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Kryptogene organisierende Pneumonie

(Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Quellen zum Thema

Die kryptogene organisierender Pneumonie ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische Entzündung auftritt.

Kryptogene Organisierende Lungenentzündung, eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie Überblick über Idiopathische Interstitielle Pneumonien Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem... Erfahren Sie mehr betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, normalerweise in einem Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Zigarettenrauchen scheint kein Risikofaktor zu sein.

Etwa die Hälfte der Patienten erinnert sich daran, zu Beginn der Erkrankung eine Krankheit gehabt zu haben, die einer ambulant erworbenen Pneumonie Ambulant erworbene Pneumonie Eine ambulant erworbene Pneumonie ist definiert als eine Pneumonie, die außerhalb des Krankenhauses erworben wird. Die am häufigsten identifizierten Pathogene sind Streptococcus pneumoniae,... Erfahren Sie mehr  Ambulant erworbene Pneumonie ähnelte (d. h. einer nicht abheilenden grippeähnlichen Erkrankung, die durch Husten, Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust gekennzeichnet ist). Zunehmender Husten und Belastungsdyspnoe führen den Patienten normalerweise zum Arzt.

Die Untersuchung des Brustraums zeigt ein feines, trockenes, inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie).

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Manchmal Lungenbiopsie

Die Diagnose der kryptogenen organisierende nLungenentzündung erfordert bildgebende Untersuchungen und eine chirurgische Lungenbiopsie, wenn die Diagnose nicht anderweitig eindeutig ist.

Das Röntgenthoraxbild zeigt beidseitig diffuse periphere Verschattungen der Alveolen mit normalen Lungenvolumina. Ein peripheres Verteilungsmuster ähnlich dem bei chronischer eosinophiler Pneumonie Chronische eosinophile Pneumonie Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakterisiert durch eine pathologische, chronische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge. (Siehe... Erfahren Sie mehr kann vorkommen. Selten sind die Verschattungen der Alveolen einseitig. Häufig treten rezidivierende und wandernde Verschattungen auf. Selten werden bei der Erstvorstellung eine unregelmäßige lineare oder noduläre interstitielle Zeichnung oder wabige Veränderungen gesehen.

Die HRCT der Lunge zeigt eine fleckige Konsolidierung von Lufträumen (bei 90% der Patienten), Milchglastrübungen, kleine noduläre Trübungen sowie Verdickung und Verbreiterung der Bronchialwände. Die fleckigen Verschattungen sind häufiger in der Lungenperipherie lokalisiert, oft in den unteren Lungenfeldern. Bei der HRCT kann eine deutlich stärkere Ausdehnung der Erkrankung gesehen werden als im Röntgenthoraxbefund vermutet.

Die Lungenfunktionsprüfung zeigt normalerweise eine Restriktion, bei 21% der Patienten eine obstruktive Ventilationsstörung (Verhältnis der forcierten Einsekundenkapazität zur forcierten Vitalkapazität [FEV1/FVC] < 70%) und gelegentlich einen Normalbefund.

Die Ergebnisse der Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch. Bei ca. der Hälfte der Patienten tritt eine Leukozytose ohne erhöhte Eosinophilenzahlen auf. Zu Beginn ist die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) oft beschleunigt.

In Lungenbiopsien (chirurgisch oder bronchoskopisch) zeigt sich eine ausgedehnte Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwegen und Alveolargängen mit einer chronischen Entzündungsreaktion der benachbarten Alveolen. Foci von organisierender Pneumonie sind unspezifisch und sekundär zu anderen pathologischen Prozessen, einschließlich Infektionen, Vaskulitis, Lymphomen Lymphome im Überblick Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die aus dem retikuloendothelialen und lymphatischen System entstehen. Die Hauptvertreter sind Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome (NHL—siehe... Erfahren Sie mehr und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen wie idiopathische Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr  Idiopathische pulmonale Fibrose , unspezifische interstitielle Pneumonie Unspezifische Interstitielle Pneumonie Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die vor allem bei Frauen, Nichtrauchern und Patienten 50 Jahre auftritt. Die Patienten haben Husten... Erfahren Sie mehr  Unspezifische Interstitielle Pneumonie , bindegewebebezogene interstitielle Lungenerkrankung, medikamenteninduzierte pulmonale Erkrankung Lungenerkrankungen Durch Medikamente Medikamentös induzierte Lungenerkrankungen sind ein Oberbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die ein häufiges klinisches Problem darstellen, bei dem ein Patient ohne vorbestehende... Erfahren Sie mehr , Hypersensitivitätspneumonitis Hypersensitivitätspneumonitis Die exogen allergische Alveolitis ist eine mit Husten, Dyspnoe und Müdigkeit einhergehende Erkrankung, die durch eine Sensibilisierung und nachfolgende Überempfindlichkeit auf Umweltantigene... Erfahren Sie mehr  Hypersensitivitätspneumonitis und chronische eosinophile Pneumonie Chronische eosinophile Pneumonie Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakterisiert durch eine pathologische, chronische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge. (Siehe... Erfahren Sie mehr .

Therapie

  • Kortikosteroide

Die klinische Erholung folgt auf die Behandlung der kryptogen organisierten Lungenentzündung mit Kortikosteroiden bei den meisten Patienten, oft innerhalb von 2 Wochen.

Kryptogen organisierende Pneumonie-Rezidive treten bei bis zu 50% der Patienten auf. Rezidive scheinen im Zusammenhang mit der Dauer der Behandlung zu stehen, diese sollte daher in der Regel für 6–12 Monate durchgeführt werden. Ein Rezidiv spricht in der Regel auf weitere Behandlungszyklen mit Kortikosteroiden an.

Eine Genesung nach der Behandlung tritt häufig ein, wenn COP bei der HRCT als parenchymale Konsolidierung, Milchglastrübung oder Knötchen erscheint. Im Gegensatz dazu ist die Heilung weniger häufig, wenn sich COP bei der HRCT als lineare und retikuläre Trübungen zeigt.

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