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Panoramica sul glaucoma

Di

Douglas J. Rhee

, MD, University Hospitals/Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

I glaucomi sono un gruppo di patologie oculari caratterizzate da progressivo danno al nervo ottico, in cui ha una parte importante l'aumento della pressione intraoculare. Il glaucoma è la 2a causa più frequente di cecità in tutto il mondo e la seconda causa più frequente di cecità negli Stati Uniti, dove è la principale causa di cecità per individui di etnia africana e ispanica. Circa 3 milioni di americani e 64 milioni di persone in tutto il mondo sono affetti da glaucoma, ma solo la metà ne è consapevole. Il glaucoma può comparire a ogni età, ma è 6 volte più frequente tra i soggetti > 60 anni.

I glaucomi sono classificati come

Tabella
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Glaucoma ad angolo aperto: classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso*

Tipo

Mezzo

Esempi

Trabecolare

Idiopatica

Glaucoma giovanile

Occlusione

Da globuli rossi

Glaucoma a cellule fantasma

Glaucoma emorragico

Da parte di macrofagi

Glaucoma emolitico

Glaucoma melanomalitico

Glaucoma facolitico

Da parte di cellule neoplastiche

Xantogranuloma giovanile

Tumori maligni

Nevo di Ota

Da parte di particelle di pigmento

Sindrome da esfoliazione (glaucoma capsulare)

Glaucoma pigmentario

Uveite

Da parte di proteine

Glaucoma indotto dal cristallino

Da parte di farmaci

Glaucoma indotto da corticosteroidi

Dovuto ad altri mezzi

Agenti viscoelastici

Emorragia del vitreo

Alterazioni

Dovute a edema

Ustioni da alcali

Irite o uveite scatenanti trabeculite

Dovute a trauma

Recessione dell'angolo

Dovute a corpi estranei intraoculari

Deposito di rame

Post-trabecolare

Occlusione

Del canale di Schlemm

Intasamento del canale (p. es., da globuli rossi falciformi)

Collasso del canale

Altro

Pressione venosa episclerale elevata

Fistola carotido-cavernosa

Innalzamento idiopatico della pressione venosa episclerale

Tumori mediastinici

Oftalmopatia infiltrativa (esoftalmo tiroideo)

Tumori retrobulbari

Ostruzione della vena cava superiore

*Esempi clinici citati; non è una lista completa dei glaucomi.

Adattato da Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; con autorizzazione.

Tabella
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Glaucoma ad angolo chiuso: classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso*

Tipo

Malattie

Esempi

Anteriore (meccanismo di trazione)

Retrazioni di membrane

Sindrome iridocorneale endoteliale

Glaucoma neovascolare

Distrofia polimorfa posteriore

Chirurgia (p. es., trapianto corneale)

Trauma (penetrante e non penetrante)

Retrazioni di precipitati infiammatori

Membrana infiammatoria

Iridociclite eterocromica di Fuchs

Posteriore (meccanismo di spinta)

Con blocco pupillare

Meccanismi indotti dal cristallino

Cristallino intumescente

Sublussazione del cristallino

Sindrome del cristallino mobile

Sinechie posteriori

Blocco irido-vitreale nell'afachia

Pseudofachia

Glaucoma da blocco pupillare

Senza blocco pupillare

Glaucoma da blocco ciliare (maligno)

Cisti dell'iride e del corpo ciliare

Spostamento anteriore del vitreo dopo estrazione del cristallino

Tumori intraoculari

Meccanismi indotti dal cristallino

Cristallino intumescente

Sublussazione del cristallino

Sindrome del cristallino mobile

Sindrome dell'iride a plateau

Edema uveale

Dopo indentazione sclerale, fotocoagulazione panretinica, o occlusione della vena centrale della retina

Retrazioni del tessuto retrolenticolare

Persistenza di vitreo primitivo iperplastico

Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolentale)

*Esempi clinici citati; non è una lista completa dei glaucomi.

Adattato da Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; con autorizzazione.

Tabella
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Anomalie di sviluppo dell'angolo in camera anteriore che provocano glaucoma: classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso*

Meccanismo

Malattie

Inserzione alta dell'iride periferica

Sindrome di Axenfeld-Rieger

Anomalia di Peters

Sviluppo incompleto del trabecolato o del canale di Schlemm

Glaucomi associati ad altre anomalie di sviluppo (p. es., aniridia con esordio congenito di glaucoma)

Tralci fini che si contraggono chiudendo l'angolo

Aniridia (esordio giovanile di glaucoma)

*Esempi clinici citati; non è una lista completa dei glaucomi.

Adattato da Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; con autorizzazione.

Vedi tabelle per la classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso per il glaucoma ad angolo aperto, il glaucoma ad angolo chiuso, e le anomalie di sviluppo dell'angolo in camera anteriore.

L'"angolo" si riferisce all'angolo formato dalla giunzione fra l'iride e la cornea nella parte periferica della camera anteriore (vedi figura Produzione e flusso di umor acqueo). L'angolo è il sito dove > 98% dell'umor acqueo fuoriesce dall'occhio sia attraverso la rete trabecolare e il canale di Schlemm (la via principale di deflusso, in particolare nell'anziano), sia attraverso la parte anteriore del corpo ciliare e la circolazione coroidale. Queste vie di deflusso non rappresentano semplicemente un filtro meccanico e un sito di drenaggio, ma comportano invece processi fisiologici attivi.

I glaucomi sono ulteriormente suddivisi in primari (in cui la causa della resistenza al deflusso o della chiusura dell'angolo è sconosciuta) e secondari (in cui la resistenza al deflusso deriva da una patologia nota), che danno luogo a > 20 tipi adulti.

Produzione e flusso di umor acqueo

La maggior parte dell'umor acqueo, prodotto dal corpo ciliare, fuoriesce dall'occhio a livello dell'angolo formato dalla giunzione tra iride e cornea. Esso fuoriesce principalmente tramite il trabecolato e il canale di Schlemm (frecce rosa). Una quantità minore drena attraverso la parte anteriore del corpo ciliare entrando nella via uveosclerale (frecce nere). Nella prima età adulta, il rapporto di drenaggio è approssimativamente uguale in entrambe le vie. Con l'invecchiamento, il drenaggio avviene prevalentemente attraverso la rete trabecolare e il canale di Schlemm.

Produzione e flusso di umor acqueo

Fisiopatologia

Gli assoni delle cellule ganglionari retiniche decorrono lungo il nervo ottico trasportando le informazioni visive dall'occhio al cervello. Un danno a questi assoni causa la morte delle cellule ganglionari, con conseguente atrofia del nervo ottico e perdita della vista localizzata. Una pressione intraoculare elevata (negli occhi non affetti da glaucoma, il valore medio è compreso tra 11-21 mmHg) svolge un ruolo nel danno assonale, sia per compressione nervosa diretta che per riduzione del flusso sanguigno. Tuttavia, la relazione tra entità della pressione misurata esternamente e danno al nervo è complicata. Tra persone con pressione intraoculare > 21 mmHg (ossia, affette da ipertensione oculare), solo l'1-2%/anno (circa il 10% in 5 anni) sviluppa glaucoma. Inoltre, circa un terzo dei pazienti con glaucoma non ha pressione intraoculare > 21 mmHg (noto come glaucoma a bassa pressione o glaucoma normotensivo).

Un fattore è che la pressione intraoculare misurata dall'esterno non riflette sempre la vera pressione intraoculare; la cornea può essere più sottile rispetto alla media, il che porta a una misurazione della pressione intraoculare superiore o più spessa della media, il che porta a una misurazione della pressione intraoculare inferiore all'interno dell'occhio rispetto alla pressione intraoculare misurata esternamente. Un altro fattore può essere che un disturbo vascolare compromette il flusso di sangue al nervo ottico. Inoltre, è probabile che ci siano fattori all'interno del nervo ottico che influenzano la suscettibilità al danno.

La pressione intraoculare è determinata dall'equilibrio tra la secrezione dell'umor acqueo e il suo drenaggio. Una pressione intraoculare elevata è dovuta ad inibito deflusso o a un'ostruzione al deflusso di umor acqueo, non a una sua ipersecrezione; appare coinvolta una combinazione di fattori nella rete trabecolare (p. es., disregolazione della matrice extracellulare, anomalie citoscheletriche). Nel glaucoma ad angolo aperto, la pressione intraoculare è elevata perché il deflusso è inadeguato nonostante l'angolo non appaia ostruito. Nel glaucoma ad angolo chiuso, la pressione intraoculare si innalza quando una distorsione fisica della parte periferica dell'iride blocca meccanicamente il deflusso di umor acqueo.

Sintomatologia

La sintomatologia e i segni del glaucoma variano con il tipo di glaucoma, ma la caratteristica dirimente è il danno al nervo ottico, messo in evidenza dalle anomalie del disco ottico e da tipi particolari di deficit del campo visivo.

La pressione intraoculare può essere elevata o compresa nei valori medi. (Per le tecniche di misurazione, vedi Esami.)

Diagnosi

  • Caratteristiche modificazioni del nervo ottico

  • Caratteristici difetti del campo visivo

  • Esclusione di altre cause

  • La pressione intraoculare generalmente è > 21 mmHg (ma ciò non è necessario per la diagnosi)

Il glaucoma deve essere sospettato in un paziente con una qualsiasi delle seguenti condizioni:

  • Nervo ottico anomalo all'oftalmoscopia

  • Elevata pressione intraoculare

  • Deficit tipici del campo visivo

  • Un'anamnesi familiare positiva per glaucoma

Tali pazienti (e quelli con un qualsiasi fattore di rischio) devono essere inviati a un oftalmologo per un esame obiettivo completo, che comprende un'accurata anamnesi, anamnesi familiare, esame obiettivo dei dischi ottici (preferibilmente utilizzando una tecnica di visualizzazione binoculare), un regolare esame del campo visivo, tonometria (misurazione della pressione intraoculare), misurazione dello spessore corneale centrale, imaging dello strato di fibre nervose ottiche e/o retiniche (utilizzando la tomografia a coerenza ottica) e gonioscopia (visualizzazione dell'angolo della camera anteriore con una speciale lente a contatto prismatica dotata di un specchio).

Si fa diagnosi di glaucoma quando sono presenti i riscontri caratteristici di un danno al nervo ottico e sono state escluse altre cause (p. es., sclerosi multipla). Una pressione intraoculare elevata rende la diagnosi più probabile, ma una pressione intraoculare elevata può verificarsi in assenza di glaucoma e non è essenziale per effettuare la diagnosi.

Screening

Lo screening per il glaucoma può essere eseguito da medici di base controllando il campo visivo con una perimetria con tecnologia a duplicazione di frequenza e una valutazione oftalmoscopica del nervo ottico. La perimetria con tecnologia a duplicazione di frequenza comporta l'uso di un dispositivo desktop che può individuare anomalie del campo visivo suggestive di glaucoma in un tempo compreso tra 2 e 3 minuti per occhio. Benché si debba misurare la pressione intraoculare, lo screening basato solo su di essa ha una scarsa sensibilità, una scarsa specificità e uno scarso valore predittivo. I pazienti > 40 anni e coloro che hanno fattori di rischio per glaucoma ad angolo aperto o glaucoma ad angolo chiuso devono ricevere una visita oculistica completa ogni 1-2 anni.

Trattamento

  • Riduzione della pressione intraoculare utilizzando farmaci o laser o chirurgia incisionale

I pazienti in cui si riscontrano le caratteristiche alterazioni del nervo ottico e del campo visivo corrispondente sono trattati indipendentemente dalla misurazione della pressione intraoculare. L'abbassamento della pressione intraoculare è l'unica terapia comprovata clinicamente. Nel glaucoma cronico dell'adulto e nel giovane, la misurazione dell'iniziale valore mirato di pressione intraoculare è almeno del 20-40% al di sotto dei valori pre-trattamento.

Sono disponibili tre metodi: farmaci, chirurgia con laser e chirurgia incisionale. Il trattamento o i trattamenti appropriati sono determinati dalla tipologia del glaucoma.

I farmaci e la maggior parte degli interventi laser (trabeculoplastica) modificano la secrezione di umor acqueo e le vie di drenaggio.

Chirurgie incisionali tradizionali (p. es., procedure di filtrazione protetta [trabeculectomia], impianto di dispositivi di drenaggio [shunt valvolari]) creano una nuova via di drenaggio tra la camera anteriore e lo spazio subcongiuntivale. Recenti interventi chirurgici incisionali tentano di migliorare il deflusso trabecolare o uveosclerale senza creare una fistola a tutto spessore.

L'abbassamento profilattico della pressione intraoculare in pazienti con ipertensione oculare ritarda l'insorgenza di glaucoma. Poiché tuttavia il tasso di conversione da ipertensione oculare a glaucoma nei soggetti non trattati è basso, la decisione di iniziare una terapia profilattica deve essere personalizzata in base alla presenza di fattori di rischio, all'entità dell'innalzamento della pressione intraoculare, alla presenza di fattori relativi al paziente (ossia, preferenza per farmaci piuttosto che per trattamento chirurgico, effetti avversi dei farmaci). In generale, il trattamento è raccomandato per i pazienti con pressione intraoculare > 30 mmHg, anche se il campo visivo non presenta deficit e il disco ottico appare sano, perché la probabilità di danno è significativa a tale livello di PIO.

Punti chiave

  • Il glaucoma è comune, spesso asintomatico, e contribuisce pesantemente alla cecità in tutto il mondo.

  • Sospettare il glaucoma se i pazienti hanno un'elevata pressione intraoculare, se ci sono anomalie del nervo ottico all'oftalmoscopia, o una storia familiare di glaucoma.

  • Non escludere il glaucoma se la pressione intraoculare non è elevata.

  • Effettuare lo screening dei pazienti di > 40 anni e dei pazienti con fattori di rischio ogni 1-2 anni, basandosi principalmente sui risultati dell'oftalmoscopia e della perimetria con tecnologia a duplicazione di frequenza (per valutare i campi visivi).

  • Trattare diminuendo la pressione intraoculare.

  • Diminuire preventivamente la pressione intraoculare se > 30 mmHg, anche se il glaucoma è assente.

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