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Aneurismi dell'aorta toracica

Di

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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Un diametro dell'aorta toracica ≥ 50% più grande del normale è considerato un aneurisma (il diametro normale varia a seconda della posizione). La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica non causa sintomi, anche se alcuni pazienti hanno dolore toracico o alla schiena; altri sintomi e segni sono solitamente il risultato di complicanze (p. es., dissezione, compressione delle strutture adiacenti, tromboembolismo, rottura). Il rischio di rottura è proporzionale alla dimensione dell'aneurisma. La diagnosi è effettuata mediante angio-TC o ecocardiogramma transesofageo. Il trattamento avviene con dispositivi endovascolari o chirurgia tradizionale.

Gli aneurismi dell'aorta toracica sono delle dilatazioni anormali dell'aorta sopra il diaframma. Gli aneurismi dell'aorta toracica rappresentano un quarto degli aneurismi aortici. Uomini e donne sono colpiti in egual misura.

Le posizioni degli aneurismi dell'aorta toracica comprendono

  • Aorta ascendente toracica (tra la radice aortica e brachiocefalica, o l'arteria innominata): 40%

  • Arco aortico (comprese le arterie brachiocefalica, carotidea e succlavia): 10%

  • Aorta toracica discendente (distale rispetto all'arteria succlavia sinistra): 35%

  • Aneurismi dell'aorta toracoaddominale: 15%

Complicanze

Le complicanze degli aneurismi dell'aorta toracica comprendono

  • Compressione o erosione nelle strutture adiacenti

  • Fuoriuscita o rottura

  • Tromboembolismo

Gli aneurismi dell'aorta ascendente a volte influenzano la radice aortica, causando rigurgito della valvola aortica o occlusione dell'ostio dell'arteria coronarica, causando angina, infarto miocardico o sincope.

Eziologia

La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica derivano da

Fattori di rischio per entrambi gli aneurismi dell'aorta toracica e le dissezioni aortiche sono ipertensione persistente, dislipidemia, e fumo. Ulteriori fattori di rischio per aneurisma dell'aorta toracica includono la presenza di aneurismi in altre parti del corpo, l'infezione, l'aortite, e l'età avanzata (incidenza di picco a 65-70 anni).

Le patologie congenite del connettivo (p. es., sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Loes-Dietz) provocano una necrosi cistica della media, un'alterazione degenerativa responsabile di alcune complicanze degli aneurismi dell'aorta toracica, quali la dissezione aortica e la dilatazione dell'aorta prossimale e della valvola aortica (ectasia anulo-aortica), causa a sua volta di insufficienza aortica. La sindrome di Marfan causa il 50% dei casi di ectasia anulo-aortica, ma la necrosi cistica della media e le sue complicanze si possono verificare nei giovani anche in assenza di patologia congenita del tessuto connettivo.

Gli aneurismi dell'aorta toracica infetti (micotici) sono dovuti a disseminazione ematica in corso di malattie sistemiche o infezioni locali (p. es., sepsi, polmonite), a diffusione linfangitica (p. es., nella tubercolosi) o a diffusione diretta (p. es., nell'osteomielite o nella pericardite). L'endocardite batterica e la sifilide terziaria sono cause infrequenti. Gli aneurismi dell'aorta toracica si verificano anche in alcune patologie del tessuto connettivo (p. es., arterite gigantocellulare, arterite di Takayasu, granulomatosi con poliangioite).

Traumi toracici del torace possono causare uno pseudoaneurisma (falso aneurisma) dovuto a una lesione della parete aortica con conseguente comunicazione tra il lume arterioso e il tessuto connettivo circostante e fuoriuscita di sangue fuori dai confini dell'aorta; all'esterno della parete vasale si forma una cavità piena di sangue che trombizzando provoca la chiusura della soluzione di continuità.

Sintomatologia

La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica è asintomatica fino alla comparsa delle complicanze (p. es., tromboembolia, rottura, insufficienza aortica, dissezione). Tuttavia, la compressione delle strutture adiacenti può provocare dolore dorsale (dovuto alla compressione della vertebra), tosse (dovuta alla compressione della trachea), sibili, disfagia (dovuta alla compressione dell'esofago), raucedine (dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente o del nervo vago), angina (dovuta alla compressione delle arterie coronarie) e sindrome della vena cava superiore.

L'erosione di un aneurisma nei polmoni causa emottisi o polmonite; l'erosione nell'esofago (fistola aortoesofagea) può determinare un'ematemesi massiva.

La dissezione si manifesta con dolore toracico lacerante, spesso irradiato alla schiena tra le scapole.

La tromboembolia può causare ictus, dolore addominale (da ischemia mesenterica) o dolore a un arto.

L'aneurisma dell'aorta toracica rotto che non è immediatamente fatale si manifesta con grave dolore al torace o alla schiena e ipotensione o shock. Il dissanguamento dovuto alla rottura si verifica più comunemente nello spazio pleurico o pericardico.

Segni ulteriori comprendono la sindrome di Horner (miosi, ptosi, anidrosi) dovuta alla compressione dei gangli simpatici, i movimenti palpabili della trachea verso il basso a ogni contrazione cardiaca (trazione tracheale) e la deviazione della trachea stessa. Le pulsazioni visibili o palpabili della parete toracica, a volte più accentuate rispetto all'impulso apicale del ventricolo sinistro, sono rare ma a volte possono essere presenti.

Gli aneurismi sifilitici della radice aortica provocano il tipico rigurgito aortico e la stenosi infiammatoria degli osti coronarici, che si può manifestare sotto forma di un dolore toracico secondario a ischemia cardiaca. Gli aneurismi sifilitici non vanno incontro a dissezione.

Diagnosi

  • Diagnosi incidentale in occasione di una RX

  • Conferma diagnostica attraverso angio-TC, angio-RM o ecocardiografia transesofagea

Il primo sospetto di aneurismi dell'aorta toracica si presenta generalmente a una RX torace che incidentalmente mostra un mediastino slargato o un ingrandimento della protuberanza aortica. Tuttavia, la RX torace ha scarsa sensibilità per aneurisma dell'aorta toracica e non è uno strumento diagnostico affidabile (p. es., nei pazienti con dolore toracico e aneurisma aortico sospetto). Delle anomalie nell'RX al torace, o i sintomi e i segnali che suggeriscono un aneurisma, devono essere studiati al meglio con un esame per immagini trasversale; la scelta fra questi test è basata sulla disponibilità e sull'esperienza locale.

Se si sospetta la rottura, l'ecocardiogramma colordoppler trans-esofageo (per la dissezione ascendente) o l'angio-TC, a seconda della disponibilità, devono essere eseguiti immediatamente. L'angio-TC toracica permette di definire le dimensioni dell'aneurisma e la sua estensione prossimale e distale, individuare eventuali fissurazioni e identificare le patologie concomitanti. L'angio-RM offre lo stesso tipo di informazioni. L'ecocardiografia transtoracica può accertare le dimensioni e l'estensione dell'aneurisma ed evidenziare la presenza di fissurazioni dell'aorta ascendente ma non del tratto discendente. L'ecocardiogramma colordoppler trans-esofageo non può mostrare l'intera aorta toracica, ma può essere estremamente utile nel rilevare il punto di ingresso nella dissezione aortica.

L'angiografia con contrasto è stata storicamente il test standard di imaging. Fornisce la migliore immagine del lume arterioso, ma non fornisce informazioni sulle strutture extraluminali (ossia, una diagnosi alternativa). Inoltre, l'angiografia è un esame invasivo e ha un rischio significativo di tromboembolia renale e periferica e di nefropatia da mezzo di contrasto.

Una dilatazione della radice aortica o un inspiegabile aneurisma dell'aorta ascendente giustificano l'esecuzione dei test sierologici per la sifilide. Se si sospetta un aneurisma micotico, si eseguono le emocolture per i funghi e i batteri.

Prognosi

Gli aneurismi addominali toracici aumentano in media da 3 a 5 mm/anno. I fattori di rischio per un rapido ingrandimento comprendono le grandi dimensioni dell'aneurisma, la localizzazione nell'aorta discendente e la presenza di trombi murali.

Il rischio annuale di rottura è

  • 2% per gli aneurismi < 5 cm

  • 3% per gli aneurismi da 5 a 5,9 cm

  • 8-10% per aneurismi > 6 cm

Il rischio sembra aumentare bruscamente quando gli aneurismi dell'aorta toracica raggiungono i 6 cm di diametro. In media il diametro di rottura di un aneurisma è 6 cm per gli aneurismi del tratto ascendente e 7 cm per quelli dell'aorta discendente; soprattutto nei pazienti con patologie del tessuto connettivo o aneurismi sacciformi possono anche rompersi aneurismi più piccoli.

La sopravvivenza dei pazienti con grandi aneurismi dell'aorta toracica non trattati è del 65% a 1 anno e del 20% a 5 anni. La rottura di un aneurisma toraco-addominale ha un tasso di mortalità del 97%.

Trattamento

  • Trattamento endovascolare o riparazione chirurgica aperta

  • Controllo dell'ipertensione e di altre comorbilità

La gestione medica con un controllo ottimale dell'ipertensione, della dislipidemia, del diabete e delle malattie respiratorie è il trattamento appropriato fino a quando non vi è indicazione all'intervento chirurgico. Quando anatomicamente possibile è indicato un trattamento con innesto endovascolare mentre, in caso di aneurismi anatomicamente complessi, è generalmente indicato un trattamento chirurgico aperto. È essenziale un immediato controllo dell'ipertensione.

Gli aneurismi dell'aorta toracica rotti, se non trattati, sono inevitabilmente fatali. Richiedono un intervento immediato, così come gli aneurismi fissurati e quelli che causano una dissezione acuta o una grave insufficienza valvolare.

L'intervento chirurgico implica una sternotomia mediana (per gli aneurismi dell'aorta ascendente o dell'arco) o una toracotomia sinistra o un'esposizione toraco-retroperitoneale (per gli aneurismi del tratto discendente o toracoaddominali) e la sua sostituzione con una protesi sintetica. La mortalità a 1 mese in caso di intervento chirurgico aperto d'emergenza è circa del 40-50%. I pazienti che sopravvivono hanno un'alta incidenza di gravi complicanze (p. es., insufficienza renale, insufficienza respiratoria, grave danno neurologico).

Le endoprotesi posizionate mediante cateteri endovascolari (endograft) sono sempre più frequentemente utilizzate come un'alternativa meno invasiva della chirurgia aperta nel trattamento degli aneurismi dell'aorta toraco-addominale.

La chirurgia elettiva è indicata per gli aneurismi che sono

  • Grandi*

  • In rapida espansione (> 0,5 cm/anno)

  • Che causano compressione bronchiale

  • Che causano fistole aortobronchiali o aortoesofagee

  • Sintomatici

  • Traumatici

  • Micotici

Gli *aneurismi dell'aorta ascendente sono generalmente considerati grandi se il diametro è > 5,5 cm o due volte la dimensione nativa dell'aorta ascendente o se l'indice di dimensione aortica (dimensione aortica in relazione alla superficie corporea) è ≥ 2,75 cm/m2. Nell'aorta discendente, gli aneurismi sono generalmente considerati grandi se sono > 6 cm. Nei pazienti con sindrome di Marfan, gli aneurismi grandi sono quelli che vanno da ≥ 4,5 a 5 cm in qualsiasi posizione.

Il trattamento degli aneurismi micotici è rappresentato da una terapia antibiotica massiccia diretta verso lo specifico agente patogeno. Generalmente, questi aneurismi devono anche essere riparati chirurgicamente.

Malgrado la riparazione chirurgica a cielo aperto di un aneurisma dell'aorta toracica non complicato migliori la prognosi, la mortalità può ancora superare il 5-10% a 30 giorni ed è compresa tra il 40 e il 50% a 10 anni. Il tasso di mortalità è inferiore con gli stent endovascolari. Il rischio di decesso aumenta notevolmente se si tratta di aneurismi complessi (p. es., localizzati nell'arco aortico o nell'aorta toracoaddominale) o se i pazienti sono più anziani o presentano coronaropatia, sintomi, o una preesistente insufficienza renale. Complicanze perioperatorie (p. es., ictus, lesioni spinali, insufficienza renale) si verificano in circa il 10-20% dei casi.

Gli aneurismi asintomatici che non raggiungono i criteri per una correzione elettiva, chirurgica o endovascolare, vengono trattati con un rigido controllo della pressione arteriosa per mezzo di beta-bloccanti e di altri farmaci antipertensivi se necessario. La cessazione del fumo è fondamentale. Sia la dislipidemia, che il diabete che le malattie respiratorie devono essere trattate. I pazienti richiedono frequenti follow up per verificare la presenza di sintomi e TC di controllo o ecografia ogni 6-12 mesi. La frequenza di imaging dipende dalla dimensione dell'aneurisma.

Punti chiave

  • L'aneurisma dell'aorta toracica consiste in un aumento ≥ 50% del diametro dell'aorta toracica.

  • Un aneurisma dell'aorta toracica si può dissecare, comprimere o erodere le strutture circostanti, provocando tromboembolia, fissurazioni o rottura.

  • In media il diametro di rottura di un aneurisma è 6 cm per gli aneurismi del tratto ascendente e 7 cm per quelli dell'aorta discendente.

  • La diagnosi è spesso il primo sospetto sulla base di un reperto incidentale a una radiografia o TC, e confermato con angio-TC, angio-RM, angiografia o ecocardiografia transtoracica.

  • Trattare aneurismi dell'aorta toracica piccoli, asintomatici con gestione aggressiva della pressione arteriosa e della dislipidemia e smettere di fumare.

  • Quando anatomicamente possibile trattare gli aneurismi dell'aorta toracica più ampi o sintomatici con innesto endovascolare mentre, in caso di aneurismi anatomicamente complessi, è generalmente indicato un trattamento chirurgico aperto.

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