La mielite trasversa acuta è un'infiammazione acuta della sostanza grigia e della sostanza bianca in uno o più segmenti adiacenti del midollo spinale, generalmente a livello toracico. Le cause includono la sclerosi multipla, il disturbo dello spettro della neuromielite ottica (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD), la malattia associata agli anticorpi contro la proteina oligodendrocitaria della mielina (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease, MOGAD), le infezioni, l'infiammazione autoimmune o post-infettiva, la vasculite e alcuni farmaci o droghe illecite. I sintomi comprendono deficit motori e sensitivi bilaterali e disturbi a carico degli sfinteri al di sotto del livello di lesione. La diagnosi si pone solitamente con la RM, l'analisi del liquido cerebrospinale e gli esami del sangue. All'inizio possono essere utili i corticosteroidi EV e la plasmaferesi (scambi plasmatici). Altrimenti, il trattamento consiste in misure di supporto e correzione di tutte le cause sottostanti trattabili.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)
La sclerosi multipla è la causa più comune di mielite trasversa acuta; tuttavia, può verificarsi in pazienti con vasculiti, lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidica, altri disturbi autoimmuni, infezioni da micoplasma, malattia di Lyme, sifilide, tubercolosi, COVID-19, meningoencefalite virale o in pazienti che assumono amfetamine, eroina EV o alcuni farmaci antiparassitari o antifungini. La mielite trasversa si verifica insieme a una neurite ottica nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) (malattia di Devic), una volta considerata una variante della sclerosi multipla ma ora considerata un disturbo distinto.
Il meccanismo della mielite trasversa è spesso sconosciuto, ma in alcuni casi avviene in seguito a infezioni virali o vaccinazioni, suggerendo una reazione a mediazione immunitaria. L'infiammazione tende a coinvolgere il midollo spinale diffusamente a uno o più livelli, colpendo tutte le funzioni del midollo spinale.
Sintomatologia della mielite trasversa acuta
I sintomi della mielite trasversa acuta possono comprendere dolore al collo, alla schiena o alla testa. Nel giro di alcune ore o di pochi giorni possono svilupparsi senso di costrizione a fascia intorno al torace o all'addome, debolezza, formicolio, sensazione di intorpidimento a carico dei piedi e delle gambe e difficoltà a urinare. I deficit possono progredire per diversi giorni fino a una mielopatia trasversale sensomotoria completa, causando paraplegia se la lesione è al di sotto del livello del midollo cervicale (ossia, sotto C7), tetraplegia se la lesione è nel midollo cervicale alto (cioè, a o sopra C5), perdita di sensibilità sotto la lesione, ritenzione urinaria e incontinenza fecale. Occasionalmente, il senso di posizione e quello di vibrazione sono risparmiati, perlomeno nelle fasi iniziali.
La mielite trasversa acuta può occasionalmente recidivare nei pazienti con sclerosi multipla, lupus eritematoso sistemico o sindrome antifosfolipidica.
Diagnosi della mielite trasversa acuta
RM e analisi del liquido cerebrospinale
Altri test in grado di individuare le cause trattabili
La diagnosi di mielite trasversa acuta è suggerita da una mielopatia sensitivo-motoria trasversa con deficit segmentari. La sindrome di Guillain-Barré può essere distinta poiché non si localizza a uno specifico segmento spinale.
La diagnosi richiede la RM e l'analisi del liquido cerebrospinale. La RM mostra tipicamente un rigonfiamento del midollo se è presente la mielite trasversa, solitamente limitato a 1 o 2 segmenti, e può aiutare a escludere altre cause trattabili di danno midollare (p. es., compressione del midollo spinale). L'analisi del liquido cerebrospinale solitamente mostra una pleiocitosi mononucleata, un lieve incremento delle proteine liquorali e un elevato indice della sintesi di IgG (normalmente ≤ 0,85).
Un test per un marcatore della neuromielite ottica IgG (NMO-IgG), un autoanticorpo che si fissa sull'astrocyte water channel protein aquaporin-4 è altamente specifico e aiuta a distinguere il disturbo dello spettro della neuromielite ottica dalla sclerosi multipla. Tutti i pazienti sono anche testati per gli autoanticorpi IgG anti-MOG, per identificare i pazienti con malattia da anticorpi MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease).
I test per cause trattabili devono comprendere RX torace; PPD (derivato proteico purificato) per la tubercolosi; test sierologici per micoplasma, malattia di Lyme, COVID-19 e HIV; velocità di eritrosedimentazione (VES) e/o proteina C-reattiva (CRP); anticorpi antinucleo (ANA); e test del Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) sul liquido cerebrospinale e sangue. L'anamnesi può suggerire un farmaco o droghe illecite come causa.
La diagnosi differenziale di mielite trasversa acuta include altre mielopatie trasversali dovute a carenze nutrizionali (p. es., carenza di vitamina B12, folati, zinco o rame), insufficienza vascolare e tumori intraspinali.
La risonanza magnetica cerebrale viene eseguita come parte della valutazione diagnostica per aiutare a identificare potenziali eziologie sottostanti come la sclerosi multipla o il disturbo dello spettro della neuromielite ottica (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD).
Trattamento della mielite trasversa acuta
Trattamento della causa
A volte corticosteroidi
Il trattamento della mielite trasversa acuta è diretto alla causa o alla malattia associata se identificata, altrimenti è di supporto.
Nei casi idiopatici, vengono spesso somministrate alte dosi di corticosteroidi EV a volte seguite da cicli di plasmaferesi (scambi plasmatici) perché la causa può essere autoimmune (1). L'efficacia di un tale trattamento è ancora incerta.
Riferimento relativo al trattamento
1. Tisavipat N, Flanagan EP. Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Rev Neurother. 2023;23(4):389-411. doi:10.1080/14737175.2023.2195095
Prognosi della mielite trasversa acuta
Generalmente, più è rapida la progressione dei disturbi, peggiore è la prognosi. Il dolore suggerisce una flogosi più intensa. Alcuni dati suggeriscono che circa un terzo dei pazienti guarisce, un terzo mantiene una certa debolezza e urgenza urinaria, e un terzo è costretto a letto e incontinente (1).
La sclerosi multipla si sviluppa alla fine in circa il 30% dei pazienti in cui la causa è inizialmente sconosciuta (2).
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6(3):236-243. doi:10.1007/s11910-006-0011-1
2. Monschein T, Ponleitner M, Bsteh G, et al. The presence of oligoclonal bands predicts conversion to multiple sclerosis in isolated myelitis. Sci Rep. 2024;14(1):24736. Published 2024 Oct 21. doi:10.1038/s41598-024-71315-4
Punti chiave
Le malattie autoimmuni e demielinizzanti, le infezioni e i farmaci o le droghe illecite possono infiammare i tessuti in segmenti del midollo spinale, causando mielite trasversa, che può progredire a mielopatia sensomotoria trasversa.
Eseguire RM del midollo spinale, analisi del liquido cerebrospinale, test per le IgG della neuromielite ottica, per gli autoanticorpi IgG anti-MOG, e altri test per cause trattabili (p. es., infezioni).
Trattare la causa se identificata, e se nessuna causa è evidente, considerare corticosteroidi e plasmaferesi (scambi plasmatici).
