L'uveite è l'infiammazione del tratto uveale (vedi figura Sezione dell'occhio). Le uveiti sono classificate in base all'anatomia in
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Uveite anteriore: localizzata inizialmente al segmento anteriore dell'occhio, comprende irite (infiammazione nella sola camera anteriore) e iridociclite (infiammazione nella camera anteriore e nel vitreo anteriore)
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Uveite intermedia: localizzata alla cavità vitrea e/o pars plana
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Uveite posteriore: identifica ogni forma di retinite, coroidite o infiammazione del disco ottico
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Panuveite: infiammazione che coinvolge le strutture anteriori, intermedie e posteriori
L'uveite è anche classificata per esordio (improvviso o insidioso), durata (limitata o persistente) e decorso (acuto, ricorrente o cronico) (1).
Sezione dell'occhio
Riferimento generale
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1. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, et al: Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 140(3):509-16, 2005.
Eziologia
Le cause di uveite anteriore comprendono
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Causa idiopatica o post-chirurgica (la causa più frequente)
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Traumi
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Infezione da herpes virus (virus herpes simplex, virus varicella-zoster, e cytomegalovirus)
Le cause di uveite intermedia comprendono
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Causa idiopatica (la più frequente)
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Malattia di Lyme (in regioni endemiche)
Cause di uveiti posteriori (retiniti) comprendono
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Causa idiopatica (più frequente)
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Cytomegalovirus (in pazienti immunocompromessi)
Le cause di panuveite comprendono
Anche i farmaci sistemici possono essere una rara causa di uveite (prevalentemente anteriore). Ne sono un esempio i sulfamidici, i bifosfonati (inibitori del riassorbimento osseo), la rifabutina, il cidofovir e gli inibitori del checkpoint come nivolumab e ipilimumab.
Sintomatologia
La sintomatologia dell'uveite può essere leggera e variare a seconda della sede e della gravità dell'infiammazione.
L'uveite anteriore tende a essere la più sintomatica (specialmente quando è acuta), manifestandosi in genere con
L'uveite anteriore cronica può presentare sintomi meno drammatici e presentare irritazione o diminuzione della vista.
I segni comprendono iperemia della congiuntiva paracorneale (flush ciliare o iniezione limbare). Segni riscontrabili con la lampada a fessura includono precipitati cheratici (ciuffi di globuli bianchi sulla superficie corneale interna), cellule e flare (una foschia) in camera anteriore (umore acqueo) e sinechie posteriori. Nelle forme gravi di uveite anteriore, i globuli bianchi possono depositarsi per formare un sottile livello in camera anteriore (ipopion).
L'uveite intermedia è tipicamente indolore e si manifesta con
Il segno principale è la presenza di cellule nel vitreo. Spesso compaiono aggregati e ammassi di cellule infiammatorie che appaiono come essudati a "palle di neve". La visione può essere ridotta a causa dei corpi mobili o dell'edema maculare cistoide, secondario a essudazione dai vasi sanguigni nella macula. Le cellule vitreali confluenti e addensate e le palle di neve sulla pars plana (vicino alla giunzione tra iride e sclera) possono causare un classico aspetto a cumulo di neve, "snowbank", che può essere associato a neovascolarizzazione della retina periferica.
L'uveite posteriore può dare origine a vari sintomi, ma il più delle volte causa corpi mobili e riduzione della vista come nell'uveite intermedia. I segni comprendono
La panuveite può causare una qualsiasi combinazione della sintomatologia e dei segni clinici precedentemente menzionati.
Complicanze
Serie complicanze dell'uveite comprendono una profonda e irreversibile perdita della vista, soprattutto qualora l'uveite non venga riconosciuta, sia trattata inadeguatamente, o entrambe le cose.
Le complicanze più frequenti comprendono
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Cataratta (secondaria al processo patologico e/o al trattamento con corticosteroidi)
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Glaucoma (secondario al processo patologico e/o al trattamento con corticosteroidi)
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Neovascolarizzazione della retina, del nervo ottico, o dell'iride
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Edema maculare cistoide (la causa più frequente di riduzione della vista in pazienti con uveite)
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Ipotonia (una pressione intraoculare troppo bassa per sostenere la salute dell'occhio)
Diagnosi
Si deve sospettare un'uveite in ogni paziente che presenti dolore oculare, arrossamento, fotofobia, corpi mobili vitreali, o riduzione della vista. I pazienti con uveite anteriore unilaterale hanno dolore oculare nell'occhio colpito se una luce è puntata sull'occhio sano (fotofobia vera), manifestazione insolita nella congiuntivite.
La diagnosi di uveite anteriore si basa sul riconoscimento di cellule e flare nella camera anteriore. Le cellule e il flare sono identificati con una lampada a fessura e sono più evidenti quando si utilizza una luce stretta, intensamente luminosa, focalizzata sulla camera anteriore, in un ambiente buio. I riscontri di uveite intermedia e posteriore sono più facilmente visibili dopo la dilatazione della pupilla. L'oftalmoscopia indiretta (solitamente eseguita da un oculista) è più sensibile rispetto all'oftalmoscopia diretta. (Nota: nel sospetto di uveite, i pazienti devono essere immediatamente indirizzati a una valutazione oftalmologica completa.)
Molte condizioni che causano infiammazione intraoculare possono simulare un'uveite e devono essere prese in considerazione nel contesto clinico appropriato. Tali condizioni comprendono congiuntivite grave (p. es., cheratocongiuntivite epidemica), cheratite grave (p. es., cheratocongiuntivite erpetica, cheratite ulcerativa periferica), e sclerite grave.
Il glaucoma acuto ad angolo chiuso può causare arrossamento e dolore grave simile a quello dell'uveite, motivo per cui è importante controllare la pressione intraoculare a ogni visita. L'uveite è spesso (ma non sempre) associata a una bassa pressione intraoculare mentre la pressione è tipicamente elevata nel glaucoma ad angolo acuto. Anche l'uveite può essere distinta dal glaucoma ad angolo chiuso dall'assenza di foschia corneale e dalla presenza di una camera anteriore più profonda.
Altre malattie che possono dare luogo a errori diagnostici sono i tumori intraoculari nei giovanissimi (tipicamente retinoblastoma e leucemia) e negli anziani (linfoma intraoculare). Molto meno comunemente, la retinite pigmentosa può manifestarsi con infiammazione lieve che può essere confusa con un'uveite.
Trattamento
La terapia dell'infiammazione attiva abitualmente comporta corticosteroidi somministrati per via topica (p. es., prednisolone acetato 1% 1 goccia ogni ora durante le ore di veglia) attraverso iniezioni peri o intraoculari, insieme a un farmaco cicloplegico-midriatico (p. es., omatropina 2 o 5% in collirio [se disponibile] o ciclopentolato 0,5% o 1,0% in collirio, entrambi i farmaci somministrati da 2 volte/die a 4 volte/die, a seconda della gravità). I farmaci antimicrobici sono usati per trattare le uveiti infettive. Casi particolarmente gravi o cronici possono richiedere corticosteroidi sistemici (p. es., prednisone 1 mg/kg per via orale 1 volta/die), immunosoppressori non-steroidei sistemici (p. es., metotrexato 15-25 mg per via orale 1 volta/settimana o adalimumab 40 mg ogni altra settimana), fotocoagulazione laser, crioterapia applicata attraverso la sclera alla periferia retinica o asportazione chirurgica del vitreo (vitrectomia) (1).
Riferimento relativo al trattamento
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1. Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis. N Engl J Med 8; 375(10):932-43, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1509852.
Punti chiave
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L'infiammazione del tratto uveale (uveite) può influenzare il segmento anteriore (compresa l'iride), il tratto uveale intermedio (tra cui il vitreo), o l'uvea posteriore (compresa la coroide, la retina e il nervo ottico).
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La maggior parte dei casi è idiopatica, ma cause note comprendono infezioni, traumi e patologie autoimmuni.
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I segni dell'uveite acuta anteriore comprendono dolore oculare acuto, fotofobia, arrossamento che circonda strettamente la cornea (iniezione ciliare), e, a un esame con lampada a fessura, cellule e flare.
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L'uveite anteriore cronica può presentare sintomi meno drammatici e presentare irritazione agli occhi o riduzione della vista.
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L'uveite intermedia e l'uveite posteriore tendono a provocare meno dolore e rossore oculare ma più corpi mobili vitreali e riduzione della vista.
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La diagnosi viene confermata da un esame con lampada a fessura e dall'esame oftalmoscopico (spesso indiretto) dopo la dilatazione pupillare.
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Il trattamento deve essere gestito da un oculista e spesso comprende corticosteroidi e un farmaco cicloplegico-midriatico insieme al trattamento di qualunque causa specifica.
