La sclerite è un'infiammazione grave, destruente, che minaccia la vista e che coinvolge l'episclera profonda e la sclera. I sintomi sono costituiti da dolore da moderato a intenso, iperemia del bulbo oculare, lacrimazione e fotofobia. La diagnosi è clinica. La terapia prevede corticosteroidi sistemici e, eventualmente, altri immunosoppressori.
La sclerite è più diffusa nelle donne tra i 30 e i 50 anni, e molte di esse presentano malattie sistemiche reumatiche, come artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa, granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), o policondrite recidivante. Pochi casi sono di origine infettiva. Circa la metà dei casi di sclerite non ha alcuna causa nota. La sclerite il più delle volte coinvolge il segmento anteriore e si verifica in 3 tipi: diffusa, nodulare e necrotizzante.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie congiuntivali e sclerali.)
Sintomatologia della sclerite
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La sclerite provoca dolore (spesso descritto come profondo e fastidioso) abbastanza intenso da interferire con sonno e appetito. Possono comparire fotofobia e lacrimazione. Chiazze di iperemia si sviluppano in profondità al di sotto della congiuntiva bulbare e sono più violacee di quelle dell'episclerite o della congiuntivite. La congiuntiva palpebrale è normale. L'area coinvolta può essere focale (generalmente un quadrante del globo oculare) o coinvolgere l'intero bulbo oculare (sclerite diffusa), e può contenere un nodulo iperemico, edematoso, rilevato (sclerite nodulare) o un'area avascolare (sclerite necrotizzante). La sclerite intermedia e la sclerite posteriore sono meno comuni e comportano una probabilità minore di causare arrossamento degli occhi, ma con maggiore probabilità di causare corpi mobili, offuscamento o riduzione della vista.
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Nei casi gravi di sclerite necrotizzante, possono conseguire la perforazione del bulbo oculare e la perdita dell'occhio. Una malattia sistemica reumatica è presente nel 20% dei pazienti con sclerite nodulare o diffusa e nel 50% dei pazienti con sclerite necrotizzante. La sclerite necrotizzante nei pazienti con malattia reumatica sistemica indica una vasculite sistemica sottostante. I medici devono considerare attentamente l'infezione nei pazienti con sclerite necrotizzante, perché la sclerite infettiva può manifestarsi in modo simile e perché l'infezione può complicare la sclerite necrotizzante.
Diagnosi della sclerite
Valutazione clinica
La diagnosi di sclerite viene fatta clinicamente e con l'esame con lampada a fessura, che rivela tipicamente una tonalità sclerale violacea che origina in profondità alla congiuntiva. Strisci o raramente biopsie sono necessarie per confermare la sclerite infettiva. Per la sclerite posteriore possono essere necessarie TC o ecografia.
Trattamento della sclerite
Corticosteroidi sistemici
Raramente, i FANS sono sufficienti per i casi lievi di sclerite. Tuttavia, di solito un corticosteroide sistemico (p. es., prednisone 1-2 mg/kg per via orale 1 volta/die per 7 giorni, poi ridotto di 10 mg ogni settimana come tollerato o come indicato in base al quadro clinico) è la terapia iniziale. Se l'infiammazione ritorna, può essere presa in considerazione una dose più lunga di corticosteroide orale, a partire da prednisone da 1 a 2 mg/kg per via orale 1 volta/die o corticosteroide per via endovenosa, come metilprednisolone 1000 mg EV al giorno per 3 giorni.
Se i pazienti non rispondono o non tollerano cortisonici sistemici, o se hanno una sclerite necrotizzante associata a una malattia reumatica sistemica, è indicata l'immunosoppressione sistemica con ciclofosfamide, metotrexato, mofetil micofenolato o agenti biologici (p. es., rituximab, adalimumab), ma solo dopo consulenza con un reumatologo. Il trapianto di sclera può essere indicato se si rischia una perforazione.
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Prognosi della sclerite
Tra i pazienti con sclerite, il 14% perde in modo significativo l'acuità visiva entro 1 anno, e il 30% perde in modo significativo l'acuità visiva entro 3 anni.
Punti chiave
La sclerite è un'infiammazione grave, destruente, che minaccia la vista.
I sintomi includono un dolore profondo e fastidioso; fotofobia e lacrimazione; e arrossamento degli occhi focale o diffuso.
La diagnosi viene effettuata clinicamente e tramite esame con la lampada a fessura.
La maggior parte dei pazienti richiede corticosteroidi sistemici e/o terapia immunosoppressiva per via sistemica, prescritti in consultazione con un reumatologo.
Il trapianto di sclera può essere indicato se si rischia una perforazione.
