Interstitielle Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch primäre pathologische Prozesse gekennzeichnet sind, die in der Regel das Interstitium der Lunge betreffen und sich schließlich auf andere Lungengewebe (z. B. Alveolen, Bronchiolen, Bronchien) ausbreiten. Zu den pathologischen Prozessen zählen eine diffuse Verdickung der Alveolarsepten, die Proliferation von Fibroblasten, die Kollagenablagerung und, sofern der Prozess ungehindert bleibt, eine pulmonale Fibrose. Interstitielle Lungenkrankheiten können nach verschiedenen Unterscheidungen (z. B. akut versus chronisch, granulomatös versus nichtgranulomatös, bekannte Ursache versus unbekannte Ursache, primäre Lungenerkrankung versus sekundäre Folge einer systemischen Erkrankung, Vorgeschichte des Rauchens versus Nichtrauchervorgeschichte) klassifiziert werden.
Zu den zahlreichen möglichen Ursachen gehören systemische rheumatische Erkrankungen, beruflich bedingte inhalative Expositionen, Medikamente und einige illegale Drogen (siehe Tabelle ). Eine Reihe von interstitiellen Lungenerkrankungen unbekannter Ätiologie weisen charakteristische Histologien, klinische Merkmale oder Erscheinungsbilder auf und werden daher als eigenständige Krankheiten betrachtet, darunter die folgenden:
Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (Granulozytose)
Die geschätzte Prävalenz interstitieller Lungenerkrankungen liegt in Europa und den Vereinigten Staaten bei etwa 75 pro 100.000 Menschen (1). Es besteht eine leichte männliche Prädominanz. Ein höheres Alter, insbesondere über 70 Jahre, ist ein Risikofaktor (2). Bei bis zu 30 % der Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen unklarer Ursache werden die Erkrankungen hauptsächlich anhand charakteristischer histopathologischer Merkmale unterschieden; diese werden als idiopathische interstitielle Pneumonien bezeichnet.
Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen
Kategorie | Beispiele |
|---|---|
Systemische rheumatische Erkrankungen | Ankylosierende Spondylitis (selten) Idiopathische entzündliche Myopathien (insbesondere Antisynthetase-Syndrom) Gemischte Bindegewebekrankheit |
Medikamente und illegale Drogen | Ausgewählte Liste*: Amiodaron, Bleomycin, Busulfan, Carbamazepin, Checkpoint-Inhibitoren, Chlorambucil, Kokain, Cyclophosphamid, Phenytoin, Flecainid, Heroin, Melphalan, Methotrexat, Methylphenidat, Mineralöl (via chronische Mikroaspiration), Nitrofurantoin, Nitrosoharnstoffe, Procarbazin, Silikon (subkutane Injektion) |
Genetische Erkrankungen | Hermansky-Pudlak-Syndrom Niemann-Pick-Krankheit (selten) Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis |
Idiopathische Interstitielle Pneumonien | Akute Interstitielle Pneumonie Kryptogene organisierende Pneumonie Desquamative interstitielle Pneumonie Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose Lymphoide interstitielle Pneumonie Unspezifische Interstitielle Pneumonie Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung |
Arbeits- und Umweltbelastungen | Anorganisch (Auswahl): Aluminose (verursacht durch Einwirkung von metallischem Aluminiumpulver), Asbestose, "Baritosis", Berylliose, Kohlenbergarbeiter-Pneumokoniose, Kontakt mit Hartmetallen (z. B. Kadmium, Kobalt, Titandioxid, Wolfram, Vanadiumcarbid), Strahlenfibrose, Siderose, Silikose, Stannose, "Talkum-Pneumokoniose" Organisch (Auswahl): Bagassose, Vogelzüchterlunge, Farmerlunge, "Whirlpool-Lunge", "Luftbefeuchter-Lunge", Malzarbeiterlunge, "maple bark stripper's lung", Pilzarbeiterlunge, Teearbeiterlunge (siehe Hypersensitivitätspneumonitis) |
Vaskulitis | Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
Verschiedene Erkrankungen | Chronische Aspiration Eosinophile Pneumonie, akute und chronische Lipoide Lungenentzündung |
* Für eine umfassende Liste von Medikamenten mit pulmonaler Toxizität siehe The Drug-Induced Respiratory Disease Website. | |
Literatur
1. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230
2. Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW. Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96. Published 2018 Jun 4. doi:10.1186/s12890-018-0660-2
