Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei unbehindertem Fortschreiten der Erkrankung Lungenfibrose gekennzeichnet sind. Interstitielle Lungenkrankheiten können nach verschiedenen Kriterien (z. B. akut versus chronisch, granulomatös versus nichtgranulomatös, bekannte Ursache versus unbekannte Ursache, primäre Lungenerkrankung versus sekundäre Folge einer systemischen Erkrankung, Vorgeschichte des Rauchens versus Nichtrauchervorgeschichte) klassifiziert werden.
Zu den zahlreichen möglichen Ursachen gehören die systemischen rheumatischen Erkrankungen und beruflich bedingte inhalative Expositionen sowie viele Arzneimittel (siehe Tabelle Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen). Eine Reihe von interstitiellen Lungenerkrankungen unbekannter Ätiologie weisen eine charakteristische Histologie, klinische Merkmale oder Erscheinungsbild auf und werden daher als eigenständige Krankheiten betrachtet, darunter die folgenden:
Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (Granulozytose)
Bei bis zu 30% der Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen ohne klare Ursache werden die Erkrankungen in erster Linie durch charakteristische histopathologische Merkmale unterschieden; diese Krankheiten werden als idiopathische interstitielle Pneumonien bezeichnet.