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Bronchiektasie

Von

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Inhalt zuletzt geändert Apr 2019
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Quellen zum Thema

Bronchiektasie wird definiert als Erweiterung und Zerstörung größerer Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Zu den häufigen Ursachen gehören zystische Fibrose, Immundefekte und rezidive Infektionen. Vereinzelt wird jedoch eine idiopathische Genese vermutet. Chronischer Husten und putrider Auswurf sind typische Symptome; gelegentlich bestehen zusätzlich Fieber und Dyspnoe. Die Diagnose wird anhand von Anamnese und bildgebenden Verfahren gestellt. Wegweisend ist dabei üblicherweise eine hochauflösende Computertomographie, jedoch kann unter Umständen bereits ein Röntgenthorax die Diagnose ermöglichen. Die Behandlung und Vorbeugung akuter Exazerbationen erfolgt mit Bronchodilatatoren, Sekretabsaugung, Antibiotika und der Behandlung von Komplikationen wie Hämoptyse und weiteren Lungenschäden durch resistente oder opportunistische Infektionen. Die Behandlung zugrunde liegender Erkrankungen ist wichtig und sollte nach Möglichkeit stets durchgeführt werden.

Ätiologie

Eine Bronchiektasen wird am besten als der gemeinsame Endpunkt von verschiedenen Erkrankungen, die chronische Entzündung der Atemwege verursachen, berachtet. Bronchiektasen können sein

  • Diffus: Betrifft viele Bereiche der Lunge

  • Fokal: Erscheint nur in 1 oder 2 Lungenbereichen

Diffuse Bronchiektasie

Diffuse Bronchiektasie kann am häufigsten bei Patienten mit Erbkrankheiten, immunologischen oder anatomischen Störungen der Atemwege entstehen. In den Industrieländern scheint die Ursache vieler Fälle zunächst idiopathisch zu sein, wahrscheinlich zum Teil deshalb, weil der Ausbruch so langsam erfolgt, dass das auslösende Problem zum Zeitpunkt der Erkennung der Bronchiektase nicht ohne Weiteres erkennbar ist. Bei neueren, verbesserten genetischen und immunologischen Tests, beschreibt eine zunehmende Zahl von Berichten das Entdecken einer Ätiologie in diesen idiopathischen Fällen nach sorgfältiger, systematische Bewertung.

Zystische Fibrose Zystische Fibrose Die zystische Fibrose ist eine vererbte Krankheit, die die exokrinen Drüsen vor allem des Gastrointestinaltrakts und des Respirationstrakts betrifft. Sie führt zu chronischer Lungenerkrankung... Erfahren Sie mehr Zystische Fibrose (CF) wird häufig mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht, und bisher nicht diagnostizierte CF können bis zu 20% der idiopathischen Fälle ausmachen. Auch heterozygote Patienten, die in der Regel keine klinischen Manifestationen der CF haben, besitzen ein erhöhtes Risiko von Bronchiektasen.

Auch Immundefekte wie das " Common variable immune deficiency Variable Immunodefekte (CVID) Variable Immundefekte (erworbene oder im Erwachsenenalter beginnende Hypogammaglobulinämie) sind durch niedrige Immunglobulin (Ig)-Spiegel mit phänotypisch normalen B-Zellen gekennzeichnet,... Erfahren Sie mehr " (CVID) können zu diffuser Bronchiektasie führen, ebenso wie seltene Anomalien der Atemwege. Unterernährung und Infektionen mit dem humanen Immunodefizienzvirus (HIV) scheinen auch das Risiko zu erhöhen.

Angeborene Defekte in der mukoziliären Clearance wie das primäre Ziliardyskinesie-Syndrom (PCD-Syndrom) können ebenfalls eine Ursache sein, was fast 3% der bisher idiopathischen Fälle erklärt.

Allergische bronchopulmonale Aspergillose Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) Die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) ist eine Überempfindlichkeitsreaktion auf die Aspergillus-Spezies (normalerweise A. fumigatus), die fast ausschließlich bei... Erfahren Sie mehr Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) , eine Überempfindlichkeitsreaktion auf Aspergillus Spezies die sehr häufig bei Menschen mit Asthma, aber manchmal bei Patienten mit zystischer Fibrose vorkommt, kann zu Bronchiektasie führen.

Fokale Bronchiektasie

Fokale Bronchiektasie entwickelt sich typischerweise als eine Folge von unbehandelter Lungenentzündung oder Obstruktion (z. B. durch Fremdkörper, Tumore, postoperative Veränderungen, Lymphadenopathie). Mykobakterien (tuberkulöse oder nicht-tuberkulöse) können beide fokale Bronchiektasie verursachen und sich in den Lungen von Patienten ansiedeln, die bereits von Bronchiektasie aufgrund anderer Störungen betroffen sind (siehe Tabelle Prädisponierende Faktoren für Bronchiektasie Prädisponierende Faktoren für Bronchiektasie  Prädisponierende Faktoren für Bronchiektasie ).

Tabelle

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie von Bronchiektasen ist nicht vollständig geklärt, vermutlich zum Teil, weil es der gemeinsame Endpunkt einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen ist, die chronischen Entzündungen der Atemwege prädisponieren.

Diffuse Bronchiektasen tritt auf, wenn eine ursächliche Erkrankung eine Entzündung der kleinen und mittleren Atemwege auslöst, die Entzündungsmediatoren aus intraluminale Neutrophilen freigibt. Die Entzündungsmediatoren zerstören Elastin, Knorpel und Muskeln in größeren Atemwegen, was zu irreversibler Bronchodilatation führt. Gleichzeitig bilden Makrophagen und Lymphozyten in den entzündeten kleinen und mittleren Atemwege Infiltrate, die die Schleimhautwände verdicken. Diese Verdickung bewirkt, die Atemwegsobstruktion, die während Lungenfunktionstests häufig festgestellt wird.

Mit Fortschreiten der Krankheit, breitet sich die Entzündung über die Atemwege und verursacht Fibrose des umgebenden Lungenparenchym. Was die kleinen Atemwege entzündet, ist abhängig von der Ätiologie von Bronchiektasen. Zu den häufigen Ursachen gehören eine beeinträchtigte Atemwegs-Clearance (durch Produktion von dicken, zähen Schleim in CF, mangelnde Zilienmotilität in PCD, oder Schäden an den Zilien und/oder Atemwegen sekundär zu Infektionen oder Verletzungen) und die Beeinträchtigung der Immunabwehr; diese Faktoren prädisponieren Patienten zu einer chronischen Infektion und Entzündung. Im Fall von Immunschwäche (insbesondere CVID) kann eine Autoimmunentzündung auch dazu beitragen.

Fokale Bronchiektase tritt in der Regel auf, wenn ein großer Atemweg blockiert wird. Die resultierende Unfähigkeit, Sekrete abzuhusten, führt zu einem Zyklus von Infektion, Entzündung und Schäden der Atemwegswand. Der rechte Mittellappen ist meistens beteiligt, weil seine Bronchus klein und gewinkelt ist und Lymphknoten in unmittelbarer Nähe sind. Lymphadenopathie infolge Mykobakterieninfektion verursacht manchmal bronchiale Obstruktion und fokalen Bronchiektasen.

Während laufende Entzündung die Anatomie der Atemwege verändert, besiedeln pathogene Bakterien (manchmal einschließlich Mykobakterien) die Atemwege. Häufige Organismen sind

  • Haemophilus influenzae

  • Pseudomonas aeruginosa

  • Moraxella catarrhalis

  • Staphylococcus aureus

  • Streptococcus pneumoniae

  • Gemischte Flora

  • Nicht-tuberkulöse Mykobakterien

Eine S. aureus-Kolonisierung ist stark mit Mukoviszidose verbunden; eine Feststellung von S. aureus über Kulturen sollte den Verdacht auf eine nicht diagnostizierte Mukoviszidose erhöhen. Auch eine Besiedlung mit P. aeruginosa neigt dazu, auf eine schwerere Krankheit hinzudeuten und bedeutet eine rasche Abnahme der Lungenfunktion. Die Besiedelung von mehreren Organismen ist weit verbreitet, und Antibiotika-Resistenz ist ein Anliegen bei Patienten, die häufig Gaben von Antibiotika zur Behandlung von Exazerbationen erfordern.

Komplikationen

Wenn die Krankheit fortschreitet, verursachen chronische Entzündungen und Hypoxämie eine Neovaskularisation der bronchialen (nicht pulmonalen) Arterien. Bronchialarterien platzen leicht, was zu einer massiven Hämoptoe führt. Anderen vaskuläre Komplikationen sind Lungenhochdruck Pulmonale Hypertonie Pulmonale Hypertonie bedeutet erhöhter Druck im Lungenkreislauf. Sie hat viele sekundäre Ursachen. Einige Fälle sind idiopathisch. Bei pulmonaler Hypertonie sind die Pulmonalgefäße verengt und/oder... Erfahren Sie mehr aufgrund von Vasokonstriktion, Arteriitis und manchmal Shunt von den bronchialen zu den pulmonalen Gefäßen.

Besiedlung mit multiresistenten Organismen kann zu chronischer, niedriggradiger Entzündung der Atemwege führen. Diese Entzündung verursacht wiederkehrende Exazerbationen und die Atemwegsobstruktion bei Lungenfunktionstests verschlechtern.

Symptome und Beschwerden

Die Symptomatik beginnt typischerweise schleichend und verschlechtert sich im Laufe der Jahre, begleitet von Episoden akuter Exazerbation.

Das häufigste Symptom von Bronchiektasie ist ein chronischer Husten, der dickflüssigen, zähen, oft eitrigen Sputum produziert. Dyspnoe und Giemen treten häufig auf, und es können sich pleuritische Thoraxschmerzen entwickeln. Bei fortgeschrittenen Fällen können Hypoxämie und Rechtsherzversagen aufgrund von Lungenhochdruck die Dyspnoe erhöhen. Bluthusten, der massiv sein kann, tritt aufgrund von Neovaskularisation der Atemwege auf.

Akute Exazerbationen sind verbreitet und resultieren häufig aus neuen oder verschlechterten Infektionen. Akute Exazerbationen zeichnen sich aus durch einen sich verschlechternden Husten und Vergrößerung der Dyspnoe sowie des Volumens und der Purulenz von Sputum. Leichtes Fieber und konstitutionelle Symptome (z. B. Müdigkeit, Unwohlsein) können ebenfalls vorhanden sein.

Typische Untersuchungsergebnisse sind Halitosis und pathologische Atemgeräusche wie Giemen, Pfeifen und Brummen. Trommelschlägelfinger sind nicht häufig, können aber vorhanden sein. In fortgeschrittenen Fällen sind Symptome von Hypoxämie, pulmonal-arterieller Hypertonie (z. B. Atemnot, Schwindel) und Rechtsherzversagen häufig. Chronische Rhinosinusitis und Nasenpolypen können vorhanden sein, insbesondere bei Patienten mit Mukoviszidose oder PKD. Fettfreie Körpermasse verringern sich im allgemeinen, was möglicherweise auf eine Entzündung und Zytokin-Überschuss und bei Patienten mit CF, Malabsorption zurückzuführen ist.

Diagnose

  • Anamnese und körperliche Untersuchung

  • Röntgenthorax

  • Hochauflösendes Thorax-CT

  • Lungenfunktionstests für die Ausgangsuntersuchung und Aufzeichnung der Progression der Erkankung

  • Sputumkultur für Bakterien und Mykobakterien zur Bestimmung kolonisierender Organismen

  • Spezifische Tests für die vermuteten Ursachen

Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlicher Untersuchung und Röntgenaufnahmen gestellt. Üblicherweise wird zunächst eine Röntgenthoraxaufnahme angefertigt. Klinisch kann Bronchiektasie mit einer chronischen Bronchitis verwechselt werden. Wichtige differenzialdiagnostische Kriterien sind die weitaus größeren auftretenden, von Eiter durchsetzten täglichen Sputummengen bei Bronchiektasie und die erweiterten Atemwege, die anhand bildgebender Verfahren erkennbar sind.

Bildgebende Verfahren

Röntgenthorax ist in der Regel abnormal und kann diagnostisch sein. Röntgenbefunde, die auf Bronchiektase hindeuten, beinhalten Verdickung der Atemwege Wände und/oder Atemwegsdilatation; typische Befunde umfassen schlechtdefinierte, lineare perihiläre Dichten mit Undeutlichkeit der zentralen Lungenarterien, undeutlich Ringe aufgrund verdickter Atemwege im Querschnitt (parallel zum Röntgenstrahl), und "Straßenbahnlinien" (oder Straßenbahnspur-Zeichen), verursacht durch verdickte, dilatierte Atemwege senkrecht zum Röntgenstrahl. Dilatierte Atemwege mit Schleim gefüllt, können ebenfalls vereinzelte längliche, röhrenförmige Trübungen verursachen.

Das radiologische Bild kann je nach Grunderkrankung variieren. Bei der zystischer Fibrose ist die Bronchiektasie überwiegend in den Oberlappen lokalisiert, während sie aufgrund von endobronchialer Obstruktion vermehrt Anomlitäten bei fokalen Röntgenuntersuchungen zeigt.

Untersuchung der Wahl, um die Ausdehnung der Bronchiektasie genau zu bestimmen, ist die hochauflösende Computertomographie (CT), und sie ist sehr sensitiv und spezifisch. Typische CT-Befunde sind Atemwegsdilatation (wobei das innere Lumen von 2 oder mehr Luftwegen, den Durchmesser der angrenzenden Arterie übersteigt) und das Zeichen eines Siegelrings (in dem ein verdickter, dilatierter Atemwegs neben einer kleineren Arterie in transaxial Ansicht erscheint. Ein Mangel an normalem bronchialem Ausschleichen kann zu sichtbaren Bronchien mittlerer Größe führen, die sich fast bis zur Pleura ausdehnen. "Die Straßenbahnlinien" sind einfach bei der CT sichtbar.

Während die Atemwegsschäden im Laufe der Zeit steigen, schreitet die Bronchiektase von zylindrischen zu varikösen und dann zystischen Befunden bei der Bildgebung fort. Unspezifische Befunde sind Atelektasen, Schleimpfropfen und konsolidiertes Lungenparenchym und Gefäßrarefizierung. Bei einer Traktionsbronchiektase, zieht oder verzerrt die Lungenfibrose die Atemwege in einer Weise, die die Bronchiektase bei der Bildgebung simuliert.

Lungenfunktionsprüfungen

Lungenfunktionstests Übersicht der Lungenfunktionsprüfungen Lungenfunktionsprüfungen liefern Messungen von Luftstrom, Lungenvolumina, Gasaustausch, Reaktion auf Bronchodilatatoren und der Funktion der Atemmuskulatur. Grundlegende Lungenfunktionstests... Erfahren Sie mehr können für die Dokumentation des Ausgangsbefundes und zur Aufzeichnung des Fortscheitens der Krankheit hilfreich sein. Die Bronchiektasie verursacht eine Begrenzung des Luftstroms (reduziertes erzwungenes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde[FEV1], mit Verringerung des FEV1/FVC Verhältnisses); das FEV1 kann sich als Reaktion auf beta-agonistische Bronchodilatatoren verbessern. In fortgeschritteneren Fällen kann eine progressive Fibrose zu einer Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC), zu einem restriktiven Defekt bei der Lungenvolumenmessung und zu einer verminderten Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DL) führenco) führen.

Diagnostik der Ursachen

Während einer Exazerbation-freien Zeit sollte bei allen Patienten ausgehusteter oder induzierter Sputum kultiviert werden, um die vorherrschenden besiedelten Bakterien und ihre Empfindlichkeiten zu bestimmen. Diese Informationen helfen bei der Antibiotika-Selektion während Exazerbationen.

Ein Blutbild und Differenzierung können helfen, die Schwere der Krankheitsaktivität festzulegen und eine Eosinophilie zu identifizieren, was auf eine kompliziertere Diagnosen hinweisen kann.

Färbung und Sputumkulturen für bakterielle, mykobakterielle (Mycobacterium avium-Komplex und M. tuberculosis) und Pilz- (Aspergillus-Spezies) Organismen können ebenfalls dazu beitragen, die Ursache der chronischen Atemwegsentzündung zu identifizieren.

Eine klinisch signifikante nichttuberkulöse Mykobakterieninfektion wird durch die Entdeckung hoher Koloniezahlen dieser Mykobakterien in Kulturen von seriellen Sputum-Proben oder aus bronchoalveolärer Lavage bei Patienten, die Granulome bei Biopsie aufweisen oder gleichzeitige radiologische Anzeichen dieser Krankheit haben diagnostiziert.

Wenn die Ursache der Bronchiektasen unklar ist, können zusätzliche Tests auf der Grundlage der Anamnese und Bildbefunden durchgeführt werden. Zu den Tests können folgende gehören:

  • Serum-Immunglobuline (IgG IgA, IgM) und Serum-Elektrophorese zur Diagnose einer häufigen variablen Immundefizienz

  • Gezielte Bewertung des Ausgangswertes und spezifische Antikörperreaktionen auf Peptid- und Polysaccharid-Antigene (d. h., Tetanus, Kapselpolysaccharid von S. pneumoniae und H. influenzae Typ B) werden durchgeführt, um eine Immunantwort zu bewerten

  • Zwei Schweißchloridtests und CFTR-Genmutationsanalyse zur Diagnose von Mukoviszidose (auch bei Erwachsenen > 40 Jahre ohne erkennbare Ursache für Bronchiektasen, insbesondere bei Beteiligung der Oberlappen, Malabsorption oder männlicher Unfruchtbarkeit)

  • Rheumafaktor, antinukleärer Antikörper und antineutrophile zytoplasmatische Antikörpertests, wenn eine Autoimmunerkrankung in Betracht gezogen wird.

  • Serum IgE und Aspergillus-Präzipitine, wenn Patienten Eosinophilie haben, um allergische bronchopulmonale Aspergillose auszuschließen

  • Alpha-1Antitrypsin-Spiegel, um einen Alpha-1Antitrypsin-Mangel zu beurteilen, wenn hochauflösende CT eine Unterlappen-Emphysem zeigt.

Eine primäre ziliäre Dyskinesie sollte in Betracht gezogen werden, wenn Erwachsene mit Bronchiektasen auch an einer chronischen Erkrankung der Nasennebenhöhlen oder einer Mittelohrentzündung leiden, insbesondere wenn die Probleme seit der Kindheit bestehen. Bei solchen Patienten kann eine Bronchiektase im rechten Mittellappen und eine linguläre Dominanz auftreten, und es kann Unfruchtbarkeit bei Männern oder eine Dextrokardie vorliegen. Der nasal oder oral ausgeatmete Stickstoffmonoxidspiegel ist häufig niedrig. Eine definitive Diagnose erfordert die Untersuchung einer nasalen oder bronchialen Epithelprobe auf eine abnorme Ziliarstruktur mittels Transmissionselektronenmikroskopie.

Die Diagnose der PCD sollte in der Regel in spezialisierten Zentren durchgeführt werden, da die Auswertung eine Herausforderung sein kann. Nicht-spezifische strukturelle Defekte können in bis zu 10% der Zilien bei gesunden Menschen und bei Patienten mit Lungenerkrankungen vorliegen, und Infektionen können transiente Dyskinesie verursachen. Eine zilliare Ultrastruktur kann auch bei einigen Patienten mit PKD-Syndromen normal sein, und erfordert weitere Tests, um abnormale Ziliarfunktion zu identifizieren.

Eine Bronchoskopie ist bei Verdacht auf anatomische oder obstruktive Läsion indiziert.

Definition und Beurteilung von Exazerbationen

Eine Bronchiektasie-Exazerbation ist definiert als ein Patient mit Bronchiektasie mit einer Verschlechterung für mindestens 48 Stunden bei ≥ 3 der folgenden Symptome ( 1 Diagnosehinweis Bronchiektasie wird definiert als Erweiterung und Zerstörung größerer Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Zu den häufigen Ursachen gehören zystische Fibrose... Erfahren Sie mehr  Diagnosehinweis ):

  • Husten

  • Sputumvolumen und/oder Konsistenz

  • purulenter Auswurf

  • Atemnot und/oder Übungsintoleranz

  • Müdigkeit und/oder Unwohlsein

  • Hämoptyse

Die Grad der Untersuchung richtet sich nach dem Schweregrad der klinischen Vorstellung. Bei Patienten mit leichten bis mittelschweren Exazerbationen sollten Sputumkulturen wiederholt werden, um den ursächlichen Erreger zu bestätigen und Resistenzverhalten kann ausreichend sein. Das hilft, um die antibiotische Abdeckung schmal zu halten und opportunistischen Erregern auszuschließen.

Bei schwerkranken Patienten können komplettes Blutbild, Röntgenthorax und möglicherweise andere Tests gerechtfertigt sein, um häufige Komplikationen einer schweren Lungeninfektion, wie Lungenabszess Lungenabszess Ein Lungenabszess ist eine nekrotisierende Lungeninfektion, die durch eine mit Eiter gefüllte kavernöse Läsion charakterisiert ist. Am meisten wird er bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen... Erfahren Sie mehr Lungenabszess und Empyem auszuschließen.

Diagnosehinweis

Prognose

Die Prognose variiert deutlich. Mittlere jährliche Abnahme von FEV1 etwa 50 bis 55 ml (normal Abnahme bei gesunden Menschen beträgt etwa 20 bis 30 ml). Patienten mit CF, haben die schlechteste Prognose mit einer mittleren Überlebensrate von 36 Jahren und die meisten Patienten leiden weiterhin unter rezidivierenden Exazerbationen.

Behandlung

  • Prävention von Exazerbationen mit regelmäßigen Impfungen und manchmal suppresiven Antibiotika.

  • Maßnahmen, die helfen das Sekret aufzulösen.

  • Bronchodilatatoren und manchmal inhalative Kortikosteroiden, wenn eine reversible Atemwegsobstruktion vorliegt

  • Antibiotika und Bronchodilatatoren bei akuten Exazerbationen

  • Manchmal chirurgische Resektion bei lokalisierter Erkrankung mit nichtbehandelbaren Symptomen oder Blutungen

Die wichtigsten Behandlungsziele bestehen darin, die Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität zu verbessern sowie die Häufigkeit von Exazerbationen zu verringern und die Lungenfunktion zu erhalten ( 1, 2 Behandlungshinweise Bronchiektasie wird definiert als Erweiterung und Zerstörung größerer Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Zu den häufigen Ursachen gehören zystische Fibrose... Erfahren Sie mehr  Behandlungshinweise ).

Eine PPSV23-Wiederholungsimpfung wird bei Patienten, die < 65 zum Zeitpunkt ihrer ursprünglichen Pneumokokken-Impfung sind und bei Patienten, die splenektomiert bzw. immunsupprimiert sind, 5 Jahre später empfohlen.

Techniken zur Reinigung der Atemwege werden verwendet, um chronischen Husten bei Patienten mit signifikanter Sputumproduktion und Schleimverstopfung zu verringern und die Symptome während der Exazerbationen zu reduzieren. Zur diesen Techniken zählen regelmäßige Bewegung, Physiotherapie des Thorax Physiotherapie des Thorax Die Physiotherapie des Thorax besteht in externen mechanischen Manövern wie Klopf- und Vibrationsmassage sowie Lagerungsdrainage zur Verbesserung der Sekretmobilisierung und -förderung. Indiziert... Erfahren Sie mehr mit Lagerungsdrainage und Vibrationsmassage, Anwendung von PEP-Masken, von Hilfsmitteln mit oszillierendem positivem Exspirationsdruck oder von pneumatischen Westen und die autogene Drainage (eine spezielle Atemtechnik, mit der Sekret von den peripheren zu den zentralen Atemwegen befördert werden soll). Patienten sollten in den unterschiedlichen Maßnahmen von einem Atemtherapeuten geschult werden und die individuell sinnvollsten anwenden. Beweise für die Überlegenheit einer speziellen Methode liegen nicht vor.

Bei Patienten mit Atemwegsobstruktion kann eine Bronchodilatator-Therapie (z. B. mit einer Kombination aus einem lang wirksamen beta-adrenergen Agonisten, Tiotropium und einem kurz wirksamen beta-adrenergen Medikament, wie es bei Patienten mit chronischer obstruktiver Lungenerkrankung eingesetzt wird Therapie der stabilen chronischer obstruktiver Lungenerkrankung Die Therapie der chronisch obstruktive Lungenerkrankung umfasst die Behandlung von chronisch stabiler chronischer obstruktiver Lungenerkrankung und die Behandlung von Exazerbationen. Zu den... Erfahren Sie mehr ) zur Verbesserung der Funktion und Lebensqualität beitragen. Inhalative Kortikosteroide können auch bei Patienten mit häufigen Exazerbationen oder auffälliger Variabilität bei Lungenfunktionsmessungen verwendet werden (d. h. reversible Atemwegsobstruktion nach Verabreichung von Bronchodilatatoren), aber ihre Rolle bleibt umstritten. Pulmonale Rehabilitation Pulmonale Rehabilitation Unter pulmonaler Rehabilitation versteht man den Einsatz von Bewegung, Aufklärung und Verhaltenstherapie, um die funktionelle Kapazität und so die Lebensqualität bei Patienten mit chronisch... Erfahren Sie mehr kann hilfreich sein.

Patienten mit Mukoviszidose können vernebelte Behandlungen erhalten, einschließlich einer mukolytischen (rhDNase) und hypertonen (7%) Kochsalzlösung, um die Sputumviskosität zu reduzieren und die Atemwegsfreiheit zu verbessern. Bei Patienten ohne Mukoviszidose ist der Nachweis eines Nutzens dieser Maßnahmen nicht schlüssig, sodass als Inhalationsbehandlung nur Befeuchtung und Kochsalzlösung empfohlen werden. Inhalatives Terbutalin, Mannit als Trockenpulver und Mukolytika wie Carbocystein und Bromhexin haben Mechanismen, von denen man ausgeht, dass sie die tracheobronchiale Reinigung beschleunigen können. Die meisten dieser Maßnahmen haben jedoch in begrenzten Studien bei Patienten mit und ohne Mukoviszidose zu gemischten Ergebnissen geführt.

Über den besten Einsatz von Antibiotika zur Vermeidung oder Eindämmung der Häufigkeit akuter Exazerbationen gehen die Meinungen auseinander. Der Einsatz von Antibiotika, ob regelmäßig oder nach einem rotierenden Plan, reduziert die Symptome und Exazerbationen, kann jedoch das Risiko erhöhen, dass zukünftige Infektionen resistente Organismen beinhalten. Aktuelle Richtlinien empfehlen die Verwendung von Antibiotika bei Patienten mit ≥ 3 Exazerbationen pro Jahr und möglicherweise auch bei denjenigen mit weniger Exazerbationen, die mit Kultur nachgewiesen P. aeruginosa Kolonisation besitzen.

Die chronische Makrolidtherapie reduziert akute Exazerbationen bei Patienten mit Bronchiektasen und kann den Rückgang der Lungenfunktion bei Patienten mit CF verlangsamen ( 3–5 Behandlungshinweise Bronchiektasie wird definiert als Erweiterung und Zerstörung größerer Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Zu den häufigen Ursachen gehören zystische Fibrose... Erfahren Sie mehr  Behandlungshinweise ). Zum Beispiel wurde Azithromycin, 500 mg oral 3-mal pro Woche oder 250 mg oral einmal täglich eingenommen, aber die optimale Dosis ist unbekannt. Makrolide sind vermutlich von Vorteil, v. a. aufgrund ihrer entzündungshemmenden oder immunmodulatorische Effekte.

Inhalative Antibiotika (Amikacin, Aztreonam, Ciprofloxacin, Gentamicin, Colistin oder Tobramycin) können die bakterielle Belastung des Sputums verringern und die Häufigkeit von Exazerbationen verringern. Die Beweise für ihre Verwendung und ihren Nutzen sind am stärksten in der CF-Bevölkerung.

Die Grunderkrankungen sollten behandelt werden, um das Fortschreiten der Lungenerkrankung zu verlangsamen.

Akute Exazerbationen

Akute Exazerbationen werden mit Antibiotika, inhalierten Bronchodilatatoren (v. a., wenn Patienten keuchen), und vermehrte Versuche zur Schleimreinigung mit mechanischen Techniken, Befeuchtung, und vernebelter Kochsalzlösung (und schleimlösende Mittel bei Patienten mit CF) behandelt. Eingeatmete oder orale Kortikosteroide werden häufig zur Behandlung von Atemwegsentzündungen und Verschlechterung der Atemwegsobstruktionen verabreicht. Die Antibiotikawahl hängt von früheren Kulturergebnisseab und davon, ob Patienten CF haben ( 7 Behandlungshinweise Bronchiektasie wird definiert als Erweiterung und Zerstörung größerer Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Zu den häufigen Ursachen gehören zystische Fibrose... Erfahren Sie mehr  Behandlungshinweise ).

Anfängliche Antibiotika bei Patienten ohne CF und ohne vorherige Kultivierung Ergebnisse sollten wirksam sein gegen H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, und S. pneumoniae. Beispiele hierfür sind Amoxicillin/Clavulanat, Azithromycin, Clarithromycin und Trimethoprim/Sulfamethoxazol. Antibiotika sollten basierend auf Kulturergebnisse eingestellt werden und für eine typische Dauer von bis zu 14 Tagen gegeben werden. Patienten mit bekannter P. aeruginosa-Kolonisation oder mehreren schweren Exazerbationen sollten Antibiotika erhalten, die gegen diesen Organismus wirksam sind (z. B. Ciprofloxacin 500 mg p.o. 2-mal täglich, Levofloxacin 500 mg p.o. 1-mal täglich für 7 bis 14 Tage), bis die Ergebnisse von Folgekulturen vorliegen.

Anfangsantibiotikaselektion bei Patienten mit CF wird durch vorherige Ergebnisse von Sputumkulturen (routinemäßig bei allen Patienten mit CF durchgeführt) bestimmt. Während der Kindheit sind häufig infizierende Organismen S. aureus und H. influenzae. Es können Chinolon-Antibiotika, wie Ciprofloxacin und Levofloxacin, verwendet werden. In den späteren Stadien der CF kommen Infektionen mit sehr resistenten Stämmen bestimmter gramnegativer Organismen vor, einschließlich P. aeruginosa, Burkholderia cepacia und Stenotrophomonas maltophilia. Bei Patienten mit Infekten, die durch diese Erreger hervorgerufen wurden, erfolgt die Behandlung mit mehreren Antibiotika (z. B. Tobramycin, Aztreonam, Ticarcillin/Clavulansäure, Ceftazidim, Cefepim). Häufig ist eine intravenöse Verabreichung erforderlich.

Komplikationen

Starke Hämoptyse wird in der Regel mit der Embolisation von Bronchialarterien behandelt, aber eine Resektion kann in Betracht gezogen werden, wenn die Embolisation uneffektiv und die Lungenfunktion ausreichend ist.

Eine Superinfektion mit Mykobakterien Nichttuberkulöse mykobakterielle Infektionen Nur selten kommt es zu Infektionen durch ubiquitäre - Nicht- M.-tuberculosis - Mykobakterien beim Menschen. Diese Erreger (genannt nicht-tuberkulöse Mykobakterien) kommen häufig in Erdreich... Erfahren Sie mehr wie z. B. M. avium-Komplex muss fast immer mit mehreren Medikamenten behandelt werden, einschließlich Clarithromycin oder Azithromycin, Rifampin oder Rifabutin und Ethambutol. Die medikamentöse Therapie wird in der Regel so lange fortgesetzt, bis die Sputumkulturen für 12 Monate negativ waren.

Eine Resektion wird selten benötigt, aber kann in Betracht gezogen, wenn die Bronchiektase lokalisiert ist, medizinische Therapie optimiert wurde und die Symptome nicht ertragbar sind. Bei einigen Patienten mit diffuser Bronchiektasie, insbesondere Mukoviszidose, ist auch eine Lungentransplantation eine Option.

Es wurden Fälle von 5-Jahres-Überlebensraten bis zu 65–75% nach Herz- oder Doppel-Lungentransplantationen berichtet. Die Lungenfunktion verbessert sich in der Regel innerhalb von 6 Monaten und die Verbesserung kann für mindestens 5 Jahre aufrechterhalten werden.

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Wichtige Punkte

  • Bei der Bronchiektasie zerstört eine chronische Entzündung aus verschiedenen Gründen Elastin, Knorpel und Muskeln in größeren Atemwegen, was zu irreversiblen Schäden und erweiterten Atemwegen führt, die chronisch von infektiösen Organismen besiedelt werden.

  • Die Patienten haben chronischen Husten mit intermittierenden akuten Exazerbationen.

  • Die Diagnose wird mit bildgebenden Verfahren gestellt, meist CT; Kulturen sollte angelegt werden, um kolonisierende Organismus (en) zu identifizieren.

  • Exazerbationen sollten mit entsprechenden Impfungen, Maßnahmen zur Atemwegsreinigung, und manchmal Makrolid-Antibiotika verhindert werden.

  • Behandlung von Exazerbationen mit Antibiotika, Bronchodilatatoren, häufigeren Maßnahmen zur Atemwegsreinigung und mit Kortikosteroiden.

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