Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei unbehindertem Fortschreiten der Erkrankung Lungenfibrose gekennzeichnet sind. Interstitielle Lungenkrankheiten können nach verschiedenen Kriterien (z. B. akut versus chronisch, granulomatös versus nichtgranulomatös, bekannte Ursache versus unbekannte Ursache, primäre Lungenerkrankung versus sekundär zu systemischen Erkrankungen) klassifiziert werden.
Zu den zahlreichen möglichen Ursachen gehören die meisten Bindegewebserkrankungen und beruflich bedingte inhalative Expositionen sowie viele Medikamente (siehe Tabelle: Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen. Einige interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie haben eine charakteristische Histologie, klinisches Erscheinungsbild oder Manifestation und werden deshalb als eigenständige Krankheiten betrachtet
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Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (Granulozytose)
Bei bis zu 30% der Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen ohne klare Ursache werden die Erkrankungen in erster Linie durch charakteristische histopathologische Merkmale unterschieden; diese Krankheiten werden als idiopathische interstitielle Pneumonien bezeichnet.
Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen
Kategorie |
Beispiele |
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Bindegewebserkrankungen |
Ankylosierende Spondylitis (selten) Behçet-Krankheit (sehr selten) IgG-4 verwandte Krankheit Undifferenzierte Erkrankung des Bindegewebes |
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Medikamentöse Therapie |
Ausgewählte Liste: Amphotericin B, Bleomycin, Busulfan, Carbamazepin, Chlorambucil, Kokain, Cyclophosphamid, Diphenylhydantoin, Flecainid, Heroin, Melphalan, Methadon, Methotrexat, Methylphenidat, Methysergid, Mineralöl (via chronischen microaspiration), Nitrofurantoin, Nitrosoharnstoffe, procarbazine, Silikon (sc Injektion), Tocainid, Vinca-Alkaloide (mit Mitomycin) |
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Arbeits- und Umweltbelastungen |
Anorganisch (Auswahl): Aluminose (verursacht durch Einwirkung von metallischem Aluminiumpulver), Asbestose, "Baritosis", Berylliose, Kohlenbergarbeiter-Pneumokoniose, Kontakt mit Hartmetallen (z. B. Kadmium, Kobalt, Titandioxid, Wolfram, Vanadiumcarbid), Strahlenfibrose, Siderose, Silikose, Stannose, "Talkum-Pneumokoniose" Organisch (Auswahl): Bagassose, Vogelzüchterlunge, Kaffeearbeiterlunge, Farmerlunge, "Whirlpool-Lunge", "Luftbefeuchter-Lunge", Malzarbeiterlunge, "maple bark stripper’s lung", Pilzarbeiterlunge, Teearbeiterlunge (siehe Hypersensitivitätspneumonitis) |
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Infektionen |
Parasitäre Infektion Mykobakteriose Virale Infektion |
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Vaskulitis |
Riesenzellarteriitis (selten) Polyarteriitis nodosa (selten) |
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien |
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Verschiedene Erkrankungen |
Chronische Aspiration Morbus Gaucher (selten) Lipoide Lungenentzündung Mikrolithiasis Niemann-Pick-Krankheit(selten) Pulmonale Lymphome |
