Emottisi

Emottisi massiva

Le cause più frequenti di emottisi massiva variano secondo la regione geografica, ma comprendono:

• Carcinoma broncogeno

• Bronchiectasie

• Tubercolosi e altre polmoniti

Riferimenti relativi alla fisiopatologia

1. 1. Suresh K, Shimoda LA: Lung Circulation. Compr Physiol 6(2):897-943, 2016. doi:10.1002/cphy.c140049

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve riguardare l'esordio (specialmente la rapidità di insorgenza), la durata e i pattern temporali (p. es., ricorrenza ciclica), i fattori scatenanti (p. es., esposizione ad allergeni, freddo, sforzo, posizione supina) e il volume approssimativo dell'emottisi (p. es., striature, un cucchiaino da tè, una tazza, millilitri). Potrebbe essere necessario interrogare specificamente il paziente, allo scopo di distinguere tra emottisi vera, pseudoemottisi (ossia, sanguinamento proveniente dalla rinofaringe con successiva eliminazione del sangue con la tosse) ed ematemesi. Una sensazione di gocciolamento retronasale o qualsiasi sanguinamento dalle narici (p. es., epistassi anteriore) senza tosse è indicativo di pseudoemottisi. Concomitanti nausea e vomito con sangue marrone, nero o "a posa di caffè" sono caratteristiche dell'ematemesi. Espettorato schiumoso, sangue rosso vivo, e (se l'emottisi è massiva) una sensazione di soffocamento sono caratteristici dell'emottisi vera.

La rassegna dei sistemi deve ricercare i sintomi che suggeriscono le possibili cause, tra cui febbre ed espettorato (polmonite); sudorazione notturna, perdita di peso e stanchezza (cancro, tubercolosi); dolore toracico e dispnea (polmonite, embolia polmonare); dolore e gonfiore alle gambe (embolia polmonare); ematuria (malattia anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM)); e secrezione nasale ematica (granulomatosi con poliangioite).

I pazienti devono essere interrogati circa i fattori di rischio per cause particolari. Questi fattori di rischio comprendono infezione da HIV, uso di immunosoppressori (tubercolosi, infezioni fungine); esposizione alla tubercolosi; intensità del fumo (cancro); e recente immobilizzazione o intervento chirurgico, cancro noto, anamnesi personale o familiare di problemi di coagulazione, gravidanza, uso di farmaci contenenti estrogeni, e recenti viaggi di lunga durata (embolia polmonare).

L'anamnesi patologica remota deve indagare le condizioni note che possono causare emottisi, tra cui patologie polmonari croniche (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, bronchiectasie, tubercolosi, fibrosi cistica), cancro, malattie emorragiche, insufficienza cardiaca, aneurisma dell'aorta toracica e sindromi nefro-polmonari (p. es., malattia anti-GBM, granulomatosi con poliangioite). L'esposizione alla tubercolosi è importante, soprattutto nei pazienti con infezione da HIV o con un altro tipo di immunodeficienza.

Un'anamnesi di frequenti epistassi, facilità alle ecchimosi, o epatopatia suggeriscono una possibile coagulopatia. Il profilo farmacologico deve essere rivisto ricercando l'uso di anticoagulanti e farmaci antiaggreganti.

Esame obiettivo

Vanno esaminati i parametri vitali, ricercando febbre, tachicardia, tachipnea e bassa saturazione di ossigeno. Sono inoltre da ricercare segni costituzionali (p. es., cachessia) e il livello di distress del paziente (p. es., uso dei muscoli accessori, espirazione a labbra chiuse, agitazione, diminuzione del livello di coscienza).

Va eseguito un esame obiettivo respiratorio completo, comprendente in particolare l'adeguatezza della ventilazione, la simmetria dei suoni respiratori e la presenza di crepitii, ronchi, stridore e respiro sibilante. Devono essere ricercati segni di consolidazione (p. es., egofonia, ottusità alla percussione). Le regioni cervicale e sopraclavicolare devono essere ispezionate e palpate alla ricerca di linfoadenopatie (che suggeriscono neoplasia o tubercolosi).

Si devono ispezionare le vene del collo ricercandone la distensione, e le gambe e la regione presacrale devono essere palpate per evidenziare un edema con segno della fovea (che suggerisce insufficienza cardiaca). I toni cardiaci vanno auscultati notando eventuali toni accessori o soffi che potrebbero corroborare una diagnosi di insufficienza cardiaca e innalzamento della pressione polmonare.

L'esame addominale si deve focalizzare sull'elicitazione di segni di congestione o masse epatiche, che potrebbero suggerire malignità o ematemesi da potenziali varici esofagee.

Cute e mucose devono essere esaminate alla ricerca di ecchimosi, petecchie, telangectasia, gengivite o evidenze di sanguinamento dalla mucosa orale o nasale.

Se il paziente può riprodurre l'emottisi durante l'esame, si deve notare il colore e la quantità del sangue.

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

• Emottisi massiva

• Lombalgia

• Presenza di un catetere arterioso polmonare o tracheostomia

• Malessere, perdita di peso o spossatezza

• Anamnesi di forte tabagismo

• Dispnea a riposo durante l'esame o suoni respiratori assenti o diminuiti

Interpretazione dei reperti

L'anamnesi e l'esame obiettivo spesso suggeriscono una diagnosi e guidano gli ulteriori esami (vedi tabella Alcune cause di emottisi).

Una persona precedentemente in buona salute con esame obiettivo normale e senza fattori di rischio (p. es., per tubercolosi, embolia polmonare) che si presenta con esordio acuto di tosse e febbre molto probabilmente ha emottisi a causa di una malattia respiratoria acuta; le patologie croniche si trovano molto più in basso sulla lista delle possibilità. Tuttavia, se sono presenti fattori di rischio, devono essere fortemente sospettati i disturbi specifici causati o scatenati da questi fattori di rischio. I punteggi di predizione clinica possono aiutare a stimare il rischio di embolia polmonare. Una normale saturazione di ossigeno non esclude l'embolia polmonare.

I pazienti la cui emottisi è dovuta a una malattia polmonare (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva, fibrosi cistica, bronchiectasie) o a malattie cardiache (p. es., insufficienza cardiaca) in genere hanno un'anamnesi chiaramente positiva per queste malattie. L'emottisi non è un sintomo iniziale.

Nei pazienti con nota immunodeficienza si deve sospettare una tubercolosi o un'infezione micotica.

Nei pazienti con sintomi o segni di malattia cronica, ma senza patologia nota, si devono sospettare un cancro o la tubercolosi, benché l'emottisi possa essere il sintomo iniziale di un cancro del polmone in un paziente per altri versi asintomatico.

Diversi reperti caratteristici sono da notare:

• Insufficienza renale già nota o ematuria suggeriscono una sindrome nefro-polmonare (p. es., malattia anti-GBM, granulomatosi con poliangioite).

• Il paziente con granulomatosi con poliangioite può avere lesioni della mucosa nasale.

• Telangectasie visibili suggeriscono malformazioni arterovenose.

• I pazienti con emottisi a causa di un disturbo della coagulazione solitamente hanno lesioni cutanee (petecchie, porpora, o entrambe) o un'anamnesi positiva per assunzione di anticoagulanti o antiaggreganti.

• Ricorrenti emottisi che coincidono con le mestruazioni suggeriscono fortemente endometriosi polmonare.

Esami

I pazienti con emottisi massiva richiedono trattamento e stabilizzazione, in genere in unità di terapia intensiva, prima delle indagini. I pazienti con emottisi minori possono essere sottoposti a esami ambulatoriali.

Una diagnostica per immagini deve sempre essere eseguita, in genere RX torace, anche se a volte (p. es., con bronchiectasie note) la TC è il test iniziale. I pazienti con reperti normali, anamnesi compatibile ed emottisi non massiva possono essere sottoposti a un trattamento empirico per bronchite. I pazienti con reperti anormali e quelli senza un'anamnesi indicativa devono essere sottoposti a TC e broncoscopia. L'angio-TC, o, meno comunemente, la scintigrafia di ventilazione/perfusione con o senza arteriografia polmonare possono confermare la diagnosi di embolia polmonare. TC e angiografia polmonare possono anche rilevare fistole arterovenose del polmone. La TC con mezzo di contrasto o l'angio-TC sono utili per identificare il lato, la sede e l'eziologia del sanguinamento, specialmente nei casi di emottisi massiva. Entrambe le modalità possono identificare in modo affidabile e rapido emorragia parenchimale, anomalie vascolari e lesioni sottostanti, ed entrambe sono superiori alle radiografie del torace per la localizzazione e la diagnosi eziologica. La TC può aiutare a localizzare le lesioni in previsione di una broncoscopia e di una biopsia.

L'ispezione fibroendoscopica della faringe, della laringe, e delle vie aeree può essere indicata in associazione con l'endoscopia esofago-gastrica quando l'eziologia è oscura, per distinguere emottisi da ematemesi e da sanguinamento nasofaringeo o orofaringeo.

Vanno anche effettuati esami di laboratorio. I pazienti di solito devono essere sottoposti a emocromo con formula, conta piastrinica e misurazione del PT (tempo di protrombina) e del PTT (tempo di tromboplastina parziale). Il test dell'anti-fattore Xa può essere utilizzato per rilevare eccesso di attività anticoagulante nei pazienti trattati con eparina a basso peso molecolare. I test sierologici per la malattia anti-GBM (anti-membrana basale glomerulare), la granulomatosi con poliangioite e il lupus eritematoso sistemico devono essere eseguiti se si sospettano queste condizioni. Si deve eseguire un esame delle urine per ricercare i segni di glomerulonefrite (ematuria, proteinuria, presenza di cilindri). Test cutanei per tubercolosi e coltura dell'espettorato devono essere eseguiti come approccio iniziale per la diagnosi di tubercolosi attiva, ma risultati negativi non escludono la necessità di ottenere un espettorato indotto o di eseguire la broncoscopia a fibre ottiche allo scopo di ottenere campioni per un'ulteriore ricerca di bacilli alcol-acido resistenti, se non si dispone di una diagnosi alternativa.

Emottisi criptogenetica (idiopatica)

Per emottisi criptogenetica si intende solitamente un sanguinamento minore ma in genere cronico. L'emottisi è idiopatica in fino al 50% dei pazienti (1). Tuttavia, la prognosi per i pazienti con emottisi idiopatica è generalmente favorevole, di solito con risoluzione del sanguinamento entro 6 mesi dalla valutazione.

Riferimento relativo alla diagnosi

1. 1. O'Gurek D, Choi HYJ: Hemoptysis: Evaluation and Management. Am Fam Physician 105(2):144-151, 2022.

Emottisi massiva

Il trattamento iniziale di un'emottisi massiva ha due obiettivi:

• Prevenire l'inalazione di sangue nel polmone non interessato (può causare asfissia)

• Prevenire il dissanguamento causato da emorragia continua

Può essere difficile proteggere il polmone non interessato perché inizialmente spesso non è chiaro quale sia il lato che sanguina. Una volta identificato il lato del sanguinamento, le strategie comprendono il posizionamento del paziente con il polmone che sanguina in posizione declive e l'intubazione selettiva del polmone non coinvolto e/o l'occlusione del bronco tributario del polmone sanguinante.

La prevenzione del dissanguamento comporta la correzione di eventuali diatesi emorragiche e tentativi diretti di arrestare il sanguinamento. I deficit coagulativi possono essere risolti con trasfusioni di plasma fresco congelato, di fattori specifici o di piastrine. La desmopressina è usata per curare la disfunzione piastrinica associata ad uremia e malattie renali. L'acido tranexamico è un farmaco antifibrinolitico che può essere utilizzato per promuovere l'emostasi; può essere somministrato sia per via endovenosa che per inalazione. Laserterapia, cauterizzazione, o diretta iniezione di adrenalina o vasopressina possono essere realizzate per via broncoscopica.

Un'emottisi massiva è una delle poche indicazioni alla broncoscopia con broncoscopio rigido rispetto al flessibile, che fornisce un controllo delle vie aeree, permette un più ampio campo visivo rispetto a quello flessibile, consente una migliore aspirazione ed è più adatto ad interventi terapeutici, come laserterapia.

L'embolizzazione attraverso angiografia dell'arteria bronchiale è la metodica preferita con cui arrestare un'emottisi massiva, con tassi di successo riferiti fino al 90% (1). La chirurgia d'emergenza è indicata per un'emottisi massiva non controllata dalla broncoscopia rigida o dall'embolizzazione ed è generalmente considerata una risorsa estrema.

Una volta posta la diagnosi, il trattamento successivo è diretto alla causa (2, 3).

Emottisi minore

Il trattamento di un'emottisi minore deve essere diretto alla causa.

Può essere indicata una resezione precoce per adenoma o carcinoma bronchiale. La broncolitiasi (l'erosione di un linfonodo calcificato in un bronco adiacente) può richiedere la resezione polmonare se non è possibile la rimozione del calcolo mediante broncoscopio rigido. Un sanguinamento secondario a insufficienza cardiaca o stenosi mitralica in genere risponde alla terapia specifica per l'insufficienza cardiaca. In casi rari, è necessaria una valvulotomia mitralica d'urgenza per un'emottisi potenzialmente letale dovuta a stenosi mitralica.

Il sanguinamento da un'embolia polmonare raramente è massivo e quasi sempre si arresta spontaneamente. Se gli emboli recidivano e il sanguinamento persiste, gli anticoagulanti possono essere controindicati, e il posizionamento di un filtro nella vena cava inferiore è il trattamento di elezione.

Poiché il sanguinamento da aree bronchiectasiche è di solito conseguenza di infezioni, è essenziale il trattamento dell'infezione con antibiotici appropriati e drenaggio posturale.

I farmaci antifibrolitici come l'acido tranexamico (specialmente in forma nebulizzata) sono sempre più utilizzati e studiati nell'emottisi minore (4).

Riferimenti relativi al trattamento

1. 1.Mal H, Rullon I, Mellot F, et al: Immediate and long-term results of bronchial artery embolization for life-threatening hemoptysis. Chest 150 (4): 996–1001, 1999. doi: 10.1378/chest.115.4.996

2. 2. Lordan JL, Gascoigne A, Corris PA: The pulmonary physician in critical care. Illustrative case 7: Assessment and management of massive haemoptysis. Thorax 58: 814–819, 2003. doi: 10.1136/thorax.58.9.814

3. 3. Jean-Baptiste E: Clinical assessment and management of massive hemoptysis. Critical Care Medicine 28(5): 1642–1647, 2000. doi: 10.1097/00003246-200005000-00066

4. 4. Ye M, Chen M, Wang C, Jiang Z, Luo H, Ren Y: Nebulized Tranexamic Acid in the Management of Hemoptysis: An Integrative Review. Lung 203(1):28, 2025. doi:10.1007/s00408-024-00780-5