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Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die vor allem bei Frauen, Nichtrauchern und Patienten < 50 Jahre auftritt. Die Patienten haben Husten und Dyspnoe, die monatelang bis jahrelang vorhanden sein können. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT und Lungenbiopsie Zur Behandlung werden Kortikosteroide, und manchmal andere immunsuppressive Therapien, eingesetzt.

Unspezifische interstitielle Lungenentzündung (NSIP) ist einediopathische interstitielle Pneumonie. Es ist viel seltener als idiopathische Lungenfibrose (IPF). Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50, und es gibt keine bekannte Ursache oder bekannten Zusammenhang. Allerdings kann ein ähnlicher pathologischer Prozess bei Patienten mit einer Erkrankung des Bindegewebes (insbesondere systemische Sklerose oder Autoimmune Myositis) auftreten, bei einigen Formen der arzneimittelinduzierten Lungenschädigung und bei Patienten mit Hypersensitivitätspneumonitis.

Das klinische Bild von NISP ist dem der IPF ähnlich. Husten und Dyspnoe bestehen über Monate bis Jahre.

Allgemeinsymptome sind ungewöhnlich, jedoch sind leichtes Fieber und Unwohlsein möglich.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Chirurgische Lungenbiopsie

Die Diagnose der unspezifischen interstitiellen Lungenentzündung sollte bei Patienten mit ungeklärtem subakutem oder chronischem Husten und Atemnot in Betracht gezogen werden. Die Diagnose erfordert eine HRCT und muss immer durch eine chirurgische Lungenbiopsie bestätigt werden. NSIP ist eine Ausschlussdiagnose, die eine sorgfältige klinische Prüfung auf mögliche alternative Erkrankungen erfordert, insbesondere Erkrankungen des Bindegewebes, Hypersensitivitätspneumonitis und Arzneimittelintoxikation.

Der Röntgenthorax zeigt in erster Linie retikuläre Zeichnung in den Unterfeldern. Auch beidseitige fleckige Verschattungen können möglich sein.

Zu den Befunden der HRCT gehören bilaterale fleckenförmige Milchglastrübungen, unregelmäßige Linien und bronchiale Dilatation (Traktionsbronchiektasen), in der Regel mit einer Verteilung im unteren Lungenbereich. Subpleurale Sparing ist möglich. Eine Wabenlunge ist selten.

Mehr als die Hälfte der Patienten haben einen erhöhten Prozentsatz der Lymphozyten in BAL Flüssigkeit, aber dieser Befund ist unspezifisch.

Eine chirurgische Lungenbiopsie wird durchgeführt. Histologisch haben die meisten Patienten ein gewisses Maß an Fibrose. Die histologisch wichtigsten Merkmale der unspezifischen interstitiellen Pneumonie sind homogene Entzündung und Fibrose, im Gegensatz zur Heterogenität bei der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie. Die Veränderungen sind zeitweise einheitlich, können aber im Verlauf fleckig mit dazwischenliegenden unbefallenen Lungenbereichen erscheinen.

Therapie

  • Corticosteroide mit oder ohne Immunsuppressiva

Viele Patienten mit unspezifischer interstitieller Lungenentzündung sprechen auf die Behandlung mit Kortikosteroiden an, mit oder ohne Immunsuppressiva (zB Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid).

Prognose bietet sich an dem Grad der Fibrose bei chirurgischen Lungenbiopsien gefunden abhängen. Bei Patienten mit primär zellulärer Krankheit, überleben nahezu alle Patienten mindestens 10 Jahre. Doch mit zunehmender Fibrose verschlechtert sich das Überleben und in einigen Studien beträgt die mittlere Überlebenszeit bei fibrotischer NSIP 3–5 Jahre.

Wichtige Punkte

  • Unspezifische interstitiellen Lungenentzündung ist ungewöhnlich. Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50 und haben keine bekannten Risikofaktoren.

  • Bindegewebserkrankungen (insbesondere systemische Sklerose und Polymyositis/Dermatomyositis), arzneimittelinduzierte Lungenschädigung und Hypersensitivitätspneumonitis müssen ausgeschlossen und eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.

  • Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden, mit oder ohne Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid).

  • Die Prognose ist schlechter, wenn die Biopsie mehr Fibrosen zeigt.

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