Die akute interstitielle Pneumonie (AIP) ist eine seltene und fulminante idiopathische Lungenerkrankung, die sich ähnlich wie das akute Atemnotsyndrom (ARDS) manifestiert.
Akute interstitielle Lungenentzündung (AIL), eine Form der idiopathischen interstitiellen Lungenentzündung, betrifft gleichermaßen scheinbar gesunde Männern und Frauen, in der Regel > 40 Jahre.
Die AIP ist histologisch durch einen sich organisierenden diffusen Alveolarschaden gekennzeichnet, einen unspezifischen Befund, der auch bei anderen nicht mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien verwandten Ursachen pathologischer Lungenveränderungen auftritt. Die Hauptmerkmale eines organisierenden diffusen Alevolarschadens sind ein diffuses signifikantes Ödem der Alveolarsepten mit eingewanderten Entzündungszellen, Fibroblastenproliferation, gelegentlich hyalinen Membranen und Verdickung der Alveolenwände. Die Septen sind mit atypischen, hyperplastischen Typ-II-Pneumozyten ausgekleidet und die Lufträume kollabiert. In kleinen Arterien entwickeln sich unspezifische Thromben.
Die Symptome von akuter interstitieller Lungenentzündung bestehen aus dem plötzlichen Auftreten von Fieber, Husten und Kurzatmigkeit, die sich bei den meisten Patienten im Schweregrad über 7–14 Tage erhöhen, und bis zum Atemstillstand voranschreiten.
Diagnose der akuten interstitiellen Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Manchmal Lungenbiopsie
Die Verdachtsdiagnose von akuter interstitieller Lungenentzündung wird bei Patienten mit Symptomen, Beschwerden und Röntgenthoraxbefunden von ARDS (acute respiratory distress syndrome) (z. B. diffuse bilaterale Verschattung der Lufträume) gestellt. Akute Exazerbation der zugrunde liegenden Lungenerkrankung (insbesondere akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose) müssen berücksichtigt werden und können einige Fälle, die zuvor als AIP charakterisiert wurden, erklären.
CT mit hoher Auflösung (HRCT) unterstützt die Diagnose von AIP, eine definitive Diagnose erfordert jedoch normalerweise eine Biopsie. Im HRCT werden beidseitig fleckige symmetrische Milchglastrübungen und manchmal beidseitige Areale mit Konsolidierung der Lufträume in überwiegend pleuranaher Verteilung gesehen. Man beobachtet einen leichten wabigen Umbau, der normalerweise < 10% der Lunge betrifft.
Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch und führen im Allgemeinen nicht weiter.
Eine chirurgische Lungenbiopsie, die eine diffuse Alveolarschädigung bei Fehlen bekannter Ursachen für eine akutes Atemnotsyndrom und eine diffuse Alveolarschädigung zeigt, unterstützt die Diagnose einer autoimmunen Pankreatitis (AIP) in der richtigen klinischen Situation. Akute Exazerbation der zugrunde liegenden Lungenerkrankung (insbesondere akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose) müssen berücksichtigt werden und können einige Fälle, die zuvor als AIP charakterisiert wurden, erklären. Eine Biopsie ist oft erforderlich, um AIP von einer diffusen alveolären Blutung, einer akuten eosinophilen Pneumonie und einer kryptogenen organisierenden Pneumonie zu unterscheiden. Die Risiken und Vorteile einer chirurgischen Lungenbiopsie müssen jedoch sorgfältig abgewogen werden.
Behandlung der akuten interstitiellen Pneumonie
Unterstützende Pflege
Die Behandlung von akuter interstitieller Lungenentzündung ist unterstützend und erfordert in der Regel mechanische Beatmung, oft mit den gleichen Methoden wie bei ARDS (einschließlich niedriger Hubvolumenbeatmung). Im Allgemeinen werden auch Kortikosteroide eingesetzt, deren Wirksamkeit jedoch nicht bewiesen ist.
Die Mortalität beträgt > 50%; die meisten Patienten versterben innerhalb von 6 Monaten nach Erstvorstellung; Todesursache ist meist ein akutes Lungenversagen (1). Bei Patienten, die die anfängliche akute Episode überleben, kann eine völlige Wiederherstellung der Lungenfunktion erfolgen, obwohl Rezidive auftreten können.
Literatur zur Therapie
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST