(Vedi anche Introduzione a patologie corneali Introduzione a patologie corneali I sintomi che suggeriscono un coinvolgimento corneale (p. es., piuttosto che una semplice congiuntivite) comprendono il coinvolgimento unilaterale, il dolore (sensazione di corpo estraneo e... maggiori informazioni .)
La cheratite ulcerativa periferica è una grave ulcerazione corneale; si verifica spesso in corso di connettiviti autoimmuni attive e/o di lunga data, come artrite reumatoide Artrite reumatoide L'artrite reumatoide è una malattia cronica sistemica autoimmune che coinvolge principalmente le articolazioni. L'artrite reumatoide provoca danni mediati da citochine, chemochine... maggiori informazioni 
, granulomatosi con poliangioite Granulomatosi con poliangioite La granulomatosi con poliangioite è caratterizzata da infiammazione granulomatosa necrotizzante, vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro e glomerulonefrite necrotizzante focale, spesso... maggiori informazioni 
(precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), e policondrite recidivante Policondrite recidivante La policondrite recidivante è una patologia rara, episodica, infiammatoria e destruente ad andamento recidivante che coinvolge in primo luogo la cartilagine dell'orecchio e del naso... maggiori informazioni 
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I pazienti spesso presentano riduzione dell'acuità visiva, fotofobia e sensazione di corpo estraneo. L'opacità a forma di semiluna si sviluppa nella parte periferica della cornea, dovuta all'infiltrazione di globuli bianchi. L'ulcerazione, che si colora con la fluoresceina, si sviluppa poco dopo l'opacizzazione. Questa è l'opposto della solita ulcera infettiva che inizia con un difetto epiteliale e successivamente sviluppa opacizzazione. Le cause infettive, come batteri, funghi e virus herpes simplex, devono essere escluse tramite coltura dell'ulcera e dei margini palpebrali.
Tra i pazienti con connettivite autoimmune e cheratite ulcerosa periferica, il tasso di mortalità a 10 anni è di circa il 40% (solitamente a causa di un infarto del miocardio) in assenza di trattamento e circa l'8% con la terapia sistemica citotossica.
I pazienti con cheratite ulcerativa periferica devono essere urgentemente indirizzati da un oftalmologo. La ciclofosfamide sistemica, altri immunosoppressori o biologici come il rituximab curano la cheratite, la vasculite potenzialmente letale e la malattia autoimmune di base. La terapia comprende approcci locali per controllare l'infiammazione (p. es., tessuto adesivo e lenti a contatto terapeutiche) e la riparazione del danno (ricoprimento corneale con congiuntiva o membrana amniotica). Altri farmaci potenzialmente utili sono gli inibitori della collagenasi, come la tetraciclina sistemica o la N-acetilcisteina topica al 20%.
