Die 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sind in abnehmender Reihenfolge ihrer Häufigkeit
Die diopathische Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr (histologisch gewöhnlich als interstitielle Pneumonie diagnostiziert
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung Die respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RBILD) ist eine Erkrankung mit Entzündung der kleinen Atemwege und interstitieller Lungenerkrankung, die bei Rauchern... Erfahren Sie mehr (RBILD)
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Diese Subtypen sind durch unterschiedliche Grade der interstitiellen Entzündung und durch Fibrose gekennzeichnet (1 Allgemeiner Hinweis Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem... Erfahren Sie mehr ). Alle verursachen Dyspnoe; zeigen diffuse Anomalien bei hochauflösender CT (HRCT) sowie bei Biopsie Entzündungen, Fibrose, oder beides. Die Unterscheidung dieser Subtypen ist jedoch wichtig, weil sie unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen (siehe table ) und unterschiedlich auf die Therapie ansprechen.
Allgemeiner Hinweis
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Symptome und Beschwerden von idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Die Symptome und Beschwerden von idiopathischer interstitieller Pneumonie sind im Allgemeinen nicht spezifisch. Husten und Dyspnoe sind bei Anstrengung typisch, mit unterschiedlichem Auftreten und Progression. Häufige Anzeichen sind Tachypnoe, reduzierte thorakale Atemexpansion, bibasilare endinspiratorische trockene Rasselgeräusche und Trommelschlägelfinger.
Diagnose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Hochauflösende CT (HRCT)
Lungenfunktionsprüfungen
Labortests
Manchmal Lungenbiopsie
Idiopathische interstitielle Pneumonie sollte bei jedem Patienten mit ungeklärten interstitielle Lungenerkrankung vermutet werden. Ärzte, Radiologen und Pathologen sollten Informationen austauschen, um die Diagnose bei einzelnen Patienten zu bestimmen. Mögliche Ursachen (siehe Tabelle ) Werden systematisch bewertet. Für optimale diagnostische Ergebnisse sollten bei der Anamnese folgende Kriterien berücksichtigt werden:
Dauer der Symptome
Lungenerkrankungen in der Familie, insbesondere Lungenfibrose
Anamnese von Tabakkonsum (da einige Krankheiten hauptsächlich bei Menschen auftreten, die rauchen oder in der Vergangenheit geraucht haben).
Aktueller und zurückliegender Drogenkonsum
Detaillierte Überprüfung der Arbeits- und Lebensumstände, einschließlich derjenigen der Familienmitglieder
Eine chronologische Auflistung der Beschäftigungszeit des Patienten, einschließlich bestimmter Pflichten und bekannter Expositionen gegenüber organischen und anorganischen Substanzen ist zu erstellen (siehe Tabelle ). Ausmaß, Dauer und Latenz der Exposition sowie die Verwendung von Schutzvorrichtungen sind zu erfragen.
Ein Röntgenthorax wird durchgeführt mit in der Regel anomalen Befunden, aber die Ergebnisse sind nicht spezifisch genug, um zwischen den verschiedenen Typen zu unterscheiden.
Lungenfunktionstests Übersicht der Lungenfunktionsprüfungen Lungenfunktionsprüfungen liefern Messungen von Luftstrom, Lungenvolumina, Gasaustausch, Reaktion auf Bronchodilatatoren und der Funktion der Atemmuskulatur. Grundlegende Lungenfunktionstests... Erfahren Sie mehr werden häufig durchgeführt, um die Schwere der physiologischen Beeinträchtigung einzuschätzen, aber sie helfen nicht, zwischen den verschiedenen Arten zu unterscheiden. Typische Ergebnisse sind eine restriktive Physiologie mit reduziertem Lungenvolumen und Diffusionskapazität. Hypoxämie tritt häufig bei körperlicher Betätigung auf und kann auch in Ruhe vorhanden sein.
EineHRCT, bei der Lufträume von interstitiellen Zwischenräumen unterschieden werden, ist das nützlichste Verfahren und wird stets durchgeführt. Potenzielle Ätiologie, Umfang und Ausbreitung der Krankheit können beurteilt und zugrunde liegende oder Begleiterkrankunge besser erkannt werden (z. B. okkulte mediastinale Lymphadenopathie, Krebs, Emphysem). Eine HRCT sollte mit dem Patienten in Rücken- und Bauchlage durchgeführt werden und eine dynamische expiratorische Bildgebung beinhalten, um den Nachweis einer Beteiligung der kleinen Atemwege zu erbringen.
Laboruntersuchungen werden bei Patienten mit klinischen Merkmalen durchgeführt, die auf eine systemische rheumatische Erkrankung, Vaskulitis, oder Umwelteinflüsse hindeuten. Solche Tests können antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und andere spezifischere serologische Tests für systemische rheumatische Erkrankungen umfassen (z. B. antizyklisches citrulliniertes Peptid [CCP], Ribonukleoprotein [RNP], Anti-Ro [SSA], Anti-La [SSB], Sklerodermie-Antikörper [Scl70], Anti-Jo-1-Antikörper, Myositis-Antikörper-Panel).
Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann zur Unterscheidung bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen, wie Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr und Hypersensitivitätspneumonitis Hypersensitivitätspneumonitis Die exogen allergische Alveolitis ist eine mit Husten, Dyspnoe und Müdigkeit einhergehende Erkrankung, die durch eine Sensibilisierung und nachfolgende Überempfindlichkeit auf Umweltantigene... Erfahren Sie mehr aber die Biopsie liefert nicht genügend Gewebe, um die interstitiellen idiopathischen Pneumonien zu diagnostizieren. Eine bronchoalveoläre Lavage hilft bei einigen Patienten, die Differenzialdiagnose einzugrenzen und kann andere Prozesse, wie z. B. Infektionen, ausschließen. Der Nutzen dieser Untersuchung zur Sicherung der Erstdiagnose und für Verlaufskontrollen ist bisher nicht etabliert.
Kryobiopsie, eine Technik, bei der das Lungengewebe unmittelbar vor der Entnahme schnell eingefroren wird, ist ein Hilfsmittel zur Diagnose bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen. Die Gewebeausbeute ist höher als bei der transbronchialen Biopsie, aber niedriger als bei der chirurgischen Lungenbiopsie. Zu den Risiken dieses Verfahrens zählen Blutung und Pneumothorax. Die transbronchiale Kryobiopsie kann als Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie in Zentren in Betracht gezogen werden, die Erfahrung mit ihrer Durchführung und der Interpretation ihrer Ergebnisse haben.
Eine chirurgische Lungenbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, wenn Anamnese und HRCT nicht diagnostisch sind. Dafür werden Biopsien von mehreren Entnahmestellen durch eine videoassistierte thorakoskopische Chirurgie Thorakoskopie und Videoassistierte Thorakoskopische Operation Die Thorakoskopie ist ein Verfahren, bei dem ein Endoskop eingeführt wird, um den Pleuraraum sichtbar zu machen. Sie wird zur Diagnostik (Pleuroskopie) oder zu operativen Zwecken eingesetzt... Erfahren Sie mehr (VATS) benötigt.
Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Variiert je nach Erkrankung
Manchmal Antifibrotika oder Kortikosteroide
Manchmal Lungentransplantation.
Die Behandlung variiert je nach Störung (siehe Tabelle ). Eine Raucherentwöhnung Raucherentwöhnung Die meisten Raucher wollen aufhören und haben es mit begrenztem Erfolg auch schon versucht. Zu den wirksamen Raucherentwöhnungsmaßnahmen gehören eine Beratung und eine medikamentöse Behandlung... Erfahren Sie mehr ist immer empfehlenswert, um das möglicherweise beschleunigte Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden und respiratorische Begleiterkrankungen zu begrenzen.
Antifibrotika (Pirfenidon, Nintedanib) werden in der Regel bei idiopathischer Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr empfohlen und können bei fortschreitenden Formen anderer Arten von Lungenfibrose in Betracht gezogen werden.
Kortikosteroide werden typischerweise bei kryptogener organisierender Pneumonie Kryptogene organisierende Pneumonie Die kryptogene organisierender Pneumonie ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische... Erfahren Sie mehr , lymphoider interstitieller Pneumonie Lymphozytische Interstitielle Pneumonie Bei der lymphoiden interstitiellen Pneumonie (LIP) sind das alveoläre Interstitium und die Lufträume von Lymphozyten infiltriert. Die Ursache ist unbekannt. Die Symptomatik besteht in Husten... Erfahren Sie mehr und unspezifischer interstitieller Pneumonie Unspezifische Interstitielle Pneumonie Bei der unspezifischen interstitiellen Pneumonie handelt es sich um eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die hauptsächlich bei Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren auftritt. Die Patienten... Erfahren Sie mehr empfohlen, nicht aber bei idiopathischer Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr .
Eine Lungentransplantation Lungen- und Herztransplantation Eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation ist eine Option für Patienten mit respiratorischer Insuffizienz und dem Risiko, trotz optimaler medizinischer Behandlung zu sterben. (Siehe auch... Erfahren Sie mehr kann bei ausgewählten Patienten mit Erkrankungen im Endstadium empfohlen werden.
Wichtige Punkte
Es gibt 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Symptome, Zeichen und Röntgenthorax-Befunde sind unspezifisch.
Diagnostizieren Sie idiopathische interstitielle Pneumonie zunächst primär anhand der Anamnese und hochauflösender CT (HRCT).
Wenn die klinische Bewertung und HRCT nicht zur Diagnose führen, sollte eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.
Behandlung und Prognose variieren je nach Subtyp.