirale Therapie (z. B. Valaciclovir, Famciclovir, Aciclovir). Die Impfung stellt eine wirksame Präventionsmaßnahme bei immunkompetenten Patienten dar.
Windpocken werden durch das Varicella-Zoster-Virus (VZV, humanes Herpesvirus Typ 3) hervorgerufen. Die Windpocken stellen die akute invasive Form der Infektion dar, Herpes zoster (Gürtelrose) repräsentiert eine Reaktivierung in der Latenzphase.
Windpocken, die extrem ansteckend sind, verteilen sich durch
Mukosale (in der Regel Nasen-Rachen) Impfung über infizierte Tröpfchen in der Luft oder eingeatmete Teilchen
Direkter Kontakt mit dem Virus (z. B. über Hautläsionen)
Die höchste Transmissionswahrscheinlichkeit bei Windpocken besteht während des Prodromalstadiums und des frühen eruptiven Stadiums. Eine Übertragbarkeit besteht bereits 48 h vor dem Auftreten der ersten Hautläsionen und sie besteht fort bis zur letzten Krustenbildung. Eine indirekte Übertragung (durch Träger, die immun sind) kommt nicht vor.
Vor der Einführung des Varicella-Impfstoffs traten Windpockenepidemien im Winter und frühen Frühjahr in 3- bis 4-jährigen Zyklen auf.
(Siehe Übersicht von Herpesvirusinfektionen.)
Symptome und Anzeichen von Windpocken
Bei immunkompetenten Kindern verlaufen Windpocken nur selten schwer. Bei Erwachsenen und immunkompromittierten Kindern dagegen kann die Infektion oft auch schwer verlaufen.
Etwa 7–21 Tage nach der Exposition kann es zu leichten Kopfschmerzen, leichtgradigem Fieber und Krankheitsgefühl kommen, ca. 24–36 h vor dem Auftreten von Hautläsionen. Diese Prodrome kommen bei Patienten > 10 Jahren häufiger vor und sind bei Erwachsenen meist ausgeprägter.
Beginnender Ausschlag
Das initiale Exanthem, eine makuläre Effloreszenz, kann zusammen mit einer verblassenden Rötung auftreten. Innerhalb weniger Stunden schreiten die Hauteffloreszenzen unter Ausbildung von Papeln fort und entwickeln sich zu charakteristischen, manchmal pathognomonischen, tropfenförmigen Bläschen, oft stark juckend, auf rotem Grund. Die Läsionen gehen in Pusteln über und verkrusten dann.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Ann Cain über die Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Renelle Woodall über die Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
Die Läsionen entwickeln sich von Makulae zu Papeln und Bläschen, die dann verkrusten. Ein Kennzeichen der Windpocken ist, dass sich die Läsionen in Kulturen entwickeln, sodass sie sich in jeder betroffenen Region in verschiedenen Entwicklungsstadien befinden. Der Ausbruch kann generalisiert sein (in schweren Fällen) und den Rumpf, die Extremitäten und das Gesicht einschließen, oder er ist begrenzter, betrifft aber fast immer den oberen Rumpf.
Auf Schleimhäuten (inkl. Oropharynx, oberen Respirationstrakts, Bindehaut der Augenlider und rektaler und vaginaler Mukosa) können sich ulzerierte Läsionen entwickeln.
Im Mund rupturieren die Vesikel sofort, sie sind von denen einer Herpes-Gingivostomatitis nicht zu unterscheiden und führen oft zu Schmerzen beim Schlucken.
Effloreszenzen auf der Kopfhaut können zu empfindlichen, vergrößerten subokzipitalen und posterior-zervikalen Lymphknoten führen.
Die Bildung neuer Läsionen sistiert meist am 5. Tag, und die Mehrheit der Läsionen ist mit dem 6. Tag verkrustet; die meisten Krusten verschwinden < 20 Tage nach dem Beginn.
Durchbruch Varizellen
Manchmal entwickeln geimpfte Kinder Varizellen (so genannte Durchbruchsvarizellen); in diesen Fällen ist der Ausschlag in der Regel milder, Fieber tritt seltener auf, und die Krankheit ist kürzer; die Läsionen sind ansteckend.
Komplikationen
Es kann zu sekundären bakteriellen Infektionen der Bläschen (typischerweise durch Streptokokken oder Staphylokokken) kommen, mit Ausbildung einer Zellulitis oder selten auch einer nekrotisierenden Fasziitis oder eines Streptokokken-induzierten toxischen Schocksyndroms.
Schwere Fälle von Windpocken bei Erwachsenen, Neugeborenen und immunkompromittierten Patienten allen Alters, meist jedoch nicht bei immunkompetenten jungen Kindern, können durch eine Pneumonie kompliziert werden.
Ebenso kann es zu einer Myokarditis, Hepatitis sowie zu hämorrhagischen Komplikationen kommen.
Eine akute demyelinisierende Ataxie ist eine der häufigsten neurologischen Komplikationen; sie tritt in 1/4000 Fällen bei Kindern auf.
Eine transverse Myelitis kann ebenfalls auftreten.
Das Reye-Syndrom, eine seltene, aber ernste Komplikation im Kindesalter, kann 3–8 Tage nach dem Beginn des Exanthems beginnen; hauptsächlich nach der Einname von Acetylsalicylsäure.
Bei Erwachsenen kommt eine potenziell lebensbedrohliche Enzephalitisin 1–2/1000 Windpockenfällen vor.
Diagnose der Windpocken
Klinische Beurteilung
Der Verdacht auf Windpocken besteht bei Patienten mit einem charakteristischen Exanthem, auf dem meist die Diagnose basiert. Das Exanthem kann mit dem anderer viraler Hautinfektionen verwechselt werden.
Bei fraglicher klinischer Diagnose ist eine labormedizinische Bestätigung möglich; dies erfordert eine der folgenden Vorgehensweisen:
Polymerase-Kettenreaktion (PCR) für virale DNA
Immunofluoreszenz-Nachweis von viralem Antigen in Läsionen
Serologische Tests
Virale Kultur
Tzanck-Abstrich
In serologischen Tests zeigt der Nachweis von IgM-Antikörpern gegen Varicella-Zoster-Virus (VZV) oder Serokonversion von negativ zu positiv auf Antikörper gegen VZV eine akute Infektion an.
Die Proben werden in der Regel durch Schaben der Läsionsbasis gewonnen und in viralen Medien ins Labor transportiert. Ein Tzanck-Abstrich eines oberflächlichen Abkratzens von der Basis eines frisch rupturierten Bläschen, das mit Wright-Giemsa- oder Toluidinblau-Färbung gefärbt wurde, zeigt mehrkernige Riesenzellen und Epithelzellen mit eosinophilen intranukleären Einschlusskörpern in Herpes simplex- und Herpes zoster-Infektion. Eine Kultur kann verwendet werden, hat aber eine geringere Sensitivität als die PCR und eine lange Durchlaufzeit (1 bis 2 Wochen).
Prognose bei Windpocken
Eine Windpockenkrankheit bei Kindern verläuft nur selten schwer. Schwere oder tödliche Krankheit ist wahrscheinlicher bei Folgendem:
Erwachsene
Patienten mit depressiver T-Zell-Immunität (z. B. lymphoretikulärer Krebs)
Personen, die Kortikosteroide oder eine Chemotherapie erhalten oder anderweitig immunsupprimiert sind
Patienten, die mit Tumornekrosefaktor (TNF)-Antagonisten behandelt werden
Behandlung von Windpocken
Symptomatische Therapie
Manchmal orale antivirale Mittel
Aciclovir IV für immungeschwächte Patienten und andere mit einem Risiko von schweren Erkrankungen.
Leichte Fälle von Windpocken bei Kindern erfordern nur eine symptomatische Therapie. Es kann schwierig sein, den Juckreiz zu lindern und ein Aufkratzen der Läsionen zu verhindern, was für das Auftreten sekundärer bakterieller Infektionen prädisponiert. Feuchte Kompressen oder, bei schwerem Juckreiz, systemische Antihistaminika und kolloidale Hafermehlbäder können hilfreich sein.
Um eine sekundäre bakterielle Infektion zu vermeiden, sollten die Patienten regelmäßig baden und ihre Unterwäsche und Hände sauber sowie die Fingernägel kurz geschnitten halten. Antiseptika sollten nicht vor einer bakteriellen Superinfektion der Läsionen appliziert werden. Nach deren Manifestation ist eine antibiotische Therapie indiziert.
Die Patienten sollten dem Kindergarten, der Schule oder der Arbeit bis zur Krustenbildung der letzten Läsionen fernbleiben.
Antivirale Medikamente und Windpocken
Orale antivirale Medikamente verringern die Dauer und Schwere der Symptome geringfügig, wenn sie immunkompetenten Patienten innerhalb von 24 h nach Beginn des Exanthems gegeben werden. Da die Krankheit bei Kindern im Allgemeinen gutartig verläuft, wird eine antivirale Therapie nicht routinemäßig empfohlen.
Valacyclovir, Famciclovir oder Acyclovir zum Einnehmen sollten gesunden Menschen mit dem Risiko einer mittelschweren bis schweren Erkrankung verabreicht werden, einschließlich Patienten
12 Jahre oder älter (18 Jahre oder älter für Famciclovir)
Bei Hauterkrankungen (insbesondere Ekzemen)
Bei chronischer Lungenerkrankung
Langzeittherapie mit Salicylaten
Behandlung mit Kortikosteroiden
Die Dosis ist Famciclovir 500 mg 3-mal täglich oder Valaciclovir 1 g 3-mal täglich für Erwachsene. Acyclovir ist wegen seiner schlechteren oralen Bioverfügbarkeit weniger geeignet, kann aber in einer Dosierung von 20 mg/kg 4-mal täglich über 5 Tage bei Kindern ≥ 2 Jahre und ≤ 40 kg verabreicht werden. Die Dosis für Kinder > 40 kg und Erwachsene beträgt 800 mg 4-mal täglich für 5 Tage.
Immunkompromittierte Kinder > 1 Jahr sollten Acyclovir 10 mg/kg alle 8 h erhalten. Immungeschwächte Erwachsene sollten mit Aciclovir 10–12 mg/kg IV alle 8 h behandelt werden.
Weil schwangere Frau ein hohes Risiko für Varizellen-Komplikationen besitzen, empfehlen einige Experten orales Acyclovir oder möglicherweise Valaciclovir für schwangere Frauen mit Varizellen. Obwohl die verfügbaren Daten zur Sicherheit beruhigend sind, ist die Sicherheit einer antiviralen Therapie während der Schwangerschaft nicht eindeutig geklärt, und es gibt längere Erfahrungen mit Aciclovir in der Schwangerschaft im Vergleich zu Valacyclovir. Acyclovir und Valaciclovir sind Medikamente der Schwangerschaftskategorie B. IV Aciclovir wird für schwangere Frauen mit schwerer Varizellenerkrankung empfohlen. Es gibt nur wenige Daten über die Sicherheit von Famciclovir in der Schwangerschaft, sodass es für schwangere Frauen nicht allgemein empfohlen wird.
Prävention von Windpocken
Eine durchgemachte Infektion führt zu einer lebenslangen Immunität.
Potenziell empfängliche Menschen sollten strenge Schutzmaßnahmen gegen den Kontakt zu Menschen einhalten, die möglicherweise als Infektionsüberträger dienen könnten.
Impfung
In den Vereinigten Staaten ist ein attenuierter Varizellen-Lebendimpfstoff in 3 Formulierungen erhältlich:
Standarddosis Varizellen-Impfstoff
Kombinierte Masern-Mumps-Röteln-Varizellen-Impfungen (MMRV)
Höher dosierter Impfstoff zur Vorbeugung von Herpes zoster (siehe Herpes-zoster-Impfstoff)
Alle gesunden Kinder und empfängliche Erwachsene sollten 2 Dosen der attenuierten Varizellen-Lebendvakzine erhalten (siehe Centers for Disease Control and Prevention [CDC]: Child and Adolescent Immunization Schedule by Age). Besonders wichtig ist die Impfung für Frauen im gebärfähigen Alter, für Personen mit hohem Expositionsrisiko und für Personen, die Kontakt zu Personen mit höherem Risiko für eine schwere Erkrankung haben. Dazu gehören Angehörige der Gesundheitsberufe, Lehrer, Kinderbetreuer sowie Bewohner und Personal von Pflegeheimen oder anderen Einrichtungen. Eine serologische Untersuchung zur Feststellung des Immunstatus vor einer Impfung Erwachsener ist meist nicht erforderlich. In seltenen Fällen kann der Impfstoff bei immunkompetenten Patienten Windpockenläsionen hervorrufen, aber die Krankheit verläuft in der Regel mild (< 10 Papeln oder Vesikel) und kurz und verursacht kaum systemische Symptome.
Die Impfung von Gesundheitspersonal, bei dem keine Beweise für Varizellen-Immunität vorliegt, wird empfohlen. Empfängliche Mitarbeiter des Gesundheitswesens, die Varizellen ausgesetzt worden sind, sollten so bald wie möglich geimpft werden und für 21 Tage nicht arbeiten.
Die Impfung ist kontraindiziert bei
Patienten mit moderater bis schwerer akuter gleichzeitiger Erkrankung (Impfung wird, wenn möglich, verschoben, bis die Krankheit vorüber ist)
Immungeschwächten Patienten
Schwangere Frauen und solche, die beabsichtigen, innerhalb von 1 Monat nach der Impfung schwanger zu werden (basierend auf den Empfehlungen der Centers for Disease Control and Prevention) oder innerhalb von 3 Monaten nach der Impfung (basierend auf den Angaben auf dem Impfstoff)
Patienten, die hohe Dosen (> 20 mg Prednisolon-Äquivalent) systemischer Kortikosteroide einnehmen
Kinder, die Salicylate einnehmen
Postexpositionsprophylaxe
Nach der Exposition können Windpocken durch die i.m. Gabe von Varicella-Zoster-Immunglobulin (VariZIG) verhindert oder abgeschwächt werden. Zu den Anwärtern einer Postexpositionsprophylaxe gehören
Menschen mit Leukämie, Immunschwächen oder anderer schwerer schwächender Krankheit
Anfällige schwangere Frauen
Neugeborene, deren Mütter Windpocken innerhalb von 5 Tagen vor bis 2 Tage nach der Entbindung entwickeln
Neugeborene, die nach < 28 Schwangerschaftswochen geboren wurden und einer nicht-mütterlichen Quelle ausgesetzt sind, auch wenn ihre Mutter nachweislich immun ist (exponierte Neugeborene, die nach ≥ 28 Schwangerschaftswochen geboren wurden, sollten Immunglobulin erhalten, wenn ihre Mutter nachweislich nicht immun ist)
Das VariZIG Immunglobulin sollte so bald wie möglich gegeben werden (und innerhalb von 10 Tagen nach der Exposition) und kann Windpocken modifizieren oder verhindern.
Die Impfung sollte so bald wie möglich an exponierte, empfängliche, gesunde Patienten verabreicht werden, die für eine Impfung in Frage kommen (z. B. Alter ≥ 1 Jahr und keine Kontraindikationen). Eine Impfung kann bei der Verhinderung oder Linderung der Krankheit wirksam sein, wenn sie innerhalb von 3 Tagen und eventuell bis zu 5 Tagen nach der Exposition verabreicht wird.
Um eine nosokomialen Übertragung zu verhindern, empfiehlt der Centers for Disease Control and Prevention eine Postexpositionsprophylaxe mit Impfung oder Varicella-Zoster-Immunglobulin (VZIG), je nach Immunstatus, für exponierte Mitarbeiter des Gesundheitswesens und Patienten ohne Nachweis der Immunität (Verfügbar unter Immunization of Health-Care Personnel). Die deutschen Impfempfehlungen der STIKO geben einen Überblick über das empfohlene Vorgehen
Wichtige Punkte
Windpocken verursachen Pusteln, krustige Läsionen auf der Haut (oft einschließlich Kopfhaut) und können auch ulzerierte Läsionen auf den Schleinhäuten hervorrufen.
Zu den Komplikationen gehören sekundäre bakterielle Infektionen der Hautläsionen, Lungenentzündung, Kleinhirn-Ataxie und bei Erwachsenen Enzephalitis.
Geben Sie Valaciclovir oral an Varizellen-Patienten ≥ 12 Jahre oder Famciclovir an Varizellen-Patienten ≥ 18 Jahre und an Patienten mit Hauterkrankungen (insbesondere Ekzemen) oder chronischen Lungenerkrankungen.
Immungeschwächte Patienten und andere Patienten mit einem Risiko von schweren Erkrankungen sollen Aciclovir IV erhalten.
Aller gesunden Kindern und empfängliche Erwachsenen sollten geimpft werden.
Eine postexpositionellen Prophylaxe mit Varicella-Zoster-Immunglobulin sollte bei immungeschwächten Patienten und empfänglichen schwangeren Frauen sowie Neugeborenen, deren Mütter innerhalb von 5 Tagen vor oder 2 Tagen nach der Entbindung an Windpocken erkranken, durchgeführt werden.
Verabreichen Sie eine Postexpositionsprophylaxe mit Varicella-Impfstoff bei immunokompetenten Patienten ≥ 1 Jahr, die für die Impfung in Betracht kommen.