Lo pneumotorace è la presenza di aria nello spazio pleurico, che provoca un collasso parziale o completo del polmone. Lo pneumotorace si può verificare spontaneamente o in seguito a un trauma o a procedure mediche. La diagnosi si basa su criteri clinici e sulla RX torace. La maggior parte dei casi di pneumotorace richiede un'aspirazione tramite catetere o una toracostomia mediante tubo toracostomico.
Eziologia dello pneumotorace
Lo pneumotorace spontaneo primario si verifica in pazienti che non presentano patologia polmonare sottostante, classicamente in giovani uomini alti, longilinei, di età compresa tra i 20 e i 30 anni. Si ritiene sia causato dalla rottura spontanea di vescicole o bolle subpleuriche apicali secondarie al fumo o su base congenita. Generalmente si verifica a riposo, anche se alcuni casi si verificano durante attività che richiedono estensione o allungamento. Lo pneumotorace spontaneo primario si può anche verificare durante l'immersione e il volo ad alta quota.
Lo pneumotorace spontaneo secondario si verifica in pazienti con patologia polmonare sottostante. Il più delle volte deriva dalla rottura di una vescicola o una bolla in pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva grave (volume espiratorio forzato in un secondo [FEV1] < 1 L), infezione da Pneumocystis jirovecii correlata a HIV, fibrosi cistica o qualunque patologia sottostante del parenchima polmonare (vedi tabella Cause di pneumotorace spontaneo secondario). Lo pneumotorace spontaneo secondario è più grave dello pneumotorace spontaneo primario perché si verifica in pazienti con patologie polmonari sottostanti che riducono la riserva respiratoria.
Lo pneumotorace catameniale è una rara forma di pneumotorace spontaneo secondario che si verifica entro 48 h dall'inizio delle mestruazioni in donne non in menopausa e a volte in donne in menopausa che assumono estrogeni. La causa è un'endometriosi intratoracica, probabilmente da migrazione di tessuto endometriosico peritoneale attraverso difetti del diaframma o embolizzazione attraverso le vene pelviche.
Lo pneumotorace traumatico è una complicanza frequente di lesioni toraciche penetranti e traumi chiusi.
Lo pneumotorace iatrogeno è provocato da procedure mediche, tra cui un'agoaspirazione transtoracica, una toracentesi, un posizionamento di catetere venoso centrale, la ventilazione meccanica o la rianimazione cardiopolmonare.
Fisiopatologia dello pneumotorace
Normalmente la pressione intrapleurica è negativa (inferiore alla pressione atmosferica) a causa della retrazione elastica del polmone verso l'interno e dell'estensione della parete toracica verso l'esterno. Nello pneumotorace, l'aria penetra nello spazio pleurico dall'esterno del torace o dal polmone stesso attraverso i piani dei tessuti mediastinici o attraverso una perforazione diretta della pleura. La pressione intrapleurica aumenta e il volume polmonare diminuisce.
Lo pneumotorace iperteso è uno pneumotorace che provoca un aumento progressivo della pressione intrapleurica a livelli che divengono positivi per tutto il ciclo respiratorio provocando il collasso del polmone, lo spostamento del mediastino e impedendo il ritorno venoso al cuore. L'aria continua a entrare nello spazio pleurico, ma non può uscirne. Senza un appropriato trattamento, l'alterato ritorno venoso può causare ipotensione sistemica e arresto respiratorio e cardiaco (attività elettrica senza polso) entro pochi minuti. Lo pneumotorace iperteso il più delle volte si presenta nei pazienti sottoposti a ventilazione meccanica a pressione positiva (con ventilazione meccanica o soprattutto durante le manovre di rianimazione). Più raramente rappresenta una complicanza dello pneumotorace traumatico, quando una ferita toracica funge da valvola unidirezionale che con l'inspirazione intrappola crescenti volumi di aria nello spazio pleurico.
Sintomatologia del pneumotorace
Pneumotoraci di piccola entità possono essere asintomatici. I sintomi dello pneumotorace comprendono dispnea e dolore toracico di tipo pleurico. La dispnea può essere ad insorgenza improvvisa o graduale in base alla velocità di sviluppo ed all'entità dello pneumotorace. Il dolore può simulare una pericardite, una polmonite, una pleurite, un'embolia polmonare, un danno muscoloscheletrico (quando riferito alla spalla) o un processo intra-addominale (quando riferito in addome). Il dolore può anche simulare ischemia cardiaca, nonostante in genere il dolore da ischemia cardiaca non sia di tipo pleurico.
I reperti obiettivi consistono classicamente nell'assenza del fremito vocale tattile, nell'ipertimpanismo alla percussione e nella diminuzione dei suoni respiratori nel lato affetto. Qualora lo pneumotorace sia esteso, il lato affetto può essere ingrandito e la trachea viene spostata visibilmente dal lato opposto. In caso di pneumotorace iperteso può verificarsi ipotensione.
Diagnosi del pneumotorace
Imaging del torace
DU CANE MEDICAL IMAGING LTD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La diagnosi viene sospettata in pazienti stabili ma che hanno una dispnea o un dolore toracico pleuritico; di solito è confermata dalla RX torace in inspirazione in posizione eretta. L'aria radiotrasparente e l'assenza di marcature polmonari giustapposte tra un lobo o un polmone compresso e la pleura parietale sono diagnostici dello pneumotorace. La deviazione tracheale e lo spostamento del mediastino si verificano in caso di pneumotorace di grosse dimensioni. La diagnosi può anche essere fatta dall'ecografia al letto del paziente in assenza di malattia polmonare sottostante.
By permission of the publisher. From Berman L. In Atlas of Anesthesia: Critical Care. Edited by R Miller (series editor) and RR Kirby. Philadelphia, Current Medicine, 1997.
La dimensione di uno pneumotorace è definita dalla percentuale di emitorace vuoto. Questa percentuale è stimata sottraendo da 1 il rapporto tra i valori al cubo della larghezza del polmone e dell'emitorace. Per esempio, qualora la larghezza dell'emitorace sia 10 cm e l'ampiezza del polmone sia 5 cm, il rapporto è 53/103= 0,125. Così le dimensioni dello pneumotorace sono di circa 1 meno 0,125 o 87,5%. Se si rilevano aderenze tra polmone e gabbia toracica, il polmone non collassa in maniera simmetrica, lo pneumotorace può apparire atipico o saccato e la formula non è più applicabile.
Talvolta i piccoli pneumotoraci (p. es., < 10%) sfuggono alla RX torace. Nei pazienti con sospetto pneumotorace, le marcature polmonari devono essere ricondotte al bordo della pleura sulla RX torace. Le condizioni che assomigliano radiologicamente a uno pneumotorace comprendono le bolle di enfisema, le pieghe cutanee, le pieghe a forma di lenzuola del letto, la sovrapposizione dello stomaco o dell'intestino ai campi polmonari.
Consigli ed errori da evitare
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Trattamento del pneumotorace
Lo pneumotorace iperteso necessita di immediata decompressione con ago
L'osservazione e il follow up radiologici sono consigliati per i pneumotoraci spontanei primitivi di qualsiasi dimensione
Dispositivi di trattamento tramite aspirazione con catetere o ambulatoriali per i pneumotoraci spontanei primari sintomatici
Toracostomia mediante tubo toracostomico per pneumotorace secondario e traumatico
Il trattamento dipende dal tipo, dalle dimensioni e dagli effetti dello pneumotorace.
Lo pneumotorace spontaneo primitivo che non causa sintomi respiratori o cardiaci può essere semplicemente osservato in sicurezza senza trattamento se le RX torace di follow-up eseguite a 4 ore non mostrano progressione e se il paziente è fisiologicamente stabile, indipendentemente dalle dimensioni del pneumotorace.
I pneumotoraci spontanei primari sintomatici devono essere evacuati mediante aspirazione con catetere o dispositivi di trattamento ambulatoriale (dispositivo di drenaggio collegato a una valvola unidirezionale, con cui il paziente può deambulare, p. es., valvola di Heimlich). La toracostomia mediante tubo toracostomico in ambiente ospedaliero è un'alternativa.
L'aspirazione con catetere si esegue con l'inserimento di una cannula EV di piccolo calibro (circa 7 o 9 French) o di un pigtail nel torace a livello del 2o spazio intercostale sulla linea emiclaveare. Il catetere viene connesso a un rubinetto a 3 vie ed a una siringa. L'aria viene aspirata dalla cavità pleurica attraverso il rubinetto nella siringa ed espulsa nella camera. La stessa procedura viene ripetuta fino a che il polmone si riespande o fino alla rimozione di 4 L di aria. Se il polmone si espande, il catetere può essere rimosso o mantenuto in posizione attaccato a una valvola unidirezionale di Heimlich (permettendo così la deambulazione) e il paziente non richiede l'ospedalizzazione. Se il polmone non si espande, un drenaggio toracico deve essere inserito, e il paziente deve essere ricoverato in ospedale. Gli pneumotoraci spontanei primitivi possono anche essere gestiti inizialmente con un tubo toracico connesso a una valvola ad acqua con o senza aspirazione. I pazienti con uno pneumotorace spontaneo primitivo devono anche essere incoraggiati all'astensione dal fumo.
La toracostomia mediante tubo toracostomico utilizzando un tubo di drenaggio di piccolo diametro (< 14 French) è generalmente usato per il trattamento di pneumotoraci secondari e traumatici. I pazienti sintomatici con pneumotoraci iatrogeni inizialmente sono trattati al meglio con l'aspirazione.
Lo pneumotorace iperteso è un'emergenza medica e deve essere diagnosticato clinicamente, senza attendere la RX torace per confermare la diagnosi. Deve essere trattato immediatamente con toracostomia con ago che consiste nell'inserimento di un ago-cannula di calibro 14-16 sufficientemente in profondità da penetrare la parete toracica con un catetere nel secondo spazio intercostale sulla linea emiclaveare. Il suono dell'aria che esce ad alta pressione conferma la diagnosi. Il catetere può essere lasciato aperto all'aria o connesso a una valvola di Heimlich. La decompressione in urgenza deve essere immediatamente seguita dal posizionamento di un tubo toracostomico, dopo che il catetere è stato rimosso.
Complicanze dello pneumotorace
I 3 principali problemi incontrati nel trattamento di pneumotorace sono
Perdite aeree
Incompleta riespansione polmonare
Edema polmonare da riespansione
Le perdite aeree sono solitamente dovute a difetti primari (ossia fuoriuscita continua di aria dal polmone nella cavità pleurica), ma possono essere causate da perdite d'aria attorno al sito di inserimento del tubo toracico se esso non è stato opportunamente suturato e sigillato. Le perdite aeree sono più frequenti nello pneumotorace spontaneo primitivo rispetto al secondario. La maggior parte si risolve spontaneamente in < 1 settimana.
L'incompleta riespansione polmonare è generalmente dovuta a uno dei seguenti:
Perdita d'aria persistente
Ostruzione endobronchiale
Polmone incarcerato
Tubo toracico mal posizionato
La pleurodesi ematica (patch ematico), le valvole endobronchiali, la toracoscopia o la toracotomia devono essere considerate in caso di perdita d'aria o di un'incompleta riespansione che persiste oltre 1 settimana.
L'edema polmonare da riespansione si verifica quando il polmone si riespande rapidamente, come succede quando un tubo toracico viene connesso a una pressione negativa dopo essere rimasto collassato per > 2 giorni. Il trattamento di supporto prevede ossigeno, diuretici e supporto cardiopolmonare quando necessario.
Prevenzione dello pneumotorace
I tassi di recidiva in ampi studi variavano dal 19% al 29% a 1 anno dopo un pneumotorace spontaneo primario iniziale (1, 2), ma sono più elevati nei casi di pneumotorace secondario.
La migliore prevenzione consiste in una procedura di chirurgia toracoscopica video-assistita durante la quale vengono suturate le bolle e si crea una pleurodesi con abrasione della pleura, pleurectomia parietale o insufflazione di talco; in alcuni centri medici è ancora usata la toracotomia.
Queste procedure sono raccomandate nel pneumotorace primario dopo un secondo episodio, in alcuni casi dopo un primo episodio (p. es., pneumotorace iperteso, professione a rischio [p. es., piloti, sub]), nel pneumotorace secondario, o quando il trattamento iniziale non risolve il pneumotorace con perdita d'aria attiva. La recidiva dopo queste procedure è ridotta (3). Se la toracoscopia non può essere effettuata o è controindicata, si può eseguire una pleurodesi chimica attraverso un tubo toracico; questa procedura, anche se molto meno invasiva, riduce il tasso di recidiva.
Riferimento relativo alla prevenzione
1. Hallifax RJ, Goldacre R, Landray MJ, Rahman NM, Goldacre MJ. Trends in the Incidence and Recurrence of Inpatient-Treated Spontaneous Pneumothorax, 1968-2016. JAMA 2018;320(14):1471-1480. doi:10.1001/jama.2018.14299
2. Walker SP, Bibby AC, Halford P, Stadon L, White P, Maskell NA. Recurrence rates in primary spontaneous pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. Eur Respir J 2018;52(3):1800864. Pubblicato il 6/09/2018. doi:10.1183/13993003.00864-2018
3. Lin Z, Zhang Z, Wang Q, Li J, Peng W, Ge G. A systematic review and meta-analysis of video-assisted thoracoscopic surgery treating spontaneous pneumothorax. J Thorac Dis 2021;13(5):3093-3104. doi:10.21037/jtd-21-652
Punti chiave
Lo pneumotorace spontaneo primario si verifica in pazienti che non presentano patologia polmonare sottostante, tipicamente in giovani uomini alti, longilinei, di età compresa tra i 20 e i 30 anni.
Lo pneumotorace spontaneo secondario si verifica in pazienti con patologia polmonare sottostante; il più delle volte è il risultato della rottura di una vescicola o di una bolla in pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva grave.
La diagnosi è confermata dalla RX o dall'ecografia del torace in ortostatismo, tranne per lo pneumotorace iperteso, che viene diagnosticato clinicamente non appena è sospettato.
Uno pneumotorace spontaneo primitivo che non provoca sintomi respiratori o cardiaci può essere tenuto sotto osservazione in tutta sicurezza senza trattamento, se le RX torace di controllo a circa 4 h non mostrano alcuna progressione, con follow-up regolare nelle settimane successive.
Gli pneumotoraci spontanei primitivi sintomatici devono essere evacuati mediante aspirazione con catetere, dispositivi ambulatoriali o toracostomia con tubo.
Pneumotorace traumatico e secondario sono generalmente trattati con una toracostomia mediante tubo toracostomico.
La chirurgia toracoscopica video-assistita e altre procedure possono aiutare a prevenire le recidive di pneumotorace spontaneo.
