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Interstitielle Lungenerkrankungen

(Diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei unbehindertem Fortschreiten der Erkrankung Lungenfibrose gekennzeichnet sind. Interstitielle Lungenkrankheiten können nach verschiedenen Kriterien (z. B. akut versus chronisch, granulomatös versus nichtgranulomatös, bekannte Ursache versus unbekannte Ursache, primäre Lungenerkrankung versus sekundär zu systemischen Erkrankungen) klassifiziert werden.

Zu den zahlreichen möglichen Ursachen gehören die meisten Bindegewebserkrankungen und beruflich bedingte inhalative Expositionen sowie viele Medikamente (siehe Tabelle: Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen. Einige interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie haben eine charakteristische Histologie, klinisches Erscheinungsbild oder Manifestation und werden deshalb als eigenständige Krankheiten betrachtet

Bei bis zu 30% der Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen ohne klare Ursache werden die Erkrankungen in erster Linie durch charakteristische histopathologische Merkmale unterschieden; diese Krankheiten werden als idiopathische interstitielle Pneumonien bezeichnet.

Tabelle
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Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen

Kategorie

Beispiele

Bindegewebserkrankungen

Behçet-Krankheit (sehr selten)

IgG-4 verwandte Krankheit

RA

SLE

Undifferenzierte Erkrankung des Bindegewebes

Medikamentöse Therapie

Ausgewählte Liste: Amphotericin B, Bleomycin, Busulfan, Carbamazepin, Chlorambucil, Kokain, Cyclophosphamid, Diphenylhydantoin, Flecainid, Heroin, Melphalan, Methadon, Methotrexat, Methylphenidat, Methysergid, Mineralöl (via chronischen microaspiration), Nitrofurantoin, Nitrosoharnstoffe, procarbazine, Silikon (sc Injektion), Tocainid, Vinca-Alkaloide (mit Mitomycin)

Arbeits- und Umweltbelastungen

Anorganisch (Auswahl): Aluminose (verursacht durch Einwirkung von metallischem Aluminiumpulver), Asbestose, "Baritosis", Berylliose, Kohlenbergarbeiter-Pneumokoniose, Kontakt mit Hartmetallen (z. B. Kadmium, Kobalt, Titandioxid, Wolfram, Vanadiumcarbid), Strahlenfibrose, Siderose, Silikose, Stannose, "Talkum-Pneumokoniose"

Organisch (Auswahl): Bagassose, Vogelzüchterlunge, Kaffeearbeiterlunge, Farmerlunge, "Whirlpool-Lunge", "Luftbefeuchter-Lunge", Malzarbeiterlunge, "maple bark stripper’s lung", Pilzarbeiterlunge, Teearbeiterlunge (siehe Hypersensitivitätspneumonitis)

Infektionen

Parasitäre Infektion

Mykobakteriose

Virale Infektion

Vaskulitis

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

Verschiedene Erkrankungen

Chronische Aspiration

Morbus Gaucher (selten)

Lipoide Lungenentzündung

Mikrolithiasis

Pulmonale Lymphome

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