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Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH,

  • Cleveland Clinic

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine systemische, nekrotisierende Vaskulitis ohne Immunglobulinablagerung (pauci-immun), die vor allem kleine Gefäße betrifft. Sie kann als pulmonal-renales Syndrom mit rasch fortschreitender Glomerulonephritis und alveolärer Blutung beginnen, aber das Krankheitsmuster ist von den betroffenen Organen abhängig. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und wird gelegentlich durch eine Biopsie bestätigt. Die Behandlung, die von der Schwere der Erkrankung abhängt, besteht in der Gabe von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva.

Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist selten (ca. 13–19 Fälle/Mio.). Die Pathogenese ist unbekannt. Die MPA betrifft kleine Gefäße und ist pauci-immun (d. h., es finden sich keine Immunglobulinablagerungen in der Gewebeprobe), ähnlich wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), die sie von immunkomplexvermittelten Vaskulitiden der kleinen Gefäße (z. B. Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis, früher als Purpura Schönlein-Henoch bekannt) und der kutanen Vaskulitis der kleinen Gefäße unterscheidet. Die MPA betrifft hauptsächlich die kleinen Gefäße (einschließlich Kapillaren und postkapillären Venolen), im Gegensatz zur Polyarteriitis nodosa, die muskuläre Arterien mittlerer Größe betrifft. In der älteren Literatur (d. h. vor 1994) wird nicht ausreichend zwischen Polyarteriitis nodosa und MPA unterschieden: Alveoläre Blutungen und Glomerulonephritis können bei der MPA, nicht aber bei einer Polyarteriitis nodosa auftreten. Selten kann die MPA in Verbindung mit einer Hepatitis B auftreten.

Die klinischen Manifestationen ähneln denen der GPA, außer dass granulomatöse destruktive Läsionen (z. B. pulmonale Kavernen Läsionen) fehlen und die oberen Atemwege in der Regel nur minimal oder überhaupt nicht betroffen sind. Bei beiden Krankheiten sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) vorhanden.

Symptome und Beschwerden

Normalerweise tritt eine prodromale Erkrankung mit systemischen Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien und Arthralgien auf. Weitere Symptome hängen davon ab, welche Organe und Systeme betroffen sind:

  • Renal: Die Nieren sind bei bis zu 90% der Patienten betroffen. Hämaturie, Proteinurie (gelegentlich > 3 g/24 h) und Erythrozytenzylinder sind vorhanden. Ohne unverzügliche Diagnose und Behandlung tritt rasch ein Nierenversagen ein.

  • Kutan: Etwa ein Drittel der Patienten hat zum Zeitpunkt der Diagnose einen purpuraähnlichen Hautausschlag. Nagelbettinfarkte und Splinter-Hämorrhagien können auftreten; eine digitale Ischämie kommt selten vor.

  • Atemwege: Wenn die Lungen betroffen sind, kann ein alveoläre Blutung auftreten, gefolgt von einer Lungenfibrose. Eine rasch einsetzende Atemnot und Anämie mit oder ohne Hämoptysen und bilaterale fleckförmige Infiltrate (zu sehen im Röntgenthorax) kann auf eine alveoläre Hämorrhagie zurückgehen, ein medizinischer Notfall, der eine sofortige Behandlung erfordert. Leichte Symptome einer Rhinitis, Epistaxis und Sinusitis kommen vor. Wenn allerdings die oberen Atemwege stark betroffen sind, ähnelt die Ursache eher einer GPA.

  • Gastrointestinal: Gastrointestinale Symptome sind Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Blut im Stuhl.

  • Neurologisch: Wenn das Nervensystem betroffen ist, tritt in der Regel eine multiple Mononeuropathie (Mononeuritis multiplex) auf, die die peripheren oder kranialen Nerven betrifft. Selten gehen Hirnblutung, Herzinfarkt, Krämpfe oder Kopfschmerzen auf eine zerebrale Vaskulitis zurück.

  • Kardial: Selten ist das Herz betroffen.

  • Okulär: Wenn die Augen betroffen sind, führt das in der Regel zu einerEpiskleritis.

Diagnose

  • Klinische Befunde

  • Tests auf ANCA und CRP sowie Routinelabortests

  • Biopsie

Der Verdacht auf eine mikroskopische Polyangiitis besteht bei Patienten, die unerklärliche Kombinationen von Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, alveolären Blutungen, neu aufgetretenem nephritischem Syndrom, neu aufgetretener multipler Mononeuropathie oder Polyneuropathie zeigen. Es werden Labortests und gelegentlich eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, aber die Diagnose wird in der Regel durch eine Biopsie bestätigt.

Die Tests umfassen Blutbild, BSG, CRP, Urinanalyse, Serumkreatinin sowie Tests auf ANCA. Wenn BSG, CRP, Leukozyten sowie Thrombozyten erhöht sind, spricht das für eine systemische Entzündung. Bei chronischer Erkrankung liegt häufig eine Anämie vor. Eine akuter Abfall des Hämatokritwertes lässt eine alveoläre Hämorrhagie oder Blutungen im Gastrointestinaltrakt vermuten. Es sollte eine Urinanalyse erfolgen (zur Prüfung auf Hämaturie, Proteinurie und Zellzylinder), und Serumkreatinin sollte regelmäßig gemessen werden, um eine Nierenbeteiligung festzustellen.

Mithilfe der Immunfluoreszenzfärbung lassen sich ANCA detektieren, hierauf folgt ein Enzym-linked immunosorbent assay (ELISA), um auf spezifische Antikörper zu testen. Mindestens 60% der Patienten sind ANCA-positiv, in der Regel handelt es sich um perinukleäre ANCA (p-ANCA) mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase.

Es sollte eine Biopsie der am besten zugänglichen beteiligten Gewebe erfolgen, um die Vaskulitis zu bestätigen. Durch eine Nierenbiopsie lässt sich eine fokal- segmentale, pauci-immun nekrotisierende Glomerulonephritis mit fibrinoider Nekrose der glomerulären Kapillarwand erkennen, die zur Halbmondbildung führt.

Bei Patienten mit respiratorischen Symptomen wird eine Aufnahme des Thorax angefertigt, um auf Infiltrate zu prüfen. Bilaterale fleckförmige Infiltrate sind verdächtig auf eine alveoläre Hämorrhagie, auch bei Patienten ohne Hämoptyse. CT ist wesentlich empfindlicher als Röntgen.

Wenn Patienten Dyspnoe und bilaterale Infiltrate zeigen, sollte sofort eine Bronchoskopie durchgeführt werden, um auf alveoläre Hämorrhagien zu prüfen und eine Infektion auszuschließen. Eine Blutung aus beiden Lungen und allen Bronchien, die sich verstärkt, wenn das Bronchoskop tiefer in den Atemwege vorgeschoben wird, deutet auf eine aktive alveoläre Hämorrhagie hin. Hämosiderin-beladene Makrophagen treten innerhalb von 24–72 h nach Beginn der Blutung auf und können für bis zu 2 Monate persistieren.

Therapie

  • Wenn lebenswichtige Organe betroffen sind, hochdosierte Kortikosteroide plus Cyclophosphamid oder Rituximab

  • Für weniger schwere Fälle, Kortikosteroide plus Methotrexat

Die Behandlung zur Induktion der Remission ähnelt der von GPA, aber die Notwendigkeit einer Erhaltungstherapie ist bei MPA weniger eindeutig festgelegt. Die tägliche Gabe von Cyclophosphamid plus Kortikosteroiden verbessert das Überleben, wenn lebenswichtige Organe betroffen sind. Rituximab hat sich gegenüber Cyclophosphamid als nicht unterlegen erwiesen zur Einleitung der Remission bei schwerer Krankheit. Allerdings sind Daten für Patienten mit sehr hohen Kreatininwerten begrenzt. Einleitung und Aufrechterhaltung der Regime variieren, und adjuvante Therapien wie Plasmaaustausch und Stoßtherapie mit Methylprednisolon i.v. können erforderlich sein kann oder auch nicht.

Die Rolle des Plasmaaustauschs bei Patienten mit beeinträchtigter Nierenfunktion aufgrund einer schweren Nierenbeteiligung oder einer schweren alveolären Hämorrhagie wird untersucht.

Weniger schwere Fälle können mit Kortikosteroiden plus Methotrexat kontrolliert werden.

Wichtige Punkte

  • Bei der MPA handelt es sich um eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße.

  • Die Manifestationen sind unterschiedlich und schließen eine alveoläre Hämorrhagie, multiple Mononeuropathie und eine Glomerulonephritis ein.

  • Bestätigt wird die Diagnose durch den Nachweis von ANCA und durch Biopsie.

  • Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortikosteroiden plus Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid oder Rituximab bei schwerer Krankheit).

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