Die akute interstitielle Pneumonie (AIP) ist eine seltene und fulminante idiopathische Lungenerkrankung, die sich ähnlich wie das akute Atemnotsyndrom (ARDS) manifestiert. Klinische Symptome sind Fieber, Husten und Dyspnoe. Die Diagnose erfolgt durch Bildgebung und manchmal durch Lungenbiopsie. Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoiden und mechanischer Beatmung. Die Prognose ist schlecht; die Mortalität beträgt > 50%.
Akute interstitielle Lungenentzündung (AIL), eine Form der idiopathischen interstitiellen Lungenentzündung, betrifft gleichermaßen scheinbar gesunde Männern und Frauen, in der Regel > 40 Jahre.
Die AIP ist histologisch durch einen sich organisierenden diffusen Alveolarschaden gekennzeichnet, einen unspezifischen Befund, der auch bei anderen nicht mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien verwandten Ursachen pathologischer Lungenveränderungen auftritt. Die Hauptmerkmale eines organisierenden diffusen Alevolarschadens sind ein diffuses signifikantes Ödem der Alveolarsepten mit eingewanderten Entzündungszellen, Fibroblastenproliferation, gelegentlich hyalinen Membranen und Verdickung der Alveolenwände. Die Septen sind mit atypischen, hyperplastischen Typ-II-Pneumozyten ausgekleidet und die Lufträume kollabiert. In kleinen Arterien entwickeln sich unspezifische Thromben.
Symptome und Anzeichen einer akuten interstitiellen Pneumonie
Die Symptome der akuten interstitiellen Pneumonie bestehen aus dem plötzlichen Auftreten von Fieber, Husten und Kurzatmigkeit. Bei den meisten Patienten verschlimmert sich die Hypoxie innerhalb von 7 bis 14 Tagen und führt zu Atemversagen, das in der Regel eine mechanische Beatmung erforderlich macht. Bei einigen Patienten können prodromale Symptome wie Muskelschmerzen, Müdigkeit und Schüttelfrost auftreten. Zu den Anzeichen zählen Tachypnoe und diffuse Rasselgeräusche, die bei der Auskultation häufig über beiden Lungenfeldern zu hören sind.
Diagnose der akuten interstitiellen Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Labortests
Manchmal Lungenbiopsie
Die Verdachtsdiagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie wird bei Patienten mit Symptomen, Anzeichen und Röntgenthoraxbefunden eines akuten Atemnotsyndroms (ARDS—z. B. diffuse bilaterale Verschattung der Lufträume) gestellt. Akute Exazerbation der zugrunde liegenden Lungenerkrankung (insbesondere akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose oder einer zugrunde liegenden myositis-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung) muss berücksichtigt werden und kann einige Fälle, die zuvor als AIP charakterisiert wurden, erklären.
CT mit hoher Auflösung (HRCT) unterstützt die Diagnose von AIP, eine definitive Diagnose erfordert jedoch normalerweise eine Biopsie. Im Hochauflösende CT werden beidseitig fleckige symmetrische Milchglastrübungen und manchmal beidseitige Areale mit Konsolidierung der Lufträume in überwiegend pleuranaher Verteilung gesehen. Man beobachtet einen leichten wabigen Umbau, der normalerweise < 10% der Lunge betrifft.
Die Routinelaboruntersuchungen sind in der Regel unspezifisch. Bei einem vollständigen Blutbild kann eine deutliche Leukozytose vorliegen. Die arterielle Blutgasanalyse zeigt häufig eine moderate bis schwere Hypoxämie mit einem Verhältnis von arteriellem Sauerstoffpartialdruck zu inspiratorischer Sauerstofffraktion (PaO2/FaO2) < 200, was im Bereich des akuten Atemnotsyndroms liegt. Eine Bronchoskopie wird in der Regel durchgeführt, um andere Ursachen der Ateminsuffizienz auszuschließen. Die bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit ist unspezifisch und zeigt typischerweise eine ausgeprägte Neutrophilie.
Eine chirurgische Lungenbiopsie mit Nachweis einer diffusen Alveolarschädigung bei Fehlen bekannter Ursachen für ARDS und diffuser Alveolarschädigung spricht für die Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (AIP). Eine akute Exazerbation einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung, insbesondere eine akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose oder einer myositis-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung, muss in Betracht gezogen werden und kann einige Fälle erklären, die zuvor als akute interstitielle Pneumonie (AIP) charakterisiert wurden. Wenn die Bronchoskopie nicht diagnostisch ist, kann eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich sein, um eine AIP von einer diffusen alveolären Hämorrhagie, einer akuten eosinophilen Pneumonie und einer kryptogenen organisierenden Pneumonie zu unterscheiden. Die Risiken und Vorteile einer chirurgischen Lungenbiopsie müssen jedoch sorgfältig abgewogen werden.
Behandlung der akuten interstitiellen Pneumonie
Unterstützende Pflege
Die Behandlung von akuter interstitieller Lungenentzündung ist unterstützend und erfordert in der Regel mechanische Beatmung, oft mit den gleichen Methoden wie bei ARDS (einschließlich niedriger Hubvolumenbeatmung).
Im Allgemeinen wird eine Glukokortikoid-Therapie eingesetzt, deren Wirksamkeit jedoch nicht bewiesen ist.
Die Mortalität beträgt > 50%; die meisten Patienten versterben innerhalb von 6 Monaten nach Erstvorstellung; Todesursache ist meist ein akutes Lungenversagen (1). Bei Patienten, die die anfängliche akute Episode überleben, kann eine völlige Wiederherstellung der Lungenfunktion erfolgen, obwohl Rezidive auftreten können.
Literatur zur Therapie
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
