Die respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RBILD) ist eine Erkrankung mit Entzündung der kleinen Atemwege und interstitieller Lungenerkrankung, die bei Rauchern auftritt. Zu den Symptomen gehören Husten und Atemnot während der Anstrengung. Für die Diagnose sind Röntgenaufnahmen in der Brust, hochauflösende CTs und manchmal Lungenbiopsien erforderlich. Die Behandlung besteht in Nikotinkarenz.
Atemwegsbronchiolitis - assoziierte interstitielle Lungenerkrankung ist eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Die meisten Raucher entwickeln eine subklinische Bronchiolitis, die durch eine leichte oder mittelgradige Entzündungsreaktion der kleinen Atemwege charakterisiert ist. Bei den wenigen Patienten, die eine schwerere Entzündung mit klinisch signifikanter interstitieller Erkrankung entwickeln, spricht man von einer (RBILD). Das Verhältnis Männer:Frauen liegt bei 2:1.
Die RBILD ist histologisch durch eine submukosale Entzündung der membranösen und respiratorischen Bronchiolen charakterisiert, die durch die Anwesenheit von braunen pigmentierten Makrophagen (als Ausdruck eines erhöhten Eisengehalts, wie bei Rauchern typisch), Mukostase und metaplastische kubische Epithelzellen in Bronchiolen und Alveolen gekennzeichnet ist. Immer tritt eine Vernarbung der Alveolarsepten auf. Ähnliche Befunde kommen jedoch auch bei einigen Überempfindlichkeitsreaktionen, beruflichen inhalativen Expositionen (normalerweise durch Mineralstäube), Virusinfektionen und Medikamentenreaktionen vor.
Die RBILD ähnelt histologisch auch der desquamativen interstitiellen Pneumonie, die Entzündungsreaktion bei RBILD tritt jedoch herdförmig auf und ist weniger ausgedehnt. Die Ähnlichkeit dieser beiden Erkrankungen hat zu der Vermutung geführt, dass sie unterschiedliche Manifestationen derselben Erkrankung durch Zigarettenrauchen darstellen.
Die Symptomatik mit Husten und Kurzatmigkeit bei Belastung ähnelt der der anderen interstitiellen Lungenerkrankung, insb. der idiopathischen pulmonalen Fibrose, ist jedoch weniger ausgeprägt. Feuchte RG sind der einzige Befund bei der körperlichen Untersuchung.
Diagnose der respiratorischen Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung
Röntgenthorax
Hochauflösende CT (HRCT)
Manchmal chirurgische Lungenbiopsie
Die Diagnose einer mit Bronchiolitis assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung wird bei Patienten in Betracht gezogen, die rauchen und auf eine interstitielle Lungenerkrankung untersucht werden. Die diagnostische Untersuchung umfasst bildgebende Verfahren und Biopsie.
Zu den Röntgenthoraxbefunden gehören die Folgenden:
Bronchialwandverdickung
Diffuse, feine retikuläre oder noduläre Verschattungen
Prominentes Interstitium um die bronchialen Gefäße
Kleine periphere Ringschatten
Kleine regelmäßige und unregelmäßige Trübungen
Bei der HRCT zeigen sich oft zentrilobuläre Knoten und fleckenförmige Bereichen von verschwommenen Milchglastrübungen.
In Lungenfunktionsprüfungen liegt häufig eine gemischte obstruktiv-restriktive Ventilationsstörung vor. Der Befund kann jedoch auch normal sein oder eine isolierte Erhöhung des Residualvolumens zeigen. Die Routinelaborparameter helfen nicht weiter.
Eine (in der Regel chirurgische) Lungenbiopsie wird manchmal durchgeführt, wenn die Diagnose unklar bleibt und ein Versuch zur Raucherentwöhnung die Symptome nicht verringert hat.
Behandlung der respiratorischen Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung
Nikotinkarenz
Die Behandlung der respiratorischen Bronchiolitis-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung besteht aus Nikotinkarenz und auch der Vermeidung von passivem Zigarettenrauchen, was zu einer Verbesserung der Krankheit führen oder ein erneutes Auftreten verhindern kann. Es gibt nur einige Fallberichte, die die Wirksamkeit von Kortikosteroiden bestätigen.
Der natürliche Verlauf der Erkrankung ist unbekannt, die Prognose ist bei Nikotinkarenz jedoch gut.