Intorpidimento

Le aree cerebrali di processazione delle informazioni sensoriali si connettono con le vie sensitive dei nervi cranici o del midollo spinale. Le fibre sensoriali escono dal midollo spinale e si uniscono, appena fuori dal midollo, per formare le radici nervose dorsali (tranne C1, vedi figura Nervo spinale). Queste 30 radici sensoriali dorsali si uniscono con le corrispondenti radici motorie ventrali per formare i nervi spinali. Le ramificazioni dei nervi spinali cervicali e lombosacrali si anastomizzano più distalmente formando i plessi, da cui si diramano tronchi nervosi. I nervi intercostali non formano plessi; questi nervi corrispondono al loro segmento di origine nel midollo spinale. Il termine "nervo periferico" si riferisce alla porzione del nervo situata distalmente alle radici del nervo e al plesso.

Nervo spinale

Le radici nervose che originano dai segmenti midollari più distali discendono all'interno del canale vertebrale dal limite inferiore del midollo spinale, formando la cauda equina. La cauda equina raccoglie la sensazione dalle gambe, dal pube, dalla regione perineale e sacrale (area sellare).

Il midollo spinale è suddiviso in segmenti midollari funzionali (livelli) che corrispondono approssimativamente all'inserzione delle paia di radici dei nervi spinali. Il territorio cutaneo fornito principalmente da un particolare nervo spinale è il dermatomero corrispondente a quel segmento della colonna vertebrale (vedi figura Dermatomeri sensitivi).

Dermatomeri sensitivi

L'intorpidimento può verificarsi a causa di una disfunzione in qualunque tratto delle vie nervose: dai recettori sensoriali fino alla corteccia cerebrale (inclusa). I meccanismi più comuni includono:

• Ischemia (p. es., infarto cerebrale, infarto del midollo spinale, vasculite)

• Malattie demielinizzanti (p. es., sclerosi multipla, sindrome di Guillain-Barré)

• Compressione meccanica del nervo (p. es., da tumori o da un'ernia del disco [nucleo polposo], nella sindrome del tunnel carpale)

• Infezioni (p. es., HIV, lebbra)

• Tossine o farmaci (p. es., metalli pesanti, alcuni agenti chemioterapici)

• Disturbi metabolici (p. es., diabete, malattie renali croniche, carenza di tiamina o di vitamina B12)

• Malattie immuno-mediate (p. es., infiammazione postinfettiva, come nella mielite trasversa)

• Disturbi degenerativi (p. es., neuropatie ereditarie)

• Disturbi da uso di alcol

L'anamnesi della malattia attuale deve iniziare con domande aperte, per chiedere al paziente di descrivere l'intorpidimento. L'insorgenza dei sintomi, la durata, e naturalmente l'andamento temporale devono essere indagati. I più importanti sono

• Localizzazione dell'intorpidimento

• Sintomi neurologici associati (p. es., paresi, disestesia, disfunzioni dello sfintere come incontinenza o ritenzione, disfasia, perdita della vista, diplopia, disfagia, declino cognitivo)

Ricercare le possibili cause precipitanti (p. es., compressione di un arto, traumi, recente intossicazione, dormire in una posizione scomoda, sintomi di infezione).

La rassegna dei sistemi deve identificare la sintomatologia specifica dei disturbi causali. Alcuni esempi sono

• Dolore della schiena e/o del collo: artrosi associata a un'ernia discale o a una compressione del midollo spinale

• Febbre e/o rash: neuropatia infettiva, radicolopatia infettiva, infezione cerebrale, o disturbi reumatici sistemici

• Mal di testa: tumore cerebrale, ictus, o encefalopatia

• Dolori articolari: malattie reumatiche sistemiche

• Denutrizione: deficit di Vitamina B12

• Un consumo eccessivo di frutti di mare ad alto contenuto di mercurio: polineuropatia tossica

• Anamnesi positiva per alcolismo

L'anamnesi patologica remota deve identificare condizioni note che possono causare intorpidimento, in particolare le seguenti:

• Diabete, malattia renale cronica, malattia epatica o malattie della tiroide: polineuropatia

• Infezioni come HIV, sifilide o malattia di Lyme: neuropatia periferica infettiva o infezione cerebrale

• Coronaropatia, fibrillazione atriale, aterosclerosi, o fumo: infarto

• Cancro (in particolare cancro del polmone): neuropatia paraneoplastica subacuta anti-Hu sensitiva o motoria

• Artrosi o artrite reumatoide: radicolopatia

La storia della famiglia deve includere informazioni su eventuali disturbi neurologici familiari. L'anamnesi familiare e sociale deve includere l'uso di tutti i farmaci, di sostanze tossiche e le esposizioni professionali a tossine. Per esempio, gli integratori di vitamina B6 (piridossina), se assunti in eccesso, possono causare una perdita paralizzante delle sensazioni corporee.

È obbligatorio un esame neurologico completo, sottolineando la distribuzione e i territori dei deficit dei riflessi, dei deficit motori e della funzione sensoriale. In generale, il test dei riflessi è l'esame più obiettivo, mentre l'esame della funzione sensoriale è il più soggettivo; spesso, l'area di perdita sensoriale non può essere definita con precisione. Il reperto più soggettivo ma clinicamente importante è il livello sensoriale interessato, che può puntare a una specifica area del midollo spinale.

In caso di intorpidimento, i seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

• Insorgenza improvvisa (p. es., in pochi minuti o ore) di un intorpidimento

• Insorgenza improvvisa o rapida (p. es., entro ore o giorni) di una debolezza associata

• Dispnea

• Segni di cauda equina o sindrome del cono midollare (p. es., anestesia a sella, incontinenza, perdita del riflesso anale)

• Deficit neurologici bilaterali sotto un determinato segmento del midollo

• Perdita di sensibilità sul viso e sul corpo (sullo stesso lato o sul lato opposto)

• Intorpidimento di un intero arto

Il modello anatomico di sintomi suggerisce la posizione della lesione ma spesso non è specifico. In generale,

• Intorpidimento di parte di un arto: lesione del sistema nervoso periferico

• Intorpidimento di un emicorpo (con o senza il tronco): lesione cerebrale

• Intorpidimento bilaterale al di sotto di un livello dermatomerico specifico: mielopatia trasversale (una lesione del midollo spinale)

• Intorpidimento bilaterale non corrispondente a un livello dermatomerico specifico: polineuropatia, mononeuropatia multipla, o un disturbo del midollo spinale o del cervello

I pattern di localizzazione più specifici comprendono:

• Distribuzione a calza e a guanto: quando i segni motori sono minimi o assenti, di solito si tratta di una polineuropatia assonale; se sono accompagnati da debolezza e spasticità (p. es., iperreflessia, aumento del tono, risposta estensore plantare), possono essere dovuti a volte a spondilosi cervicale o a una polineuropatia demielinizzante o a una lesione demielinizzante del midollo spinale

• Distribuzione lungo un singolo dermatomero: lesione di radici nervose (radicolopatia)

• Singola estremità con più di un nervo o radici nervose colpiti: lesione del plesso (plessopatia)

• Molteplici nervi periferici collegati o indipendenti: mononeuropatia multipla

• Perdita della sensazione di posizione e per le vibrazioni con interessamento sproporzionato: disfunzione delle colonne dorsali o una neuropatia periferica demielinizzante

• Distribuzione a sella: sindrome del cono midollare o compressione della cauda equina (sindrome della cauda equina)

• Distribuzione incrociata viso-corpo (ossia, viso e corpo sono colpiti su lati opposti): lesione nel tronco cerebrale inferiore

• Distribuzione alla faccia e al corpo omolaterale: lesione nel tronco encefalico superiore, nel talamo o nella corteccia cerebrale

• Intorpidimento bilaterale in una distribuzione simile a un mantello sopra il collo e le spalle: anomalia del midollo spinale cervicale centrale, tipicamente una siringomielia

Se i dati suggeriscono il coinvolgimento di più regioni anatomiche (p. es., lesioni sia nel cervello che nel midollo spinale) potrebbe esserci più di una lesione (p. es., sclerosi multipla, tumori metastatici, malattie cerebrali/spinali degenerative multifocali), o più di una causa sottostante.

La velocità di insorgenza dei sintomi può indirizzare verso la comprensione della fisiopatologia:

• Quasi istantanea (di solito secondi, a volte minuti): ischemica o traumatica

• Da ore a giorni: infettiva o tossica-metabolica o autoimmune (p. es., sclerosi multipla)

• Da giorni a settimane: infettive, tossica-metabolica, o immuno-mediata

• Da settimane a mesi: neoplastica, o degenerativa, o occasionalmente infettiva a causa di un'infezione cronica del sistema nervoso centrale (p. es., un'infezione fungina)

Il grado di simmetria fornisce altri indizi importanti.

• Coinvolgimento simmetrico: una causa sistemica (p. es., metabolica, tossica, legata all'uso di farmaci o sostanze, infettiva o postinfettiva, da carenza di vitamine)

• Coinvolgimento asimmetrico: una causa strutturale (p. es., tumori, traumi, ictus, danni a un plesso o compressione di un nervo, malattia degenerativa focale o multifocale)

Dopo aver localizzato la lesione, averne determinato la velocità di insorgenza, e il grado di simmetria, la diagnostica differenziale si riduce di molto, di modo che distinguere le varie entità cliniche risulta molto più agevole (vedi tabella Alcune cause di intorpidimento). Per esempio, se la valutazione iniziale suggerisce una polineuropatia assonale, la valutazione successiva si concentra sulle caratteristiche di ciascuno dei tanti possibili farmaci, tossine e disturbi che possono causare queste polineuropatie.

Ulteriori indagini vengono richieste solo per quei casi dove la diagnosi non sia già chiara dopo l'esame clinico e quindi si sia optato per un trattamento conservativo (p. es., in alcuni casi di sindrome del tunnel carpale, per un'ernia del disco o una neuroprassia traumatica). La scelta delle indagini si basa sulla sede anatomica della causa sospettata:

• Nervi periferici o radici nervose: studi della conduzione nervosa ed elettromiografia (test di elettrodiagnostica)

• Plessi: studi di conduzione nervosa ed elettromiografia e talvolta RM con mezzo di contrasto

• Cervello o midollo spinale: RM

I test elettrodiagnostici possono aiutare a differenziare tra le neuropatie o le patologie a carico dei plessi (lesioni distali alla radice del nervo), le lesioni più prossimali (p. es., radicolopatie), e tra i vari tipi di polineuropatie (p. es., assonale e demielinizzante, ereditaria e acquisita).

Se i risultati clinici suggeriscono la presenza di una lesione strutturale del cervello/midollo spinale o una radicolopatia, è indicata l'esecuzione di una RM. La TC di solito rappresenta la seconda scelta, ma può essere indicata se la RM non è disponibile in tempi rapidi (p. es., in caso di emergenza).

Dopo aver localizzato la lesione, le indagini successive possono concentrarsi sui disturbi specifici (p. es., disturbi/cause metabolici, infettivi, tossici, autoimmuni o altri disturbi sistemici). Se i dati raccolti suggeriscono una possibile polineuropatia, è indicato eseguire alcuni test tra cui un emocromo, un test rapido per la determinazione delle reagine plasmatiche, i test di funzionalità renale, il dosaggio della reagina plasmatica rapida, la misurazione della glicemia plasmatica a digiuno (FPG), il dosaggio plasmatico della HbA1C, della vitamina B12, dei folati, dell'ormone stimolante la tiroide (TSH), e di solito l'immunoelettroforesi sierica e l'elettroforesi delle proteine sieriche (in particolare se la neuropatia è dolorosa). L'immunoelettroforesi sierica e l'elettroforesi delle proteine sieriche possono aiutare a diagnosticare il mieloma multiplo.