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Idiopathische Pleuroparenchymale Fibroelastose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Die Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist eine seltene, idiopathische interstitielle Pneumonie, die überwiegend die oberen Lungenlappen betrifft und ist langsam progressiv. Die Patienten haben häufig rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenen Husten. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT Kortikosteroide können verabreicht werden.

Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (ppfe) ist eine seltene Erkrankung, die als eine idiopathische interstitielle Pneumonie eingestuft wird(1). Oberlappen-Fibrose der Pleura und subpleurale Lungenparenchym gehören dazu.

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al:Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Ätiologie

Die Ursache von idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose ist unbekannt, aber klinische Daten deuten auf einen Zusammenhang mit rezidivierender Lungeninfektion. Es wird auch angenommen, dass genetische und Autoimmunmechanismen eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.

Symptome und Beschwerden

Das mittlere Alter der bei Auftreten ist etwa 57 Jahre, ohne sexuelle Vorlieben. Die meisten Patienten mit Idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose sind Nichtraucher Die Patienten berichten in der Anamnese oft von rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenem Husten. Pneumothorax ist im Verlauf der Erkrankung häufig.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Zur Bestätigung chirurgische Lungenbiopsie

Zu den Röntgenbefunden einer idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose gehören Oberlappenverdickung der Pleura und der subpleuralen Regionen. Sie können gleichzeitig vorhandene Befunde aus anderen interstitiellen Pneumonien, einschließlich Muster der üblichen interstitiellen Pneumonie und der unspezifischen interstitiellen Pneumonie aufweisen. Die Patienten haben auch Bereiche der Konsolidierung und Bronchiektasen.

Die Pathologie ist durch eine intraalveoläre Fibrose charakterisiert, mit Alveolarwänden in diesen Bereichen, die eine prominente Elastose und dichte faserige Verdickung der Pleura aufzeigen. Bei einigen Patienten liegt eine koexistente interstitielle Pneumonie in den unteren Flügeln vor.

Eine operative Lungenbiopsie ist zur Bestätigung der Diagnose erforderlich.

Prognose

Der klinische Verlauf bei Patienten mit idiopathischer pleuroparenchymale Fibroelastoseneigt dazu, in der Mehrzahl der Patienten progressiv zu sein. Fortschreiten der Krankheit tritt bei 60% der Patienten auf

Therapie

  • möglicherweise Kortikosteroide

Die geeignete Behandlung für idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist unbekannt. Der Großteil der Literatur berichtet über die Verwendung von Corticosteroiden.

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