La sclerite è un'infiammazione grave, destruente, che minaccia la vista e che coinvolge l'episclera profonda e la sclera. I sintomi sono costituiti da dolore da moderato a intenso, iperemia del globo oculare, lacrimazione e fotofobia. La diagnosi è clinica. La terapia prevede corticosteroidi sistemici e, eventualmente, altri immunosoppressori.
La sclerite è più comune tra le donne di età compresa tra 30 e 50 anni (1) e molte hanno anche una malattia reumatica sistemica, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la poliarterite nodosa, la granulomatosi con poliangioite o la policondrite recidivante.
Alcuni casi sono di origine infettiva. Circa la metà dei casi di sclerite non ha alcuna causa nota.
La sclerite può interessare i segmenti anteriori e posteriori della sclera, ma più comunemente coinvolge il segmento anteriore. Può essere ulteriormente suddivisa e si presenta in 3 sottotipi: diffusi, nodulari e necrotizzanti.
Riferimento generale
1. Galor A, Thorne JE. Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33(4):835-vii. doi:10.1016/j.rdc.2007.08.002
Sintomatologia della sclerite
La sclerite provoca dolore, spesso descritto come un dolore profondo e trapanante, abbastanza forte da interferire con il sonno e l'appetito. Possono comparire fotofobia e lacrimazione. Chiazze di iperemia si sviluppano in profondità al di sotto della congiuntiva bulbare e sono più violacee di quelle dell'episclerite o della congiuntivite. La congiuntiva palpebrale è normale.
L'area coinvolta può essere focale (generalmente un quadrante del globo oculare) o coinvolgere l'intero globo oculare (sclerite diffusa), e può contenere un nodulo iperemico, edematoso, rilevato (sclerite nodulare) o un'area avascolare (sclerite necrotizzante).
La sclerite intermedia e la sclerite posteriore sono meno comuni e comportano una probabilità minore di causare arrossamento degli occhi, ma con maggiore probabilità di causare corpi mobili, offuscamento o riduzione della vista.
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Nei casi gravi di sclerite necrotizzante, possono conseguire la perforazione del globo oculare e la perdita dell'occhio.
Uno studio ha dimostrato che la malattia reumatica sistemica si verifica nell'8-25% dei pazienti con sclerite diffusa o nodulare e nell'86% dei pazienti con sclerite necrotizzante (1). La sclerite necrotizzante nei pazienti con malattia reumatica sistemica indica una vasculite sistemica sottostante.
I medici devono considerare attentamente l'infezione nei pazienti con sclerite necrotizzante, perché la sclerite infettiva può manifestarsi in modo simile e perché l'infezione può complicare la sclerite necrotizzante.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Bin Ismail MA, Lim RHF, Fang HM, et al. Ocular Autoimmune Systemic Inflammatory Infectious Study (OASIS)-report 4: analysis and outcome of scleritis in an East Asian population. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2017;7(1):6. doi:10.1186/s12348-017-0124-5
Diagnosi della sclerite
Esame obiettivo con lampada a fessura
La diagnosi di sclerite viene fatta clinicamente e con l'esame con lampada a fessura, che rivela tipicamente una tonalità sclerale violacea che origina in profondità alla congiuntiva.
Strisci o raramente biopsie sono necessarie per confermare la sclerite infettiva.
Per la sclerite posteriore possono essere necessarie TC o ecografia.
Trattamento della sclerite
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) orali per i casi lievi
Corticosteroidi sistemici
A volte altri immunosoppressori
Raramente, i FANS sono sufficienti per i casi lievi di sclerite. I corticosteroidi topici (p. es., prednisolone acetato, fluorometolone) sono talvolta utilizzati in combinazione con i FANS, ma hanno efficacia limitata nel trattamento dell'eziologia sottostante della sclerite; tuttavia possono ridurre l'infiammazione o la congestione della superficie oculare.
La terapia iniziale è solitamente un corticosteroide sistemico (p. es., prednisone 1-2 mg/kg per via orale una volta al giorno per 7 giorni, poi ridotto di 10 mg ogni settimana secondo tolleranza o come indicato in base al quadro clinico) (1). Se l'infiammazione ritorna, si può provare un ciclo più lungo di corticosteroidi orali o una terapia pulsatile con corticosteroidi per via endovenosa (p. es., metilprednisolone 1000 mg EV giornalmente per 3 giorni).
Se i pazienti hanno una risposta inadeguata ai corticosteroidi a basse dosi per periodi di tempo più lunghi o hanno una sclerite necrotizzante e una malattia reumatica sistemica, è indicata l'immunosoppressione sistemica con ciclofosfamide, metotrexato, micofenolato mofetile o agenti biologici (p. es., rituximab, adalimumab), spesso dopo un consulto con un reumatologo o un oftalmologo qualificato.
I trapianti di sclera possono essere indicati se si rischia una perforazione (2).
Se si sospetta una sclerite infettiva, devono essere somministrati antibiotici topici e sistemici ad ampio spettro (3, 4).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Daniel Diaz J, Sobol EK, Gritz DC. Treatment and management of scleral disorders. Surv Ophthalmol. 2016;61(6):702-717. doi:10.1016/j.survophthal.2016.06.002
2. Sainz de la Maza M, Tauber J, Foster CS. Scleral grafting for necrotizing scleritis. Ophthalmology. 1989;96(3):306-310. doi:10.1016/s0161-6420(89)32892-2
3. Yu J, Syed ZA, Rapuano CJ. Infectious Scleritis: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Eye Contact Lens. 2021;47(8):434-441. doi:10.1097/ICL.0000000000000813
4. Helm CJ, Holland GN, Webster RG Jr, Maloney RK, Mondino BJ. Combination intravenous ceftazidime and aminoglycosides in the treatment of pseudomonal scleritis. Ophthalmology. 1997;104(5):838-843. doi:10.1016/s0161-6420(97)30225-5
Prognosi della sclerite
La prognosi per la sclerite dipende dalla gravità della malattia. Le complicanze oculari sono più probabili nei pazienti con malattia più grave (p. es., sclerite necrotizzante, sclerite posteriore).
Uno studio longitudinale di 12 anni ha mostrato che il 16% dei pazienti con sclerite ha avuto una diminuzione dell'acuità visiva (1).
Riferimento relativo alla prognosi
1. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000;130(4):469-476. doi:10.1016/s0002-9394(00)00710-8
Punti chiave
La sclerite è un'infiammazione grave, destruente, che minaccia la vista.
I sintomi includono un dolore profondo e fastidioso; fotofobia e lacrimazione; e arrossamento degli occhi focale o diffuso.
La diagnosi viene effettuata clinicamente e tramite esame con la lampada a fessura.
La maggior parte dei pazienti richiede corticosteroidi sistemici e/o terapia immunosoppressiva per via sistemica, spesso prescritti in consultazione con un reumatologo.
Il trapianto di sclera può essere indicato se si rischia una perforazione.
