Panoramica sul glaucoma

DiDouglas J. Rhee, MD, University Hospitals/Case Western Reserve University
Reviewed BySunir J. Garg, MD, FACS, Thomas Jefferson University
Revisionato/Rivisto Modificata mar 2025
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Visualizzazione l’educazione dei pazienti

I glaucomi sono un gruppo di patologie oculari caratterizzate da progressivo danno al nervo ottico, in cui ha una parte importante l'aumento della pressione intraoculare che può portare alla perdita irreversibile della vista.

Il glaucoma è la 2a causa più frequente di cecità in tutto il mondo e la seconda causa più frequente di cecità negli Stati Uniti, dove è la principale causa di cecità per individui neri e ispanici. Circa 4 milioni di americani (1) e 70 milioni di persone in tutto il mondo sono affetti da glaucoma, ma solo la metà ne è consapevole (2). Il glaucoma può comparire a ogni età, ma è 6 volte più frequente tra i soggetti > 60 anni.

I glaucomi sono classificati come

L'"angolo" si riferisce all'angolo formato dalla giunzione fra l'iride e la cornea nella parte periferica della camera anteriore (vedi figura Produzione e flusso di umor acqueo). L'angolo è il sito dove > 98% dell'umor acqueo fuoriesce dall'occhio sia attraverso la rete trabecolare e il canale di Schlemm (la via principale di deflusso, in particolare nell'anziano), sia attraverso la parte anteriore del corpo ciliare e la circolazione coroidale (detta anche via uveosclerale e può coprire fino al 50% del deflusso nelle persone di età inferiore ai 30 anni). Queste vie di deflusso non rappresentano semplicemente un filtro meccanico e un sito di drenaggio, ma comportano invece processi fisiologici attivi.

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Vedi tabelle per la classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso per il glaucoma ad angolo aperto, il glaucoma ad angolo chiuso, e le anomalie di sviluppo dell'angolo in camera anteriore.

I glaucomi sono ulteriormente suddivisi in primari (in cui la causa della resistenza al deflusso o della chiusura dell'angolo è sconosciuta) e secondari (in cui la resistenza al deflusso deriva da una patologia nota), che rappresentano più di 20 tipi di glaucoma negli adulti.

Produzione e flusso di umor acqueo

La maggior parte dell'umor acqueo, prodotto dal corpo ciliare, fuoriesce dall'occhio a livello dell'angolo formato dalla giunzione tra iride e cornea. Esso fuoriesce principalmente tramite il trabecolato e il canale di Schlemm (frecce rosa). Una quantità minore drena attraverso la parte anteriore del corpo ciliare entrando nella via uveosclerale (frecce nere). Nella prima età adulta, il rapporto di drenaggio è approssimativamente uguale in entrambe le vie. Con l'invecchiamento, il drenaggio avviene prevalentemente attraverso la rete trabecolare e il canale di Schlemm.

Riferimenti

  1. 1. Ehrlich JR, Burke-Conte Z, Wittenborn JS, et al. Prevalence of Glaucoma Among US Adults in 2022. JAMA Ophthalmol. 2024;142(11):1046-1053. doi:10.1001/jamaophthalmol.2024.3884

  2. 2. Tham YC, Li X, Wong TY, Quigley HA, Aung T, Cheng CY. Global prevalence of glaucoma and projections of glaucoma burden through 2040: a systematic review and meta-analysis. Ophthalmology. 2014;121(11):2081-2090. doi:10.1016/j.ophtha.2014.05.013

Fisiopatologia del glaucoma

Gli assoni delle cellule ganglionari retiniche decorrono lungo il nervo ottico trasportando le informazioni visive dall'occhio al cervello. Un danno a questi assoni causa la morte delle cellule ganglionari, con conseguente atrofia del nervo ottico e perdita della vista localizzata. Una pressione intraoculare elevata svolge un ruolo nel danno assonale, sia per compressione nervosa diretta che per riduzione del flusso sanguigno. Tuttavia, la relazione tra entità della pressione misurata esternamente e danno al nervo è complicata. La gamma normale della pressione intraoculare va da 11 a 21 mmHg. Tuttavia, tra le persone la cui pressione intraoculare è > 21 mmHg (ossia, ipertensione oculare), solo circa l'1 al 2% all'anno, o il 10% in 5 anni sviluppa glaucoma. Inoltre, circa un terzo dei pazienti con glaucoma non ha pressione intraoculare > 21 mmHg (noto come glaucoma a bassa pressione o glaucoma normotensivo) (1).

Un fattore che può spiegare l'apparente variabilità nella correlazione tra l'incidenza del glaucoma e la pressione intraoculare misurata è che la pressione intraoculare misurata esternamente potrebbe non riflettere sempre la pressione intraoculare reale; una cornea più sottile della media porta a una misurazione della pressione intraoculare più alta, mentre una cornea più spessa della media porta a una misurazione della pressione intraoculare più bassa, rispetto alla pressione intraoculare reale all'interno dell'occhio. È anche probabile che ci siano fattori all'interno del nervo ottico, come il flusso sanguigno compromesso, che portano a danni al nervo ottico.

La pressione intraoculare è determinata dall'equilibrio tra la secrezione dell'umor acqueo e il suo drenaggio. Una pressione intraoculare elevata è dovuta ad inibito deflusso o a un'ostruzione al deflusso di umor acqueo, non a una sua ipersecrezione; appare coinvolta una combinazione di fattori nella rete trabecolare (p. es., disregolazione della matrice extracellulare, anomalie citoscheletriche). Nel glaucoma ad angolo aperto, la pressione intraoculare è elevata perché il deflusso è inadeguato nonostante l'angolo non appaia macroscopicamente ostruito. Nel glaucoma ad angolo chiuso, la pressione intraoculare si innalza quando la parte periferica dell'iride blocca meccanicamente il deflusso di umor acqueo.

Riferimenti relativi alla fisiopatologia

  1. 1. Kass MA, Heuer DK, Higginbotham EJ, et al. The Ocular Hypertension Treatment Study: a randomized trial determines that topical ocular hypotensive medication delays or prevents the onset of primary open-angle glaucoma. Arch Ophthalmol. 2002;120(6):701-830. doi:10.1001/archopht.120.6.701

Sintomatologia del glaucoma

La sintomatologia del glaucoma varia a seconda del tipo di glaucoma. La caratteristica dirimente del glaucoma è il danno al nervo ottico, messo in evidenza dalle anomalie del disco ottico e da tipi particolari di deficit del campo visivo (che si localizzano alla porzione del nervo ottico che transita attraverso la sclera fenestrata, la lamina cribrosa).

La pressione intraoculare può essere elevata o compresa nei valori medi. (Per le tecniche di misurazione, vedi Esami.)

Diagnosi del glaucoma

  • Caratteristiche modificazioni del nervo ottico

  • Caratteristici difetti del campo visivo

  • Esclusione di altre cause di compromissione visiva

  • La pressione intraoculare generalmente è > 21 mmHg (ma ciò non è necessario per la diagnosi)

Il glaucoma deve essere sospettato in un paziente con una delle seguenti condizioni:

  • Nervo ottico anomalo all'oftalmoscopia

  • Elevata pressione intraoculare

  • Difetti caratteristici del campo visivo che si localizzano al nervo ottico.

  • Un'anamnesi familiare positiva per glaucoma

Tali pazienti (e quelli con un qualsiasi fattore di rischio) devono essere inviati a un oftalmologo per un esame obiettivo completo, che comprende un'accurata anamnesi, anamnesi familiare, esame obiettivo dei dischi ottici (preferibilmente utilizzando una tecnica di visualizzazione binoculare), un regolare esame del campo visivo, tonometria (misurazione della pressione intraoculare), misurazione dello spessore corneale centrale, imaging dello strato di fibre nervose ottiche e/o retiniche (utilizzando la tomografia a coerenza ottica) e gonioscopia (visualizzazione dell'angolo della camera anteriore con una speciale lente a contatto prismatica dotata di un specchio).

Si fa diagnosi di glaucoma quando sono presenti i riscontri caratteristici di un danno al nervo ottico e sono state escluse altre cause di disturbi alla vista (p. es., sclerosi multipla). Una pressione intraoculare elevata rende la diagnosi più probabile, ma non è essenziale per formulare la diagnosi perché una pressione intraoculare elevata può verificarsi in assenza di glaucoma. Il glaucoma a bassa tensione (bassa pressione) o a pressione normale (pressione intraoculare < 21 mmHg) comprende circa un terzo di tutti i glaucomi ad angolo aperto negli Stati Uniti ed è ancora più comune in Asia (1).

Screening

Lo screening per il glaucoma può essere effettuato da professionisti degli occhi (più comunemente un optometrista o un oftalmologo) mediante perimetria con tecnologia a raddoppiamento di frequenza (FDT) per controllare i campi visivi e la valutazione oftalmoscopica del nervo ottico. La perimetria FDT (frequency-doubling technology) prevede l'uso di un dispositivo desktop per lo screening rapido (da 2 a 3 minuti per occhio) delle anomalie del campo visivo. Anche se la pressione intraoculare deve essere misurata, la pressione intraoculare da sola ha bassa sensibilità, bassa specificità e basso valore predittivo positivo come strumento di screening per il glaucoma. I pazienti > 40 anni e coloro che hanno fattori di rischio per glaucoma ad angolo aperto o glaucoma ad angolo chiuso devono ricevere una visita oculistica completa ogni 1-2 anni.

Riferimento relativo alla diagnosi

  1. 1. Leung DYL, Tham CC. Normal-tension glaucoma: Current concepts and approaches-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2022;50(2):247-259. doi:10.1111/ceo.14043

Trattamento del glaucoma

  • Riduzione della pressione intraoculare utilizzando farmaci o laser o chirurgia incisionale

I pazienti in cui si riscontrano le caratteristiche alterazioni del nervo ottico e del campo visivo corrispondente sono trattati indipendentemente dalla misurazione della pressione intraoculare. L'abbassamento della pressione intraoculare è l'unica terapia comprovata clinicamente. Nel glaucoma cronico dell'adulto e nel giovane, la misurazione dell'iniziale valore mirato di pressione intraoculare è almeno del 20-40% al di sotto dei valori pre-trattamento.

Sono disponibili tre metodi per abbassare la pressione intraoculare: farmaci, chirurgia con laser e chirurgia incisionale. Il trattamento o i trattamenti appropriati sono determinati dalla tipologia del glaucoma.

I farmaci e la maggior parte degli interventi laser (trabeculoplastica) modificano la secrezione di umor acqueo e le vie di drenaggio.

Chirurgie incisionali tradizionali (p. es., procedure di filtrazione protetta [trabeculectomia] o impianto di dispositivi di drenaggio [shunt valvolari]) creano una nuova via di drenaggio tra la camera anteriore e lo spazio subcongiuntivale. Recenti interventi chirurgici incisionali migliorano il deflusso trabecolare o uveosclerale senza creare una fistola a tutto spessore.

L'abbassamento profilattico della pressione intraoculare in pazienti con ipertensione oculare ritarda l'insorgenza di glaucoma. Poiché tuttavia il tasso di conversione da ipertensione oculare a glaucoma è basso, la decisione di iniziare una terapia a scopo profilattico deve essere personalizzata in base alla presenza di fattori di rischio, all'entità dell'innalzamento della pressione intraoculare, alla presenza di fattori relativi al paziente (ossia, preferenza per farmaci piuttosto che per trattamento chirurgico, effetti avversi dei farmaci). In generale, il trattamento è raccomandato per i pazienti con pressione intraoculare > 30 mmHg, anche se il campo visivo non presenta deficit e il disco ottico appare sano, perché la probabilità di danno è significativa a tale livello di pressione intraoculare.

Punti chiave

  • Il glaucoma è comune, spesso asintomatico, ed è una delle principali cause di cecità in tutto il mondo.

  • Sospettare il glaucoma se i pazienti hanno un'elevata pressione intraoculare, se ci sono anomalie del nervo ottico all'oftalmoscopia, o una storia familiare di glaucoma.

  • Non escludere il glaucoma se la pressione intraoculare non è elevata.

  • Effettuare lo screening dei pazienti di > 40 anni e dei pazienti con fattori di rischio ogni 1-2 anni, basandosi principalmente sui risultati dell'oftalmoscopia e della perimetria con tecnologia a duplicazione di frequenza (per valutare i campi visivi).

  • Trattare diminuendo la pressione intraoculare.

  • Diminuire a scopo profilattico la pressione intraoculare se > 30 mmHg, anche se il glaucoma è assente.

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