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Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

(Eosinophiles Granulom; Pulmonale Granulomatose X; Pulmonale Langerhans-Zell-Granulomatose; Histiozytose X)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH) ist definiert als Proliferation monoklonaler Langerhans-Zellen im Interstitium und in den Atemwegen der Lunge. Die Ätiologie ist ungeklärt, Zigarettenrauchen spielt jedoch eine primäre Rolle. Die Symptomatik besteht in Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und pleuritischen Brustschmerzen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und Bildgebung sowie manchmal auf BAL und Biopsie. Die Behandlung besteht in Nikotinkarenz. Kortikosteroide werden häufig gegeben, ihr Nutzen ist unklar. Eine Lungentransplantation ist in Verbindung mit Nikotinkarenz in der Regel kurativ. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 74%. Patienten besitzen ein erhöhtes Krebsrisiko.

Die Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose stellt eine Erkrankung dar, bei der monoklonale CD1a-positive Langerhans-Zellen (eine Histiozytenart), begleitet von Lymphozyten, Plasmazellen, Neutrophilen und Eosinophilen, die Bronchiolen und das alveoläre Interstitium infiltrieren. PLCH ist eine Manifestation einer Langerhans-Zell-Histiozytose, die Organe isoliert (am häufigsten Lunge, Haut, Knochen, Hypophyse und Lymphknoten) oder gleichzeitig befallen kann. PLCH tritt in 85% der Fälle isoliert auf.

Die Ätiologie der PLCH ist unbekannt, aber die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei weißen Rauchern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Frauen entwickeln die Krankheit später, aber die Altersunterschiede bei den Geschlechtern zu Beginn des Krankheitsausbruchs können die Unterschiede im Rauchverhalten repräsentieren. Die pathophysiologischen Veränderungen umfassen Rekrutierung und Proliferation von Langerhans-Zellen als Antwort auf Zytokine und Wachstumsfaktoren, die von Alveolarmakrophagen infolge von Zigarettenrauchen sezerniert werden.

Symptome und Beschwerden

Typische Symptome und Beschwerden der Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose sind Dyspnoe, Husten ohne Auswurf, Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und pleuritischen Schmerzen. 10–25% der Patienten erleiden einen plötzlichen, spontanen Pneumothorax.

Etwa 15% der Patienten sind asymptomatisch, und die Erkrankung wird als radiologischer Zufallsbefund diagnostiziert.

Schmerzen durch Knochenzysten (18%), Hautausschlag (13%) und Polyurie aufgrund von zentralem Diabetes insipidus(5%) sind die häufigsten Manifestationen einer extrapulmonalen Beteiligung. Sie treten bei bis zu 15% der Patienten auf, sind jedoch selten das Hauptsymptom einer PLCH. Es gibt nur wenige PLCH-typische Untersuchungsbefunde; meistens liegt ein Normalbefund vor.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Lungenfunktionsprüfungen

  • Manchmal Bronchoskopie und Biopsie

Eine Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose wird anhand von Anamnese und Röntgenthoraxbefund vermutet und durch eine HRCT und eine Bronchoskopie mit Biopsie und BAL bestätigt.

Das Röntgenthoraxbild zeigt üblicherweise eine beidseitige symmetrische noduläre Zeichnung in den Mittel- und Oberfeldern mit zystischen Veränderungen und normalen oder erhöhten Lungenvolumina. Die basalen Lungenabschnitte sind häufig ausgespart. Der Befund kann dem bei chronischer obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder bei einer Lymphangioleiomyomatose ähneln.

Die Bestätigung im HRCT mit Nachweis von (oft bizarr geformten) Zysten in Mittel- und Oberlappen und/oder Knötchen mit interstitiellen Verdickungen wird als diagnostisch für eine PLCH erachtet.

Die Befunde in Lungenfunktionsprüfungen sind unauffällig, restriktiv, obstruktiv oder gemischt, je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Untersuchung im Krankheitsverlauf durchgeführt wird. Am häufigsten ist die CO-Diffusionskapazität (DLCO) vermindert und die Belastungsfähigkeit eingeschränkt.

Bronchoskopie und Biopsie sind dann indiziert, wenn Bildgebung und Lungenfunktionsprüfungen nicht zu einer sicheren Diagnose führen. Der Nachweis von > 5% CD1a-Zellen in der BAL-Flüssigkeit ist hochverdächtig auf das Vorliegen der Erkrankung. In der Biopsie kann eine Proliferation von Langerhans-Zellen gesehen werden, mit gelegentlichen Ansammlungen von Eosinophilen (daher die veraltete Bezeichnung eosinophile Granulome) inmitten von zellulären und fibrotischen Knötchen, die eine sternförmige Anordnung einnehmen können. Immunhistochemische Färbungen sind positiv für CD1a, S-100-Protein und HLA-DR-Antigene.

Prognose

Spontanes Verschwinden der Symptomatik tritt bei einigen Patienten mit minimaler symptomatischer Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose auf; die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 75%, die mittlere Überlebenszeit 12 Jahre. Einige Patienten entwickeln jedoch eine langsam fortschreitende Erkrankung, zu der die klinischen Marker gehören

  • Weiter rauchen

  • Altersextreme

  • Multiorganisatorische Beteiligung

  • Anhaltende konstitutionelle Symptome

  • Zahlreiche Zysten auf dem Röntgenthorax

  • Reduziertes DLco

  • FEV1) / Verhältnis der erzwungenen Vitalkapazität (FVC) (< 66%)

  • Hohes Residualvolumen (RV)/Gesamtvolumen der Lungenkapazität (TLC) (> 33%)

  • Notwendigkeit einer längeren Anwendung von Kortikosteroid

Haupttodesursache ist respiratorische Insuffizienz oder Krebs. Das Bronchialkarzinomrisiko ist wegen des Zigarettenrauchens erhöht.

Therapie

  • Nikotinkarenz

  • Möglicherweise Kortikosteroide und Zytostatika oder Lungentransplantation

Das wichtigste Therapieziel der Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose besteht in Nikotinkarenz, die bei bis zu einem Drittel der Patienten zu Symptomfreiheit führt.

Eine empirische Therapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva ist klinisch üblich, obwohl ihre Wirksamkeit nicht bewiesen ist.

Die Lungentransplantation ist eine therapeutische Option bei ansonsten gesunden Patienten mit zunehmender respiratorischer Insuffizienz. Die Erkrankung kann jedoch im Transplantat erneut auftreten, wenn der Patient weiterhin raucht oder wieder mit dem Rauchen anfängt.

Wichtige Punkte

  • Bei Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH) proliferieren monoklonale Langerhans-Zellen im alveolären Interstitium und den Bronchiolen.

  • PLCH sollte bei Patienten im Alter von 20 bis 40 Jahren vermutet werden, die rauchen und bei denen das Röntgenthoraxbild eine beidseitige symmetrische noduläre Trübung in den Mittel- und Oberfeldern der Lunge mit zystischen Veränderungen zeigt.

  • Die Diagnose wird mit einer HRCT bestätigt oder, wenn die Ergebnisse nicht aussagekräftig sind, mit einer Lungenbiopsie.

  • Es sollte zur Nikotinkarenz geraten werden.

  • Kortikosteroide und Zytostatika sollten in Betracht gezogen werden sowie - wenn das Rauchen aufgegeben wurde - eine Lungentransplantation.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

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