I tumori dell'orbita possono essere benigni o maligni e insorgono principalmente all'interno dell'orbita o secondariamente da una sede vicina, come le palpebre, i seni paranasali o in sede endocranica. I tumori orbitali possono anche essere metastatici da siti differenti.
Alcuni tipi di massa tumorale orbitaria provocano proptosi e dislocazione del globo oculare superiormente o inferiormente, nella direzione opposta alla massa. Sono anche possibili dolore, diplopia e perdita della vista. La diagnosi dei tumori orbitali viene sospettata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e degli studi di neuroimaging (TC, RM o entrambe), ma per la conferma definitiva spesso si rende necessaria una biopsia. Le cause e le terapie variano in base ai gruppi d'età.
Bambini
I tumori pediatrici benigni sono in genere cisti dermoidi e lesioni vascolari quali l'emangioma infantile e le malformazioni linfatiche (1). Il trattamento di scelta delle cisti dermoidi è l'asportazione. Gli emangiomi infantili tendono ad involuzione spontanea e pertanto in genere non richiedono alcun trattamento; tuttavia, soprattutto quando situati sulla palpebra superiore, possono interferire con la vista e richiedere trattamento con beta-bloccanti sistemici (2). Le malformazioni linfatiche che non provocano sintomi possono essere seguite clinicamente. Per le malformazioni linfatiche sintomatiche o più grandi, le opzioni comprendono debulking chirurgico, scleroterapia intralesionale e sirolimus (3).
Gli emangiomi perioculari sono emangiomi che circondano l'occhio.
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I tumori pediatrici maligni comprendono in genere il rabdomiosarcoma o lesioni metastatiche correlate a leucemia o neuroblastoma. Il trattamento del rabdomiosarcoma prevede tipicamente una biopsia per la diagnosi, seguita da chemioterapia e radioterapia orbitaria (4). La patologia leucemica è in genere gestita con radioterapia orbitaria, chemioterapia o entrambe.
Adulti
I tumori benigni negli adulti sono in genere meningiomi, mucoceli e malformazioni venose cavernose (5). Gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale sono meno frequenti. Quando sintomatici, i meningiomi dell'ala dello sfenoide sono trattati con la riduzione della massa attraverso craniotomia, facendo a volte seguire all'intervento un ciclo di radioterapia. Poiché le cellule del meningioma infiltrano l'osso della base cranica, in genere non è possibile una resezione completa. I mucoceli in genere originano dal seno etmoidale o frontale e vengono trattati drenandoli nel naso. Le malformazioni venose cavernose (il tumore orbitale benigno più comune) e gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale vengono rimossi.
In questa immagine, le TC assiale (in alto) e coronale (in basso) mostrano una massa intraconale ben demarcata dietro il globo oculare sinistro. La massa è una malformazione venosa cavernosa.
I tumori maligni negli adulti sono in genere linfoma, carcinoma squamocellulare e malattia metastatica. Meno comunemente, il tumore è un carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale, che è un tumore aggressivo.
I linfomi che coinvolgono l'orbita sono il tumore orbitale maligno più frequente e sono tipicamente a cellule B e caratteristicamente a basso grado (solitamente un linfoma MALT [tessuto linfoide associato alla mucosa], noto anche come linfoma a cellule B della zona marginale extranodale) (6). I linfomi possono essere bilaterali e simultanei e possono far parte di un processo sistemico o localizzarsi solamente nell'orbita. Molti linfomi orbitari hanno sintomi e reperti minimi nonostante gli importanti reperti radiologici. La radioterapia tratta in modo efficace i linfomi orbitari con pochi effetti avversi. Anche il trattamento con anticorpi monoclonali (p. es., rituximab) contro un recettore di superficie dei linfociti (p. es., CD20) è efficace e deve essere tenuto in considerazione in aggiunta alla radioterapia o al suo posto, in particolare nei casi in cui il linfoma è sistemico.
In questa immagine, la prima scansione TC coronale (a sinistra) mostra una massa omogenea che è conforme al globo oculare (freccia rossa). La seconda scansione TC coronale (al centro) mostra una massa ben demarcata nella fossa della ghiandola lacrimale destra (freccia blu). La scansione TC assiale (a destra) mostra una massa omogenea della fossa lacrimale conforme al globo oculare destro (freccia gialla).
La maggior parte dei carcinomi squamocellulari nasce dai seni paranasali adiacenti o dalla cute. Chirurgia, radioterapia o entrambe sono la colonna portante della terapia. Gli inibitori di PD-1 sono anche efficaci nel trattamento dei carcinomi a cellule squamose cutanei che si sono diffusi nell'orbita (7).
La malattia metastatica è abitualmente trattata con la radioterapia. La malattia metastatica che coinvolge l'orbita è abitualmente un segno prognostico sfavorevole; i tumori neuroendocrini sono una notevole eccezione (8).
Il carcinoma adenoide cistico della ghiandola lacrimale viene trattato con chirurgia e successivamente di solito con radioterapia (talvolta terapia con fasci di protoni) oppure seguendo un protocollo che prevede chemioterapia intra-arteriosa con radioterapia e chirurgia (9, 10).
Riferimenti
1. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology. 1986;93(3):379-384. doi: 10.1016/s0161-6420(86)33731-x
2. Hutchinson AK, Kraker RT, Pineles SL, et al. The Use of β-Blockers for the Treatment of Periocular Hemangiomas in Infants: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2019;126(1):146-155. doi:10.1016/j.ophtha.2018.07.023
3. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
4. Agarwal A, Vempuluru VS, Kaliki S. Primary ocular, adnexal, and orbital rhabdomyosarcoma: A review. Surv Ophthalmol. 2025;70(5):868-881. doi:10.1016/j.survophthal.2025.03.009
5. Bonavolontà G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(2):79-86. doi: 10.1097/IOP.0b013e31827a7622
6. Olsen TG, Heegaard S. Orbital lymphoma. Surv Ophthalmol. 2019;64(1):45-66. doi:10.1016/j.survophthal.2018.08.002
7. Rana K, Beecher M, Tong JY, et al. Immunotherapy for orbital squamous cell carcinoma. Orbit. 2025;44(5):504-510. doi:10.1080/01676830.2025.2469305
8. Allen RC. Orbital Metastases: When to Suspect? When to biopsy? Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):60-64. doi:10.4103/meajo.MEAJO_93_18
9. Tse DT, Benedetto PW, Tse BC, Feuer WJ. Neoadjuvant Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma: A Long-Term Follow-up Study of a Trimodal Strategy. Am J Ophthalmol. 2022;240:239-251. doi:10.1016/j.ajo.2022.03.027
10. Woo KI, Kim YD, Sa HS, Esmaeli B. Current treatment of lacrimal gland carcinoma. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):449-456. doi:10.1097/ICU.0000000000000301
