La cheratite ulcerativa periferica è una grave ulcerazione corneale; si verifica spesso in corso di malattie autoimmuni del tessuto connettivo attive e/o di lunga data, come artrite reumatoide, granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), e policondrite recidivante.
I pazienti spesso presentano riduzione dell'acuità visiva, fotofobia e sensazione di corpo estraneo. L'opacità a forma di semiluna si sviluppa nella parte periferica della cornea, dovuta all'infiltrazione di globuli bianchi. L'ulcerazione, che si colora con la fluoresceina, si sviluppa poco dopo l'opacizzazione. Questa è l'opposto della solita ulcera infettiva che inizia con un difetto epiteliale e successivamente sviluppa opacizzazione. Le cause infettive, come batteri, funghi e virus herpes simplex, devono essere escluse tramite coltura dell'ulcera e dei margini palpebrali.
Tra i pazienti con malattia autoimmune del tessuto connettivo e cheratite ulcerosa periferica, il tasso di mortalità a 10 anni è di circa il 40% (solitamente a causa di un infarto del miocardio) in assenza di trattamento e circa l'8% con la terapia sistemica citotossica.
I pazienti con cheratite ulcerativa periferica devono essere urgentemente indirizzati da un oftalmologo. La ciclofosfamide sistemica, altri immunosoppressori o biologici come il rituximab curano la cheratite, la vasculite potenzialmente letale e la malattia autoimmune di base. La terapia comprende approcci locali per controllare l'infiammazione (p. es., tessuto adesivo e lenti a contatto terapeutiche) e la riparazione del danno (ricoprimento corneale con congiuntiva o membrana amniotica). Altri farmaci potenzialmente utili sono gli inibitori della collagenasi, come la tetraciclina sistemica o la N-acetilcisteina topica al 20%.
