Leberzirrhose

Literatur zur Ätiologie

1. 1. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997

2. 2. Alberts CJ, Clifford GM, Georges D, et al. Worldwide prevalence of hepatitis B virus and hepatitis C virus among patients with cirrhosis at country, region, and global levels: a systematic review. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022;7(8):724-735. doi:10.1016/S2468-1253(22)00050-4

3. 3. Nalbantoglu I, Jain D. Cryptogenic cirrhosis: Old and new perspectives in the era of molecular and genomic medicine. Semin Diagn Pathol. 2019;36(6):389-394. doi: 10.1053/j.semdp.2019.07.003

Komplikationen

Die portale Hypertonie ist die häufigste schwerwiegende Komplikation eine Zirrhose und kann selbst Komplikationen verursachen, einschließlich

• Gastrointestinale Blutung aus dem Ösophagus, dem Magen, rektale Varizen und portalhypertensive Gastropathie

• Thrombozytopenie

• Aszites

• Akute Nierenschädigung (hepatorenales Syndrom)

• Pulmonale Hypertonie (portopulmonale Hypertonie)

• Hepatopulmonales Syndrom (intrapulmonaler Shunt)

• Hepatische Enzephalopathie

• Koagulopathie

Aszitesflüssigkeit kann sich infizieren (spontane bakterielle Peritonitis). Portopulmonale Hypertonie kann sich mit Symptomen einer Herzinsuffizienz manifestieren. Die Komplikationen der portalen Hypertonie neigen zu einer signifikant erhöhten Morbidität und Mortalität.

Vasodilatation, intrapulmonale Rechts-links-Shunts sowie ein Missverhältnis zwischen Perfusion und Ventilation kann zur Hypoxie (hepatopulmonales Syndrom) führen.

Der progressive Verlust der Leberarchitektur beeinträchtigt die Funktion, was zu Leberinsuffizienz führt. Diese manifestiert sich als Koagulopathie, akutes Nierenversagen (hepatorenales Syndrom) und hepatische Enzephalopathie. Die hepatische Enzephalopathie ist durch Asterixis, Verwirrung oder Leberkoma gekennzeichnet und ist das Ergebnis der Unfähigkeit der Leber, die Toxine aus dem Gastrointestinaltrakt (GI) zu metabolisieren. Ein erhöhter Serumammoniakspiegel kann die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie unterstützen, korreliert jedoch nicht gut mit dem Schweregrad der hepatischen Enzephalopathie bei Patienten mit Zirrhose.

Zu den weiteren Komplikationen einer Leberzirrhose, die nicht durch eine portale Hypertonie verursacht werden, gehören:

• Cholestase

• Malabsorption

• Anämie

• Thrombozytopenie

• Leukopenie

• Thrombose

• Hepatozelluläres Karzinom

Die Hepatozyten sekretieren weniger Galle und tragen so zu Cholestase und Gelbsucht bei. Weniger Galle im Darm führt zur Malabsorption von Nahrungsfett (Triglyzeride) und fettlöslicher Vitamine. Die Malabsorption von Vitamin D kann zu Osteoporose beitragen. Unterernährung und Sarkopenie sind häufig. Sie können auf Anorexie mit reduzierter Nahrungsaufnahme oder bei Patienten mit alkoholbedingter Lebererkrankung auf Malabsorption aufgrund von Pankreasinsuffizienz zurückzuführen sein.

Blutbildveränderungen sind häufig. Eine Anämie resultiert normalerweise aus Hypersplenismus, chronischen gastrointestinalen Blutungen, Folsäuremangel (insbesondere bei Patienten mit Alkoholismus) und Hämolyse.

Die Zirrhose führt zu einer verringerten Bildung von prothrombotischen und antithrombotischen Faktoren. Hypersplenismus und veränderte Expression von Thrombopoietin tragen zur Thrombozytopenie bei. Thrombozytopenie und verminderte Bildung von Gerinnungsfaktoren können die Blutgerinnung unvorhersehbar machen, was zu einem zunehmenden Risiko sowohl für Blutungen als auch für Thromboembolien (auch wenn die INR [international normalized ratio] in der Regel erhöht ist) führt. Leukopenie tritt ebenfalls häufig auf; sie wird durch Hypersplenismus und veränderte Expression von Erythropoietin und Granulozyten-stimulierenden Faktoren vermittelt.

Hepatozelluläres Karzinom häufig erschwert eine Zirrhose aus irgendeinem Grund (rechtfertigt eine klinische Überwachung). Die Gesamtinzidenz des hepatozellulären Karzinoms bei Patienten mit Zirrhose beträgt 1 bis 4 % (1); die Inzidenzen des hepatozellulären Karzinoms bei Zirrhosen unterschiedlicher Ätiologie sind nachfolgend aufgeführt (2, 3):

• Chronische Hepatitis C: etwa 3 bis 5% pro Jahr

• Chronische Hepatitis B: etwa 3% pro Jahr

• Primäre biliäre Cholangitis: etwa 2%/Jahr

• Alkoholbedingte Lebererkrankung: ca. 1 bis 2 % pro Jahr

• Metabolismus-assoziierte Steatohepatitis: etwa 1 % pro Jahr

• Hämochromatose: etwa 1 % pro Jahr

• Autoimmunhepatitis: < 1 % pro Jahr

Histopathologie

Die Zirrhose ist durch regenerierende Knötchen und überbrückende Fibrose gekennzeichnet. Unvollständig gebildete Leberknoten, Knoten ohne Fibrose (nodulär regenerative Hyperplasie) und die kongenitale Leberfibrose (eine diffuse Fibrose ohne Regeneratknoten) sind keine echte Zirrhose.

Man unterscheidet eine mikronoduläre von einer makronodulären Zirrhose. Die mikronoduläre Zirrhose ist durch uniforme kleine Knoten (< 3 mm im Durchmesser) und breite Bindegewebesstränge charakterisiert. Den Knoten fehlt typischerweise die lobuläre Organisation; die terminalen (Zentral) Venen sowie Portalfelder sind zerstört. Mit der Zeit entwickelt sich oft eine makronoduläre Zirrhose. Die Knoten variieren in ihrer Größe (3 mm bis 5 cm im Durchmesser) und weisen teilweise eine relativ normale lobuläre Organisation von Portalfeldern und terminalen Venolen auf. Breite Bindegewebesstränge unterschiedlicher Dicke umgeben die großen Knoten. Von einem Kollaps der normalen Leberarchitektur ist auszugehen, wenn sich in den bindegewebigen Narben zahlreiche Portalfelder konzentriert finden. Eine gemischte Zirrhose (inkomplette septale Zirrhose) kombiniert Elemente der mikronodulären und makronodulären Zirrhose. Die Unterscheidung zwischen diesen morphologischen Arten der Zirrhose ist nur begrenzt von klinischer Relevanz.

Zirrhose

Bild

Dieses Foto zeigt eine diffuse Blässe und eine Verwischung der Leberstruktur aufgrund einer Leberzirrhose.

CDC

Literatur zur Pathophysiologie

1. 1. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi: 10.1016/S0140-6736(21)01374-X

2. 2. Tarao K, Nozaki A, Ikeda T, et al. Real impact of liver cirrhosis on the development of hepatocellular carcinoma in various liver diseases-meta-analytic assessment. Cancer Med. 2019;8(3):1054-1065. doi:10.1002/cam4.1998

3. 3. Ioannou GN, Green P, Lowy E, et al. Differences in hepatocellular carcinoma risk, predictors and trends over time according to etiology of cirrhosis. PLoS One. 2018;13(9):e0204412. Published 2018 Sep 27. doi:10.1371/journal.pone.0204412

Allgemeine Vorgehensweise

Der Verdacht auf das Vorliegen einer Zirrhose besteht bei Patienten mit Manifestationen einer ihrer Komplikationen (siehe Tabelle Häufige Symptome und Beschwerden aufgrund von Komplikationen der Zirrhose), insbesondere portale Hypertonie oder Aszites. Eine frühe Zirrhose sollte in Betracht gezogen werden bei Patienten mit unspezifischen Symptomen oder charakteristischen Laboranomalien, die zufällig bei einer Laboruntersuchung entdeckt wurden, insbesondere bei Patienten, die eine Erkrankung haben oder ein Medikament einnehmen, das Fibrose verursachen könnte.

Die Abklärung dient dazu, die Zirrhose und mögliche Komplikationen zu erkennen und ihre Ursache zu ermitteln.

Labortests

Am Anfang der diagnostischen Abklärung stehen Lebertests, der Gerinnungsparameter, des Blutbildes und serologischen Tests auf chronische Virushepatitis (siehe Tabellen Hepatitis B Serologie und Hepatitis C Serologie). Allerdings können die Laboruntersuchungen allein nur den Verdacht auf eine Zirrhose verstärken, sie aber nicht bestätigen oder ausschließen.

Die Testergebnisse können normal sein oder auf unspezifische Anomalien hinweisen. Die Werte für Alanin-Aminotransferase (ALT) und Aspartat-Aminotransferase (AST) sind häufig leicht erhöht, können aber auch normal sein. Alkalische Phosphatase und gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT) sind oft normal; erhöhte Werte deuten auf eine Cholestase oder Gallengangsobstruktion hin. Bilirubin befindet sich in der Regel im Normbereich, ist aber erhöht, wenn die Zirrhose fortschreitet, insbesondere bei der primären biliären Cholangitis. Vermindertes Serumalbumin und eine verlängerte Prothrombinzeit sind Ausdruck einer verminderten Lebersyntheseleistung, die üblicherweise im Endstadium der Erkrankung beobachtet werden kann. Bei schlechtem Ernährungszustand kann Albumin ebenfalls niedrig sein.

Eine Anämie tritt häufig auf und ist meist normozytär mit einer hohen Erythrozytenverteilungsbreite. Oft ist die Anämie multifaktoriell bedingt; ursächliche Faktoren sind chronische gastrointestinale Blutungen (führen meist zu mikrozytärer Anämie), Folsäuremangel (führt zu makrozytärer Anämie, v. a. bei Alkoholmissbrauch), Hämolyse und Hypersplenismus. Über das Blutbild lässt sich auch eine Leukopenie, Thrombozytopenie oder Panzytopenie nachweisen.

Blutuntersuchungen zur Feststellung einer Fibrose (oder eine Kombination aus nichtinvasiven Blut- und bildgebenden Untersuchungen) können Patienten mit Leberzirrhose identifizieren (siehe Diagnose der Fibrose).

Bildgebende Diagnostik

Die herkömmlichen bildgebenden Verfahren sind nicht besonders sensitiv oder spezifisch im Hinblick auf die Diagnose der Zirrhose selbst, können aber häufig deren Komplikationen detektieren (1, 2).

CT und MRT mit und ohne Kontrastmittel können eine knotige Textur, Varizen und Pfortader- oder Milzvenenthrombose erkennen und eine Leberläsion mit Verdacht auf ein hepatozelluläres Karzinom abgrenzen. Radionuklid-Leber-Szintigrafien mit Technetium‑99m‑Schwefelkolloid können eine unregelmäßige Leberaufnahme sowie eine erhöhte Aufnahme in Milz und Knochenmark zeigen, haben jedoch nur einen begrenzten Nutzen. Bei fortgeschrittener Zirrhose zeigt die Sonographie eine kleine, knotige Leber. Die Sonographie erkennt auch eine portale Hypertonie und Aszites.

Nichtinvasive bildgebende Untersuchungen (z. B. transiente Elastographie, Acoustic-Radiation-Force-Impulse-Bildgebung, zweidimensionale Scherwellenelastographie und Magnetresonanzelastographie) sind hilfreich für den Nachweis und das Staging der Fibrose, einschließlich der Diagnose einer frühen Zirrhose, wenn konventionelle bildgebende Befunde unklar sind und keine portale Hypertension erkennbar ist (3).

Identifizierung der Ursache

Die Bestimmung der spezifischen Ursache der Zirrhose erfordert klinische Informationen aus Anamnese und körperlicher Untersuchung sowie gezielte Diagnostik.

Alkohol ist die wahrscheinliche Ursache bei Patienten mit einer dokumentierten Vorgeschichte von Alkoholismus und Laborergebnissen von AST höher als ALT (insbesondere AST/ALT-Verhältnis) > 2), erhöhter Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT) und makrozytärer Anämie aufgrund von B12- und Folsäuremangel. Serum-Phosphatidylethanol (PETH), ein Metabolit von Ethanol, kann zur Abschätzung des Alkoholkonsums eines Patienten innerhalb der letzten 2 bis 4 Wochen herangezogen werden (4). Fieber, eine druckschmerzhafte Hepatomegalie und Gelbsucht können auf eine akute alkoholische Hepatitis hinweisen.

Der Nachweis von Serumantikörpern gegen Hepatitis C (Anti-HCV) und HCV-RNA weist auf Hepatitis C hin. Der Nachweis von Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg) und Hepatitis-B-Kernantikörpern (Anti-HBcAb) bestätigt die chronische Hepatitis B. Chronische Hepatitis B mit sehr niedriger HBV-Viruslast kann bei HBV/HDV-Koinfektion auftreten. Die meisten Ärzte führen auch routinemäßig Untersuchungen auf folgende Störungen durch:

• Autoimmunhepatitis: aufgrund eines hohen antinukleären Antikörpertiters (ein niedriger Titer ist unspezifisch und erfordert nicht immer weitergehende Untersuchungen) und bestätigt durch Hypergammaglobulinämie (IgG) und dem Nachweis anderer Autoantikörper (z. B. Antikörper gegen glatte Muskulatur oder Antikörper gegen Leber/Nieren-Mikrosomen Typ 1)

• Hämochromatose: Vermutlich durch erhöhte Serumeisen- und Transferrinsättigung und bestätigt durch einen HFE-Gentest

• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Vermutet durch einen niedrigen Serum-Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel und bestätigt durch Genotypisierung/Phänotypisierung

Wenn diese Ursachen nicht bestätigt werden, sind an andere Ursachen zu denken:

• Das Vorhandensein von antimitochondrialen Antikörpern (bei 95%) (5) und erhöhten IgM deuten darauf hin primäre biliäre Cholangitis (PBC), die durch Biopsie bestätigt werden muss.

• Mittels Magnetresonanz Cholangiopankreatikographie (MRCP) nachgewiesene Strikturen und Dilatationen der intra- und extrahepatischen Gallengänge lassen eine primär sklerosierende Cholangitis vermuten.

• Verringertes Serumcoeruloplasmin und entsprechende Ergebnisse von Kupferanalysen können auf Morbus Wilson hindeuten.

• Das Vorliegen von Adipositas und Diabetes in der Anamnese deutet auf eine Metabolismus-assoziierte Steatohepatitis (MASH) hin, eine Ausschlussdiagnose, die nur durch eine Leberbiopsie bestätigt werden kann.

Klinischer Rechner

Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis

Leberbiopsie

Die Leberbiopsie ist ein invasiver Eingriff, bei dem es zu Fehlern bei der Probenahme kommen kann, aber sie ist nach wie vor der Goldstandard für die Diagnose einer Zirrhose. Eine Leberbiopsie ist in den folgenden Situationen indiziert (6, 7):

• wenn die klinischen Kriterien und nichtinvasiven Tests keine eindeutige Diagnose der Zirrhose oder ihrer Ätiologie zulassen (z. B. wenn klinisch der Verdacht auf eine gut kompensierte Zirrhose besteht und die Ergebnisse der Bildgebung nicht eindeutig sind);

• Zur Bestätigung bestimmter Ursachen einer Zirrhose (z. B. Amyloidose, primär biliäre Cholangitis [PBC] oder primär sklerosierende Cholangitis [PSC] der kleinen Gallengänge)

• um die Schwere und/oder Aktivität einiger Ursachen der Zirrhose (z. B. Autoimmunhepatitis) zu beurteilen, um die Intensität der Behandlung zu steuern.

• um die Zirrhose bei bestimmten Zuständen, bei denen die nichtinvasive Bildgebung zur Fibrosebeurteilung nicht validiert ist (z. B. Schwangerschaft, kongestive Hepatopathie und seltene Lebererkrankungen), zu bestätigen.

In offensichtlichen Fällen von Zirrhose mit deutlicher Koagulopathie, portaler Hypertonie, Aszites und Leberversagen ist eine Biopsie nicht erforderlich, es sei denn, die Ergebnisse würden das Management der Erkrankung verändern. Bei Patienten mit Aszites, Koagulopathie und Thrombozytopenie ist der transjuguläre Zugang zur Biopsie am sichersten. Wenn dieser Zugang verwendet wird, können die Drücke gemessen und damit der transsinusoidale Druckgradient berechnet werden.

Überwachung

Allen Patienten mit Zirrhose sollten unabhängig von der Ursache regelmäßig auf hepatozelluläre Karzinome gescreent werden. Eine Abdomensonographie mit oder ohne Serum-Alpha-Fetoprotein (AFP) wird alle 6 Monate empfohlen (8). In einigen Gebieten, in denen Hepatitis B endemisch ist, haben sich CT- und MRT-basierte Screening-Protokolle als sensitiver für die Erkennung von Leberzellkarzinomen erwiesen. Werden Anomalien festgestellt, die auf ein HCC hindeuten, sollte eine kontrastverstärkte MRT oder eine Dreiphasen-CT des Abdomens (prä-Kontrast, arterielle Phase und venöse Phase) durchgeführt werden. Bestimmte Merkmale in der Kontrastmittelbildgebung (Kriterien des Liver Imaging Reporting and Data System [9, 10], einschließlich frühe arterielle Anreicherung, Auswaschung in der portalen Phase, Anreicherung der Kapsel) können ein hepatozelluläres Karzinom bestätigen und dem Patienten eine Biopsie ersparen. Der kontrastverstärkte Ultraschall ist eine validierte Alternative zu CT oder MRT (11, 12).

Das Vorhandensein einer klinisch signifikanten portalen Hypertonie (definiert als hepatischer Venendruckgradient ≥ 10 mm Hg) sollte bei Patienten mit kompensierter Zirrhose beurteilt werden (13). Für die Diagnose einer klinisch bedeutsamen portalen Hypertonie mit Hilfe nichtinvasiver Methoden werden folgende Diagnosekriterien vorgeschlagen. (14):

• Lebersteifigkeit (LS) bei transienter Elastographie (TE) ≥ 25 kPa

• LS bei TE 20 bis 25 kPa und Thrombozytenzahl < 150.000 /µL (< 150 × 10 ⁹/L)

• LS bei TE 15 bis 20 kPa und Thrombozytenzahl <110.000 /µL (<110 x 10⁹/L)

Bei Patienten mit kompensierter Zirrhose und klinisch signifikanter portaler Hypertension, die mit nichtselektiven Betablockern behandelt werden, ist eine obere Endoskopie zur Screening‑Untersuchung auf gastroösophageale Varizen nicht erforderlich (15). Wenn der Patient jedoch kein Kandidat für einen nicht-selektiven Betablocker ist, sollte alle 2–3 Jahre eine obere Endoskopie zur Überwachung von Ösophagusvarizen durchgeführt werden, und bei Bedarf sollte eine endoskopische Bändelung durchgeführt werden.

Literatur zur Diagnose

1. 1. Hetland LE, Kronborg TM, Thing M, et al. Suboptimal diagnostic accuracy of ultrasound and CT for compensated cirrhosis: Evidence from prospective cohort studies. Hepatol Commun. 2023;7(9):e0231. Published 2023 Aug 31. doi:10.1097/HC9.0000000000000231

2. 2. Gleeson J, Barry J, O'Reilly S. Use of Liver Imaging and Biopsy in Clinical Practice. N Engl J Med. 2017;377(23):2296. doi: 10.1056/NEJMc1712445.

3. 3. Sterling RK, Duarte-Rojo A, Patel K, et al. AASLD Practice Guideline on imaging-based noninvasive liver disease assessment of hepatic fibrosis and steatosis. Hepatology. 2025;81(2):672-724. doi:10.1097/HEP.000000000000 doi: 10.1097/HEP.0000000000000843.

4. 4. Crabb DW, Im GY, Szabo G, et al. Diagnosis and Treatment of Alcohol-Associated Liver Diseases: 2019 Practice Guidance From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020;71(1):306-333. doi: 10.1002/hep.30866.

5. 5. Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394-419. doi: 10.1002/hep.30145.

6. 6. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997

7. 7. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi: 10.1016/S0140-6736(21)01374-X

8. 8. Singal AG, Llovet JM, Yarchoan M, et al. AASLD Practice Guidance on prevention, diagnosis, and treatment of hepatocellular carcinoma. Hepatology. 2023;78(6):1922-1965. doi:10.1097/HEP.0000000000000466

9. 9. Tang A, Singal AG, Mitchell DG, et al. Introduction to the Liver Imaging Reporting and Data System for Hepatocellular Carcinoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(7):1228-1238. doi: 10.1016/j.cgh.2018.10.014.

10. 10. Kierans AS, Fowler KJ, Chernyak V. LI-RADS in 2024: recent updates, planned refinements, and future directions. Abdom Radiol (NY). 2025;50(7):2868-2880. doi: 10.1007/s00261-024-04730-w

11. 11. Wilson SR, Lyshchik A, Piscaglia F, et al. CEUS LI-RADS: algorithm, implementation, and key differences from CT/MRI. Abdom Radiol (NY). 2018;43(1):127-142. doi: 10.1007/s00261-017-1250-0

12. 12. Lyshchik A, Wessner CE, Bradigan K, et al. Contrast-enhanced ultrasound liver imaging reporting and data system: clinical validation in a prospective multinational study in North America and Europe. Hepatology. 2024;79(2):380-391. doi:10.1097/HEP.0000000000000558

13. 13. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.: Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022;76(4):959-974. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022.

14. 14. Podrug K, Trkulja V, Zelenika M, et al: Validation of the new diagnostic criteria for clinically significant portal hypertension by platelets and elastography. Dig Dis Sci 2022;67(7):3327-3332. doi: 10.1007/s10620-021-07277-8

15. 15. Kaplan DE, Ripoll C, Thiele M, et al. AASLD Practice Guidance on risk stratification and management of portal hypertension and varices in cirrhosis. Hepatology. 2024;79(5):1180-1211. doi:10.1097/HEP.0000000000000647

Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation für den Schweregrad der Lebererkrankung

Die Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation berücksichtigt klinische Symptome sowie Laborergebnisse für die Beurteilung des Schweregrades der Erkrankung, des operativen Risikos und der Gesamtprognose (siehe Tabellen Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation und Interpretation der Child-Turcotte-Pugh-Klassifikation). Die Child-Pugh-Turcotte-Klassifikation hat jedoch Einschränkungen; zum Beispiel ist die Beurteilung der Schwere von Aszites und Enzephalopathie subjektiv; die Interrater-Reliabilität der Ergebnisse ist somit reduziert.

Klinischer Rechner

Child-Pugh-Klassifikation für den Schweregrad einer Lebererkrankung

Modell für Lebererkrankungen im Endstadium (MELD) 3.0

Im Gegensatz zur Child‑Turcotte‑Pugh‑Klassifikation schätzt der MELD‑3.0‑Score den Schweregrad der terminalen Lebererkrankung ein und basiert ausschließlich auf objektiven Daten: Geschlecht, Serumkreatinin, Serumbilirubin, SerumAlbumin und international normalisierte Ratio (INR) (1). Der MELD‑Score wird in den Vereinigten Staaten vom United Network for Organ Sharing verwendet, um die Zuteilung verfügbarer Organe an Kandidaten für eine Lebertransplantation ≥ 12 Jahre zu bestimmen, da er Kandidaten nach Mortalitätsrisiko stratifizieren kann (siehe Tabelle MELD-Score und Mortalität). Der MELD-Score 3.0 hat frühere Versionen dieses Bewertungssystems (MELD und MELD-Na) weitgehend abgelöst, wenngleich ältere Systeme in bestimmten Populationen und klinischen Situationen weiterhin verwendet werden können (z. B. MELD-Na zur Vorhersage der postoperativen Mortalität bei Patienten mit Leberzirrhose) (1, 2).

Klinischer Rechner

PELD-Score (Pädiatrische Lebererkrankung im Endstadium)

Für Patienten < 12 Jahre wird der entsprechende PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease)-Score berechnet: Höhere PELD-Score-Werte stehen für ein höheres Risiko (3, 4). Die aktuelle Version (PELD Cr) umfasst das Alter, das Serum-Albumin, das Gesamtbilirubin im Serum, die International Normalized Ratio (INR), das Serumkreatinin sowie den niedrigeren der beiden Z-Scores für Körpergröße und Körpergewicht.

Klinischer Rechner

PELD-Cr-Score für terminale Lebererkrankung bei Patienten unter 12 Jahren (Aktualisierung 2023)

Literatur zur Einschätzung der Krankheitsschwere

1. 1. Kim WR, Mannalithara A, Heimbach JK, et al: MELD 3.0: The model for end-stage liver disease updated for the modern era. Gastroenterology 2021;161(6):1887-1895.e4. doi: 10.1053/j.gastro.2021.08.050

2. 2. Kim WR, Biggins SW, Kremers WK, et al. Hyponatremia and mortality among patients on the liver-transplant waiting list. N Engl J Med. 2008;359(10):1018-1026. doi:10.1056/NEJMoa0801209

3. 3. Hsu E, Schladt DP, Wey A, et al. Improving the predictive ability of the pediatric end-stage liver disease score for young children awaiting liver transplant. Am J Transplant. 2021;21(1):222-228.

4. 4. OPTN Liver and Intestinal Organ Transplantation Committee. Notice of OPTN Policy and Guidance Changes: Improving Liver Allocation: MELD, PELD, Status 1A, Status 1B. Accessed December 2, 2025.

Literatur zur Behandlung

1. 1. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022;76(4):959-974. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022

2. 2. Kaplan DE, Ripoll C, Thiele M, et al. AASLD Practice Guidance on risk stratification and management of portal hypertension and varices in cirrhosis. Hepatology. 2024;79(5):1180-1211. doi: 10.1097/HEP.0000000000000647

3. 3. Lucey MR, Furuya KN, Foley DP. Liver Transplantation. N Engl J Med. 2023;389(20):1888-1900 doi: 10.1056/NEJMra2200923

Literatur zur Prognose

1. 1. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997

2. 2. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi:10.1016/S0140-6736(21)01374-X

3. 3. Kanwal F, Taylor TJ, Kramer JR, et al. Development, Validation, and Evaluation of a Simple Machine Learning Model to Predict Cirrhosis Mortality. JAMA Netw Open. 2020;3(11):e2023780. Published 2020 Nov 2. doi:10.1001/jamanetworkopen.2020.23780

4. 4. Premkumar M, Kamath PS, Reiberger T, et al. Recompensation in decompensated cirrhosis. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;10(11):1028-1040. doi:10.1016/S2468-1253(25)00095-0

5. 5. Hytiroglou P, Theise ND. Regression of human cirrhosis: an update, 18 years after the pioneering article by Wanless et al. Virchows Arch. 2018;473(1):15-22. doi:10.1007/s00428-018-2340-2