Le cause frequenti dell'ipoacusia sono i difetti genetici nei neonati e le otiti e il cerume nei bambini. Molti casi sono rilevati mediante lo screening, ma l'ipoacusia deve essere sospettata se i bambini non rispondono ai suoni o hanno un ritardato sviluppo del linguaggio. La diagnosi è solitamente eseguita con i test elettrodiagnostici (test delle otoemissioni acustiche evocate e risposta uditiva del tronco encefalico) nei neonati e da un esame clinico e dalla timpanometria nei bambini. Il trattamento per l'ipoacusia irreversibile può includere l'utilizzo di un apparecchio acustico o dell'impianto cocleare.
( See also page Perdita dell'udito.)
Negli Stati Uniti, l'ipoacusia permanente in età pediatrica è identificata in 1,1/1000 neonati valutati. In media, l'1,9% dei bambini ha riferito "problemi uditivi". L'alterazione dell'udito è leggermente più comune tra i maschi rispetto alle femmine; il rapporto medio uomo:donna è di 1,24:1.
Eziologia dell'alterazione dell'udito nei bambini
Neonati
Le cause più frequenti di perdita dell'udito nei neonati sono
Infezione da Cytomegalovirus congenito (1)
Difetti genetici (vedi tabella Alcune cause genetiche di ipoacusia congenita)
L'infezione congenita da cytomegalovirus è l'infezione intrauterina più frequente negli Stati Uniti. L'infezione da cytomegalovirus può rappresentare fino al 21% di tutta l'ipoacusia neurosensoriale alla nascita. Inoltre, poiché l'infezione da cytomegalovirus può causare una perdita dell'udito a esordio tardivo, il cytomegalovirus può rappresentare fino al 25% dell'ipoacusia neurosensoriale presente a 4 anni di età (2).
Alcune cause genetiche di ipoacusia congenita
Sindrome | Modello di trasmissione ereditaria | Reperti clinici |
|---|---|---|
Sindrome branchio-oto-renale (sindrome di Melnick-Fraser) | La maggior parte ha perdita dell'udito e anomalie dell'orecchio Associata ad anomalie renali e cisti o fistole della scissura branchiale | |
Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen | Grave perdita congenita dell'udito Ritmi cardiaci anormali (p. es., prolungamento dell'intervallo QTc) Aumento del rischio di sincope e morte improvvisa | |
Sindrome di Pendred | Perdita progressiva dell'udito Associato a gozzo semplice non tossico (gozzo eutiroideo), gozzo congenito, e sintomi vestibolari | |
Sindrome di Stickler | La perdita dell'udito varia di grado e può diventare più grave nel tempo Associata ad anomalie ossee e scheletriche Molti hanno una grave miopia | |
Sindrome di Usher | Rappresenta il 3-6% di tutti i bambini sordi e un altro 3-6% dei bambini con problemi di udito Associata a retinite pigmentosa Tre tipi clinici | |
Sindrome di Waardenburg | Quando si verifica la perdita dell'udito, è congenita Associata ad alterazioni pigmentarie di capelli, occhi e cute Quattro tipi riconosciuti, ciascuno con caratteristiche fisiche diverse | |
AD = autosomica dominante; AR = autosomica recessiva. | ||
I fattori di rischio per l'ipoacusia nei neonati sono i seguenti:
Basso peso alla nascita (p. es., < 1,5 kg)
Indice di Apgar < 5 a 1 minuto o < 7 a 5 minuti
Ipossiemia o convulsioni derivanti da un parto difficile
Infezione prenatale della rosolia, sifilide, herpes, cytomegalovirus, o toxoplasmosi
Anomalie cranio-facciali, in particolare quelle che coinvolgono l'orecchio esterno
Dipendenza ventilatoria
Anamnesi familiare di ipoacusia precoce
Lattanti e bambini
Le cause più frequenti di perdita dell'udito nei neonati e nei bambini
Effusioni dell'orecchio medio, tra cui l'otite media con versamento
Altre cause nei bambini più grandi sono le ferite della testa, i rumori intensi (compresa la musica ad alto volume), l'uso di farmaci ototossici (p. es., aminoglicosidi, tiazidi), le infezioni virali (p. es., la parotite), i tumori o le lesioni che interessano il nervo uditivo, i corpi estranei del condotto uditivo esterno, e, raramente, le malattie autoimmuni.
I fattori di rischio per l'ipoacusia nei bambini includono quelli per i neonati più i seguenti:
Frattura del cranio o perdita traumatica della coscienza
Malattie neurodegenerative, compresa la neurofibromatosi
Esposizione al rumore
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Sintomatologia delle alterazioni dell'udito nei bambini
Se l'ipoacusia è grave, il neonato o il bambino può non rispondere ai suoni o può avere un ritardo nello sviluppo o comprensione del linguaggio. Se l'ipoacusia è poco grave, i bambini possono saltuariamente ignorare le persone che parlano con loro. I bambini sembrano crescere bene in alcune impostazioni ma hanno problemi in altre. Per esempio, poiché il rumore di fondo di una classe può rendere la discriminazione del discorso difficile, il bambino può avere problemi di udito solo a scuola.
Il mancato riconoscimento e il trattamento del difetto possono compromettere seriamente lo sviluppo della parola e la comprensione della lingua. L'alterazione può portare al fallimento a scuola, alla presa in giro da parte dei compagni, all'isolamento sociale e alle difficoltà emotive.
Diagnosi dell'alterazione dell'udito nei bambini
Esami elettrodiagnostici (neonati)
Esame clinico e timpanometria (bambini)
Lo screening di tutti i neonati prima dei 3 mesi di età è spesso consigliato ed è obbligatorio per legge nella maggior parte degli Stati degli Stati Uniti (1). La procedura di screening iniziale è rappresentata dal test delle otoemissioni acustiche evocate, utilizzando click leggeri elaborati da un dispositivo palmare. Se i risultati sono anormali o dubbi, le risposte uditive evocate del tronco cerebrale sono testate, le quali possono essere eseguite durante il sonno; risultati anomali devono essere confermati con la ripetizione del test dopo 1 mese. Se si sospetta una causa genetica, si possono eseguire test genetici.
Nei bambini, possono essere utilizzati altri metodi. Il linguaggio e lo sviluppo complessivo sono valutati clinicamente. Gli orecchi sono esaminati e il movimento della membrana timpanica è testato in risposta a varie frequenze per lo screening delle effusioni dell'orecchio medio. Nei bambini di età compresa dai 6 mesi ai 2 anni, viene testata la risposta ai suoni. All'età di > 2 anni, la capacità di seguire i semplici comandi uditivi può essere valutata, così come le risposte ai suoni utilizzando gli auricolari. La valutazione dell'elaborazione uditiva centrale può essere utilizzata per i bambini > 7 anni senza deficit neurocognitivi che sembrano sentire, ma non comprendere.
L'imaging è spesso indicato per identificare l'eziologia e guidare la prognosi. Per la maggior parte dei casi, anche quando l'esame neurologico è anormale, il riconoscimento della parola è scarso e/o l'ipoacusia è asimmetrica, va eseguita la RM con gadolinio. Se si sospettano anomalie ossee, viene eseguita la TC.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Trattamento della compromissione dell'udito nei bambini
Protesi uditive o impianti cocleari per un'irreversibile ipoacusia
A volte l'insegnamento di una lingua non uditiva
Le cause reversibili e le anomalie sono trattate.
Se l'ipoacusia è irreversibile, un apparecchio acustico può essere di solito utilizzato. Essi sono disponibili per i neonati come per i bambini. Se l'ipoacusia è lieve o moderata o colpisce un solo orecchio, possono essere utilizzati un apparecchio acustico o gli auricolari. In classe, un sistema uditivo (allenatore) a modulazione di frequenza può essere utilizzato. Con un allenatore uditivo FM, l'insegnante parla in un microfono che invia segnali a un apparecchio acustico nell'orecchio non colpito.
Se l'ipoacusia è abbastanza grave da non poter essere trattata con apparecchi acustici, può essere necessario un impianto cocleare. I bambini possono anche richiedere una terapia per sostenere il loro sviluppo del linguaggio, come l'insegnamento basato visivamente del linguaggio dei segni.
La pandemia del COVID-19 ha richiesto agli specialisti dell'udito di sviluppare modalità di monitoraggio a distanza e di interazione con i bambini con ipoacusia. Alcuni di questi metodi, p. es., il monitoraggio a distanza e la programmazione dei dispositivi e le tecniche di logoterapia online o in-app, possono rimanere utili per i pazienti anche dopo l'eliminazione delle restrizioni pandemiche.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Punti chiave
Le cause comuni di ipoacusia nei neonati sono l'infezione da cytomegalovirus o i difetti genetici e nei bambini più grandi l'accumulo di cerume e l'effusione dell'orecchio medio.
Sospettare un'ipoacusia se la risposta di un bambino ai suoni o lo sviluppo della parola e del linguaggio è anormale.
Valutare i neonati per l'ipoacusia, iniziando con il test delle otoemissioni acustiche evocate.
Diagnosticare i bambini sulla base dei risultati dell'esame clinico e della timpanometria.
Trattare l'ipoacusia irreversibile con un apparecchio acustico o con un impianto cocleare e un supporto per il linguaggio (p. es., insegnamento del linguaggio dei segni) se necessario.
