Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. È classificato in 5 tipi: classico (sporadico), associato all'HIV avanzato (epidemico), non epidemico, endemico (in Africa), e iatrogeno (p. es., dopo trapianto d'organo). La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento delle lesioni superficiali indolenti comprende la crioterapia, l'elettrocoagulazione, l'escissione o la radioterapia con fascio di elettroni. La terapia radiante è utilizzata nelle malattie più estese. Nella forma associata all'HIV avanzato, il trattamento comprende antiretrovirali.
(Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)
Il sarcoma di Kaposi deriva dalle cellule endoteliali in risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8). Sebbene sia raro nella popolazione generale, l'immunosoppressione (in particolare a causa di un trapianto d'organo o di HIV avanzato) aumenta notevolmente la probabilità del sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da virus HHV-8. In uno studio di sorveglianza basato sulla popolazione, il tasso di sarcoma di Kaposi era elevato > 500 volte nei pazienti con infezione da HIV negli Stati Uniti; tuttavia, i tassi hanno mostrato un declino costante, sebbene graduale, nel tempo (1). Alcune forme di sarcoma di Kaposi sono endemiche in alcuni paesi intorno al Mar Mediterraneo e nell'Africa meridionale e orientale (2).
Le cellule tumorali sono fusiformi e assomigliano a cellule muscolari lisce, fibroblasti e miofibroblasti.
Questa foto mostra più noduli purpurici e violacei del sarcoma di Kaposi sulle estremità inferiori.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Riferimenti generali
1. Peprah S, Engels EA, Horner MJ, et al. Kaposi Sarcoma Incidence, Burden, and Prevalence in United States People with HIV, 2000-2015. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2021;30(9):1627-1633. doi:10.1158/1055-9965.EPI-21-0008
2. Fu L, Tian T, Wang B, et al. Global patterns and trends in Kaposi sarcoma incidence: a population-based study. Lancet Glob Health. 2023 Oct;11(10):e1566-e1575. doi: 10.1016/S2214-109X(23)00349-2. PMID: 37734800.
Classificazione del sarcoma di Kaposi
Sarcoma di Kaposi classico
Questo tipo si verifica il più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine mediterranea, dell'Europa orientale o di origine ebrea Ashkenazi.
Il decorso è indolente e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; il coinvolgimento viscerale si verifica nel 10% dei casi circa (1).
Questo tipo di solito non è fatale.
Nel sarcoma di Kaposi classico, le lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero.
Questa foto mostra una classica lesione vascolare rosso porpora del sarcoma di Kaposi.
Sarcoma di Kaposi associato all'HIV avanzato (sarcoma di Kaposi epidemico)
Questo tipo è il più frequente tumore associato all'HIV avanzato ed è più aggressivo rispetto al sarcoma di Kaposi classico.
Di norma sono presenti lesioni multiple che spesso interessano il volto e il tronco. È frequente l'interessamento mucoso, linfatico e gastrointestinale. Talvolta il sarcoma di Kaposi è la prima manifestazione dell'HIV avanzato.
Il sarcoma di Kaposi AIDS-associato è un tumore aggressivo e multicentrico che può coinvolgere il viso, il tronco, le superfici delle mucose, i vasi linfatici o il tratto gastrointestinale. Le lesioni appaiono come macule, placche o tumori, con colore che va dal bluastro al violaceo.
Sarcoma di Kaposi non epidemico
Un altro tipo di sarcoma di Kaposi sempre più riconosciuto si verifica negli uomini HIV-negativi che hanno rapporti sessuali con uomini (2). Le ragioni di una maggiore prevalenza in questo gruppo sono incerte e rimangono un'area di indagine in corso.
Sarcoma di Kaposi endemico
Questo tipo si presenta nelle aree intorno al mar Mediterraneo e in Africa indipendentemente dall'infezione da HIV. Ne esistono 2 forme principali:
La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Generalmente, il decorso è fulminante e fatale.
Forma adulta: questa forma è simile al sarcoma di Kaposi classico.
Sarcoma di Kaposi iatrogeno (sarcoma di Kaposi immunosoppressivo)
Questa forma tipicamente si sviluppa molti anni dopo un trapianto d'organo. Il decorso è più o meno rapido, in base al grado di immunodepressione.
Riferimenti relativi alla classificazione
1. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38. doi: 10.1056/NEJM200004063421407. PMID: 10749966.
2. Vangipuram R, Tyring SK. Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Sintomatologia del sarcoma di Kaposi
Le lesioni cutanee si presentano come macule di colore purpureo, roseo, marrone o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero, ma queste sono per il resto asintomatiche (p. es., indolori, non pruriginose). Può essere presente edema di un certo grado. Occasionalmente, i noduli hanno aspetto fungiforme o infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.
Anche se meno frequente, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale e i polmoni. I sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici. Le lesioni delle mucose appaiono come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo. Le lesioni gastrointestinali possono sanguinare talvolta copiosamente anche se di solito sono asintomatiche.
Questa foto mostra noduli rossi violacei compatibili con un sarcoma di Kaposi sulla pelle della palpebra inferiore in un paziente con infezione da HIV.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra placche violacee sull'avambraccio di un paziente con infezione da HIV.
© Springer Science+Business Media
Diagnosi del sarcoma di Kaposi
Biopsia
Imaging (TC di torace o addome)
Raramente, endoscopia
La diagnosi di sarcoma di Kaposi è confermata mediante punch biopsy.
I pazienti che si presentano con sarcoma di Kaposi come manifestazione iniziale richiedono uno screening per l'infezione da HIV. I pazienti noti per essere portatori di un'infezione da HIV avanzata o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con TC torace-addome.
In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC negativa, si deve considerare una broncoscopia o un'endoscopia digestiva.
Trattamento del sarcoma di Kaposi
Escissione chirurgica, crioterapia, elettrocoagulazione, chemioterapia intralesionale, o possibilmente imiquimod o alitretinoina topici per le lesioni superficiali
Radioterapia locale e chemioterapia per lesioni multiple, coinvolgimento diffuso o malattia linfonodale
Terapia antiretrovirale con trattamenti locali simili o chemioterapia in base all'entità della malattia in caso di sarcoma di Kaposi associato all'HIV avanzato
Riduzione di immunosoppressori per il sarcoma di Kaposi iatrogeno
Il trattamento del sarcoma di Kaposi è generalmente personalizzato in base al sottotipo clinico, all'estensione della malattia e alle comorbidità del paziente. I trattamenti per il sarcoma di Kaposi classico e per quello associato all'HIV avanzato si sovrappongono in maniera considerevole.
Spesso, le lesioni indolenti (se le lesioni sono limitate) non richiedono trattamento. Una o alcune lesioni superficiali possono essere eliminate mediante resezione, crioterapia o elettrocoagulazione o trattate con vinblastina intralesionale o interferone alfa. L'imiquimod o l'alitretinoina topici sono stati riportati come efficaci. Le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente mediante terapia radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia. La recidiva è frequente ed è difficile ottenere una guarigione completa.
Il sarcoma di Kaposi associato ad HIV avanzato risponde in modo marcato alla terapia antiretrovirale (ART), probabilmente perché la conta CD4+ aumenta e la carica virale dell'HIV diminuisce (1). Tuttavia, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in questo regime possano impedire l'angiogenesi (anche se questo non ha dimostrato di avere effetti clinici benefici nell'uomo) (2).
Nei pazienti con infezione da HIV avanzata e malattia cutanea limitata, può essere aggiunta vinblastina o bleomicina intralesionale (3). Il pomalidomide può essere usato anche per le lesioni più indolenti.
I pazienti con malattia più estesa o malattia viscerale possono assumere doxorubicina liposomiale pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane (3). Il paclitaxel è un trattamento alternativo di prima linea o può essere somministrato se la doxorubicina liposomiale pegilata fallisce.
Il trattamento del sarcoma di Kaposi non migliora le aspettative di vita in gran parte dei pazienti affetti da HIV avanzato, dato che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.
Il sarcoma di Kaposi classico non epidemico richiede il trattamento delle lesioni indolenti come descritto sopra.
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno risponde al meglio con la sospensione della terapia immunosoppressiva. Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori spesso determina una riduzione delle lesioni del sarcoma di Kaposi. Se la riduzione del dosaggio non è possibile, devono essere adottate terapie locali e sistemiche convenzionali utilizzate in altri tipi di sarcoma di Kaposi. La sostituzione dei regimi immunosoppressori con il sirolimus può anche migliorare il sarcoma di Kaposi iatrogeno (3).
Il trattamento per il sarcoma di Kaposi endemico è impegnativo e tipicamente palliativo.
Riferimenti relativi al trattamento
1. HIV.gov. Update to the Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in Adults and Adolescents with HIV. April 23, 2025. Accessed November 5, 2025.
2. Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al. HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma. Nat Med. 2002 Mar;8(3):225-32. doi: 10.1038/nm0302-225. PMID: 11875492.
3. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Kaposi Sarcoma, version 2.2026. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kaposi.pdf. Accessed November 13, 2025.
Punti chiave
Prendere in considerazione il sarcoma di Kaposi negli uomini anziani, nei soggetti provenienti da aree endemiche e nei pazienti sottoposti a trapianto d'organo o con HIV in stadio avanzato.
Indagare sulla presenza di metastasi nei pazienti con immunosoppressione (compresi i pazienti affetti da HIV avanzato).
Trattare le lesioni superficiali con terapie ablative che agiscono localmente.
Trattare le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso o la malattia linfonodale con radioterapia locale e chemioterapia.
