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Stenosi mitralica

Di

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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Per stenosi mitralica si intende un restringimento dell'orifizio mitralico che ostacola il passaggio di sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. La causa più frequente è la febbre reumatica. Complicanze frequenti sono l'ipertensione polmonare, la fibrillazione atriale e la tromboembolia. I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco; i segni comprendono uno schiocco di apertura e un soffio diastolico. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. La prognosi è buona. La terapia medica comprende l'uso di diuretici, beta-bloccanti o calcio-antagonisti e di anticoagulanti. Il trattamento efficace per le forme più gravi consiste nella commissurotomia con palloncino, nella commissurotomia o nella sostituzione valvolare.

Nella stenosi mitralica, i lembi valvolari diventano ispessiti e immobili e l'orifizio mitralico si restringe a causa della fusione delle commissure e della presenza di corde tendinee accorciate, ispessite e fisse.

Cause molto rare comprendono la calcificazione dell'annulus mitralico con estensione delle calcificazioni ai lembi valvolari, con successivo irrigidimento e apertura non completa. Occasionalmente la stenosi mitralica è congenita. Se la valvola è incontinente, un rigurgito valvolare mitralico Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni può essere associato alla stenosi mitralica. I pazienti con stenosi mitralica dovuta a febbre reumatica possono anche avere lesioni sulla valvola aortica o tricuspide o su entrambe.

La dilatazione dell'atrio sinistro predispone all'insorgenza di fibrillazione atriale Fibrillazione atriale La fibrillazione atriale è un ritmo atriale rapido e irregolarmente irregolare. I sintomi comprendono palpitazioni e talvolta astenia, intolleranza allo sforzo, dispnea e presincope. Possono... maggiori informazioni , un fattore di rischio per la tromboembolia. L'elevata frequenza cardiaca e la perdita della contrazione atriale in seguito all'insorgenza di fibrillazione atriale portano spesso a un improvviso peggioramento dei sintomi.

Sintomatologia della stenosi mitralica

I sintomi della stenosi mitralica correlano scarsamente con la gravità della malattia poiché la patologia spesso progredisce lentamente, e i pazienti riducono progressivamente la loro attività fisica senza accorgersene. La maggior parte dei pazienti rimane asintomatica fino a che non va incontro a una gravidanza o fino all'insorgenza di fibrillazione atriale. I sintomi iniziali sono in genere quelli dello scompenso cardiaco (p. es., dispnea da sforzo, ortopnea, dispnea parossistica notturna, affaticamento).

I sintomi tipicamente non iniziano fino a 15-40 anni dopo un episodio di febbre reumatica. Nei paesi in via di sviluppo, i bambini piccoli possono divenire sintomatici a causa di un'infezione streptococcica non trattata con antibiotici e le infezioni ricorrenti sono molto frequenti.

La fibrillazione atriale parossistica o cronica riduce ulteriormente il flusso di sangue verso il ventricolo sinistro, precipitando un edema polmonare Edema polmonare Si definisce edema polmonare acuto l'insufficienza ventricolare sinistra grave con ipertensione venosa polmonare ed essudazione alveolare. I reperti sono rappresentati da dispnea grave, sudorazione... maggiori informazioni Edema polmonare o dispnea acuta quando la frequenza ventricolare è scarsamente controllata. La fibrillazione atriale può anche provocare palpitazioni. In un massimo del 15% dei pazienti che non assumono anticoagulanti è causa di embolia sistemica con sintomi di ictus o ischemia di altri organi.

I sintomi meno frequenti comprendono l'emottisi dovuta alla rottura di piccoli vasi polmonari e all'edema polmonare, in particolare durante la gravidanza, quando si ha un aumento del volume plasmatico. Si può avere raucedine dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente sinistro da parte di un atrio sinistro o un'arteria polmonare dilatati (sindrome di Ortner) e sintomi di ipertensione polmonare Sintomatologia L'ipertensione polmonare consiste nell'aumento della pressione nel circolo polmonare. Ha molte cause secondarie; alcuni casi sono idiopatici. Nell'ipertensione polmonare, i vasi polmonari si... maggiori informazioni e insufficienza ventricolare destra L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni .

La stenosi mitralica può portare al quadro clinico del cuore polmonare Cuore polmonare Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento del ventricolo destro secondario che porta a una patologia polmonare causante un'ipertensione arteriosa polmonare. Ne consegue lo scompenso ventricolare... maggiori informazioni Cuore polmonare . La classica comparsa facciale della stenosi mitralica, un arrossamento color prugna a livello delle guance, si verifica solo quando la portata cardiaca è bassa e l'ipertensione polmonare è grave; la causa è la vasodilatazione cutanea e l'ipossia cronica.

Occasionalmente, i primi sintomi della stenosi mitralica sono quelli di un evento embolico come per esempio un ictus. L'endocardite è rara nella stenosi mitralica fino a quando non è presente anche un rigurgito mitralico.

Palpazione

La palpazione può evidenziare un 1o e 2o tono cardiaco palpabile (S1 e S2). S1 è meglio palpabile all'apice e S2 al margine superiore sternale sinistro. La componente polmonare di S2 (P2) è responsabile dell'itto e dipende dall'ipertensione polmonare. Un itto del ventricolo destro (sollevamento) palpabile a livello del bordo sternale sinistro si può associare alla distensione venosa giugulare quando è presente ipertensione polmonare e si sviluppa una disfunzione diastolica del ventricolo destro.

Auscultazione

  • S1 intenso

  • Scatto di apertura diastolica precoce

  • Soffio rullante diastolico a bassa frequenza in decrescendo-crescendo

I reperti auscultatori nella stenosi mitralica comprendono un intenso S1 causato dai lembi della valvola mitrale stenotica che si chiudono bruscamente (M1); è più facilmente udibile all'apice. S1 può essere assente quando la valvola è fortemente calcificata e immobile. È anche presente un S2 normalmente sdoppiato con un aumento della componente P2 dovuta all'ipertensione polmonare (vedi tabella Soffi distintivi della stenosi tricuspidale e mitralica Distinguere i soffi di stenosi tricuspidale e mitralica Per stenosi mitralica si intende un restringimento dell'orifizio mitralico che ostacola il passaggio di sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. La causa più frequente è la febbre... maggiori informazioni ).

Il reperto più importante è uno schiocco di apertura protodiastolico che si verifica man mano che i lembi protrudono nel ventricolo sinistro, e che è udibile più intensamente vicino al margine sternale inferiore sinistro; questo è seguito da un soffio rullante diastolico a bassa frequenza in decrescendo-crescendo, meglio udibile con la campana dello stetoscopio all'apice (o al di sopra dell'itto palpabile) a fine espirazione, con il paziente in decubito laterale sinistro. Lo schiocco di apertura può essere lieve o assente se la valvola mitrale è calcifica; lo schiocco si verifica in prossimità di S2 (aumentando la durata del soffio) man mano che la stenosi mitralica diventa più grave e la pressione atriale sinistra aumenta.

Il soffio diastolico aumenta dopo manovra di Valsalva (quando il sangue si riversa nell'AS), dopo esercizio fisico e in risposta alle manovre che aumentano il postcarico (p. es., l'accovacciamento e la stretta di mano isometrica). Il soffio può essere più dolce o assente se il ventricolo destro dilatato sposta il ventricolo sinistro posteriormente e quando altre patologie (ipertensione polmonare, anomalie valvolari delle sezioni destre, fibrillazione atriale con rapida risposta ventricolare) riducono il flusso di sangue attraverso la valvola mitrale. Il crescendo presistolico è causato dall'incremento di flusso dovuto alla contrazione atriale. Tuttavia, anche la chiusura dei lembi della valvola mitrale durante la contrazione del ventricolo sinistro può contribuire a questo reperto auscultatorio, ma solo alla fine della diastole quando la pressione nell'atrio sinistro è ancora alta.

I soffi diastolici che possono coesistere con il soffio da stenosi mitralica sono:

Tabella
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Diagnosi della stenosi mitralica

  • Ecocardiografia

La diagnosi di stenosi mitralica è sospettata clinicamente e confermata da ecocardiografia Ecocardiografia Questa foto mostra un paziente che riceve l'ecocardiografia. Questa immagine mostra tutte e 4 le camere cardiache e le valvole tricupside e mitrale. L'ecocardiografia utilizza gli ultrasuoni... maggiori informazioni  Ecocardiografia . In genere, l'ecocardiografia bidimensionale mostra l'anormalità dell'apparato valvolare e sottovalvolare. Fornisce altresì informazioni sul grado delle calcificazioni valvolari e sull'entità della stenosi e della dimensione dell'atrio sinistro. L'ecocardiodoppler fornisce informazioni sul gradiente transvalvolare e sulla pressione in arteria polmonare. L'area normale dell'orifizio della valvola mitrale varia tra 4 e 5 cm2.

La gravità della stenosi mitralica è caratterizzata ecocardiograficamente come

  • Moderata: area della valvola da 1,5 a 2,5 cm2

  • Grave: area della valvola < 1,5 cm2; i sintomi sono spesso presenti

  • Molto grave: area della valvola < 1,0 cm2

Tuttavia, la relazione tra l'area dell'orifizio valvolare e la sintomatologia non è sempre consistente. L'ecocardiografia color Doppler rileva l'insufficienza associata. L'ecocardiografia transesofagea può essere utilizzata per evidenziare o escludere la presenza di piccoli trombi in atrio sinistro, in particolare quelli in auricola sinistra, che solitamente non riescono a essere visualizzati con l'approccio transtoracico.

Un ECG e una RX torace vengono eseguiti abitualmente.

L'ECG Elettrocardiografia L'ECG standard fornisce 12 diverse proiezioni dell'attività elettrica del cuore indicata dalle differenze di potenziale elettrico tra elettrodi positivi e negativi posizionati sugli arti e sulla... maggiori informazioni può mostrare segni di ingrandimento dell'atrio sinistro, evidenziati da un'onda P di durata > 0,12 msec con evidenti deflessioni negative della sua componente terminale (durata: > 0,04 msec; ampiezza: > 0,10 mV) in V1; onde P ampie e indentate nella derivazione II; o entrambe. La deviazione dell'asse destro del QRS e alte onde R in V1 suggeriscono un'ipertrofia del ventricolo destro.

La RX torace RX torace L'imaging del torace comprende l'uso delle RX standard (dirette), della tomografia computerizzata, della RM, della scintigrafia e dell'ecografia. Non ci sono controindicazioni assolute per l'esecuzione... maggiori informazioni di solito mostra un raddrizzamento del bordo cardiaco sinistro dovuto alla dilatazione dell'auricola sinistra e uno slargamento della carena. Introducendo del bario nell'esofago, la RX torace di profilo metterà in evidenza l'atrio sinistro dilatato che sposta l'esofago posteriormente. Il tronco dell'arteria polmonare può essere accentuato; il diametro dell'arteria polmonare destra è ≥ 16 mm se l'ipertensione polmonare diviene significativa. Le vene polmonari dei lobi superiori possono essere dilatate. Può esser presente un doppio profilo, dovuto all'atrio sinistro dilatato, lungo il bordo cardiaco destro. Linee orizzontali nei campi polmonari inferiori e posteriori (strie B di Kerley) indicano la presenza di edema interstiziale associato a elevate pressioni nell'atrio sinistro.

Il cateterismo cardiaco Cateterismo cardiaco Il cateterismo cardiaco è una tecnica che implica il passaggio di un catetere attraverso arterie o vene periferiche fino a raggiungere le camere cardiache, l'arteria polmonare, le arterie coronarie... maggiori informazioni  Cateterismo cardiaco , indicato solo per la valutazione perioperatoria della coronaropatia prima della riparazione chirurgica, può confermare le elevate pressioni dell'atrio sinistro e dell'arteria polmonare, il gradiente mitralico e l'area valvolare.

Prognosi della stenosi mitralica

La storia naturale della stenosi mitralica è variabile, ma l'intervallo tra l'inizio dei sintomi e una grave invalidità è di circa 7-9 anni. La prognosi è influenzata dall'età del paziente e dalle sue condizioni di salute prima dell'intervento, dall'ipertensione polmonare e dall'entità dell'insufficienza mitralica Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni . I risultati della commissurotomia chirurgica o con pallone, in pazienti con valvole che non sono calcifiche, sono equivalenti in termini di miglioramento della sintomatologia. Tuttavia, dopo un periodo di tempo variabile, si verifica un peggioramento nella maggior parte dei pazienti dovuto alla restenosi, e può quindi diventare necessaria la sostituzione della valvola. I fattori di rischio per l'exitus sono la fibrillazione atriale Fibrillazione atriale La fibrillazione atriale è un ritmo atriale rapido e irregolarmente irregolare. I sintomi comprendono palpitazioni e talvolta astenia, intolleranza allo sforzo, dispnea e presincope. Possono... maggiori informazioni e l'ipertensione polmonare Ipertensione polmonare L'ipertensione polmonare consiste nell'aumento della pressione nel circolo polmonare. Ha molte cause secondarie; alcuni casi sono idiopatici. Nell'ipertensione polmonare, i vasi polmonari si... maggiori informazioni . La causa di morte più comune è lo scompenso cardiaco o l'embolia polmonare o cerebrovascolare.

Trattamento della stenosi mitralica

  • Diuretici e talvolta beta-bloccanti o calcio-antagonisti

  • Anticoagulazione per fibrillazione atriale

  • Commissurotomia o sostituzione valvolare

I pazienti lievemente sintomatici di solito rispondono ai diuretici e, se presente tachicardia sinusale o fibrillazione atriale, ai beta-bloccanti o ai calcio-antagonisti, che possono controllare la frequenza ventricolare.

L'anticoagulazione con un antagonista della vitamina K (non un anticoagulante orale ad azione diretta) è indicata per prevenire la tromboembolia nei pazienti con storia o documentazione di fibrillazione atriale, embolia e trombo in atrio sinistro. La terapia anticoagulante può essere presa in considerazione anche in presenza di eco-contrasto spontaneo o di atrio sinistro ingrandito (diametro M-mode > 50 mm). Tutti i pazienti devono essere incoraggiati a continuare l'attività fisica, seppure a bassi livelli e nonostante la dispnea da sforzo.

Tempistica di intervento

Per la stenosi mitralica moderata, l'intervento può essere indicato quando vi è ≥ 1 delle seguenti condizioni:

  • La cardiochirurgia è necessaria per altre indicazioni

  • I pazienti sono sintomatici e hanno un gradiente transmitralico medio indotto dall'esercizio > 15 mmHg o una pressione di incuneamento capillare polmonare > 25 mmHg

Per la stenosi mitralica grave l'intervento è indicato quando vi è ≥ 1 delle seguenti condizioni:

  • Qualsiasi sintomo se la valvola può esser trattata con commissurotomia percutanea con pallone (può esser considerata anche in pazienti asintomatici)

  • La cardiochirurgia è necessaria per altre indicazioni

Per stenosi mitralica molto grave, l'intervento è indicato per tutti i pazienti (con o senza sintomi) che sono candidati idonei per la commissurotomia percutanea con pallone.

Scelta dell'intervento

La commissurotomia percutanea con pallone è la procedura di scelta per i pazienti più giovani e per i pazienti che non presentano commissure valvolari fortemente calcifiche, distorsione dell'apparato sottovalvolare, trombi nell'atrio sinistro, o insufficienza mitralica grave. In questa procedura, sotto guida fluoroscopica ed ecocardiografica, un catetere transvenoso con un palloncino gonfiabile in posizione distale viene introdotto attraverso il setto, dall'atrio destro all'atrio sinistro, e gonfiato per separare le commissure valvolari mitraliche fuse. I risultati sono sovrapponibili a quelli delle procedure più invasive. Le complicanze sono rare, ma comprendono insufficienza mitralica, episodi embolici e tamponamento cardiaco Tamponamento cardiaco Il tamponamento cardiaco è l'accumulo di sangue nel sacco pericardico di volume e pressione sufficiente a compromettere il riempimento cardiaco. I pazienti in genere hanno ipotensione, toni... maggiori informazioni .

La commissurotomia chirurgica può essere usata nei pazienti con malattia subvalvolare grave, calcificazione valvolare, o trombi dell'atrio sinistro. In questa procedura, i lembi valvolari mitralici fusi vengono separati utilizzando un dilatatore che viene fatto passare attraverso il ventricolo sinistro (commissurotomia chiusa) mediante una toracotomia, o sotto visione diretta (commissurotomia aperta) mediante una sternotomia. La scelta della procedura si basa sull'esperienza del chirurgo e sulla morfologia della valvola, sebbene la valvulotomia chiusa sia oggi meno frequente nei paesi occidentali. A causa dei maggiori rischi, la chirurgia è di solito differita fino al sopraggiungere dei sintomi di classe NYHA III (vedi la tabella Classificazione NYHA di insufficienza cardiaca Classificazione dell'insufficienza cardiaca secondo la "New York Heart Association" (NYHA) L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Classificazione dell'insufficienza cardiaca secondo la ). Durante l'intervento, alcuni chirurghi effettuano la legatura dell'auricola sinistra per ridurre la tromboembolia.

La sostituzione valvolare è limitata ai pazienti con gravi alterazioni morfologiche della valvola che la rendono inadatta a una commissurotomia con pallone o chirurgica. È richiesta anticoagulazione con warfarin per tutta la vita in pazienti con valvola meccanica per prevenire il tromboembolismo. Una valvola bioprotesica mitrale richiede una terapia anticoagulante con warfarin per 3-6 mesi dopo l'intervento (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica Tutte le valvole cardiache possono diventare stenotiche o insufficienti (denominate anche rigurgiti o incontinenti), con alterazioni emodinamiche che si verificano molto prima dell'insorgenza... maggiori informazioni ). Gli anticoagulanti orali ad azione diretta sono inefficaci e non devono essere utilizzati.

Quando l'eziologia è la calcificazione anulare, non vi è alcun beneficio da parte della commissurotomia percutanea con pallone, perché non c'è fusione commissurale. Inoltre, la sostituzione della valvola chirurgica è tecnicamente impegnativa per la calcificazione anulare e spesso è ad alto rischio perché molti pazienti sono anziani e hanno comorbilità. Pertanto, l'intervento è ritardato fino a quando i sintomi diventano gravi nonostante l'uso di farmaci diuretici e per il controllo della frequenza cardiaca. L'esperienza preliminare in pazienti inoperabili suggerisce il beneficio dall'impianto transcatetere di sostituzione bioprotesica transcatetere della valvola aortica in posizione mitralica.

Punti chiave sulla stenosi mitralica

  • La stenosi mitralica è quasi sempre causata dalla febbre reumatica.

  • Possono svilupparsi ipertensione polmonare e fibrillazione atriale (con conseguente tromboembolismo).

  • I reperti auscultatori includono un sonoro S1 e un precoce schiocco d'apertura diastolico, seguito da un soffio diastolico in decrescendo-crescendo a bassa tonalità, sentito meglio al vertice a fine espirazione quando il paziente è in decubito laterale sinistro; il soffio aumenta dopo una manovra di Valsalva, esercizio fisico, accovacciamento, e stretta di mano isometrica.

  • I pazienti lievemente sintomatici di solito rispondono ai diuretici e, se presente tachicardia sinusale o fibrillazione atriale, ai beta-bloccanti o ai calcio-antagonisti, per il controllo della frequenza.

  • I pazienti gravemente sintomatici e i pazienti con evidenza di ipertensione polmonare hanno indicazione alla commissurotomia o alla sostituzione valvolare.

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