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Sindrome nefrosica

Di

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Ultima revisione/verifica completa mar 2020| Ultima modifica dei contenuti mar 2020
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Risorse sull’argomento

La sindrome nefrosica è un disturbo dei glomeruli (gruppi di microscopici vasi sanguigni renali dotati di piccoli pori attraverso cui viene filtrato il sangue) per cui quantità eccessive di proteine vengono escrete attraverso le urine. Un’escrezione eccessiva di proteine porta generalmente a un accumulo di liquidi all’interno del corpo (edema) e a bassi livelli della proteina albumina e livelli elevati di grassi nel corpo.

  • I farmaci e i disturbi che comportano un danno renale possono causare la sindrome nefrosica.

  • Il soggetto si sente stanco e presenta gonfiore tissutale (edema).

  • La diagnosi si basa sugli esami del sangue e delle urine e talvolta su esami di diagnostica per immagini, biopsia dei reni o entrambi.

  • Ai soggetti affetti da disturbi che possono causare la sindrome nefrosica vengono somministrati inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) o bloccanti del recettore dell’angiotensina II (ARB) per rallentare la progressione del danno renale.

  • Come terapia viene imposta anche una restrizione nel consumo di sodio ed è necessario assumere diuretici e statine.

La sindrome nefrosica può avere uno sviluppo graduale o un’insorgenza improvvisa. Può insorgere a qualsiasi età. Nei bambini, è più comune tra i 18 mesi e i 4 anni di età e i ragazzi sono più colpiti delle ragazze. Nei soggetti anziani, i due sessi sono colpiti in egual misura.

L’eccessiva escrezione di proteine nelle urine (proteinuria) causa bassi livelli nel sangue di proteine importanti, come l’albumina. I soggetti presentano anche un aumento dei livelli di grassi (lipidi) nel sangue, la tendenza a un aumento della coagulazione del sangue e una maggiore suscettibilità alle infezioni. Il livello ridotto di albumina nel sangue fa sì che i liquidi passino dal flusso sanguigno ai tessuti, con conseguente comparsa di edema. Una minore quantità di liquidi nel flusso sanguigno comporta un bilanciamento da parte dei reni, che sono spinti a ritenere più sodio.

Cause della sindrome nefrosica

La sindrome nefrosica può essere

  • Primaria, con origine renale

  • Secondaria, causata da un’ampia gamma di disturbi di altro tipo

Una serie di malattie renali primarie può danneggiare i glomeruli e causare la sindrome nefrosica. La glomerulopatia a lesioni minime è la causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini.

Le cause secondarie possono colpire altre parti del corpo. I disturbi più comuni che causano la sindrome nefrosica sono il diabete mellito Diabete mellito (DM) Il diabete mellito è una malattia in cui l’organismo non produce sufficiente insulina o non risponde normalmente all’insulina, causando livelli eccessivamente elevati di zucchero (glucosio)... maggiori informazioni , il lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni. Possono svilupparsi... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico (LES) (lupus) e alcune infezioni virali. La sindrome nefrosica può derivare anche dall’infiammazione dei reni (glomerulonefrite Glomerulonefrite La glomerulonefrite è un disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali dotati di piccoli pori che filtrano il sangue). È caratterizzata da edema tissutale, ipertensione... maggiori informazioni ). Diversi farmaci, tossici a livello renale, possono causare anche una sindrome nefrosica, soprattutto i farmaci antinfiammatori non steroidei Farmaci antinfiammatori non steroidei Talora, il trattamento della patologia di base elimina o allevia il dolore. Per esempio, l’ingessatura in caso di frattura ossea o la somministrazione di antibiotici per un’articolazione infetta... maggiori informazioni (FANS). Tale sindrome può essere causata anche da alcune allergie, inclusa l’allergia alle punture di insetti e all’edera o alla quercia velenosa. Alcuni tipi di sindrome nefrosica sono ereditari.

Cause secondarie della sindrome nefrosica

* Gli asterischi indicano le cause più frequenti.

Sintomi della sindrome nefrosica

I sintomi iniziali includono

  • Perdita dell’appetito

  • Sensazione diffusa di malattia (malessere)

  • Gonfiore delle palpebre e dei tessuti (edema) dovuto a ritenzione sodica e idrica

  • Dolore addominale

  • Urina schiumosa

L’addome può risultare gonfio a causa di un ampio accumulo di liquidi nella cavità addominale (ascite Ascite L’ascite è l’accumulo di liquido contenente proteine (ascitico) nella cavità addominale. Molti disturbi possono essere causa di ascite, ma il più comune è l’ipertensione nelle vene che trasportano... maggiori informazioni ). Può comparire respiro affannoso dovuto all’accumulo di liquidi nello spazio che circonda i polmoni (effusione pleurica Versamento pleurico Il versamento pleurico è l’accumulo patologico di liquido nella cavità pleurica (l’area tra i due strati della sottile membrana che ricopre i polmoni). L’accumulo di liquido nella cavità pleurica... maggiori informazioni Versamento pleurico ). Altri sintomi possono includere gonfiore delle labbra vaginali nelle donne e, negli uomini, dello scroto. Il più delle volte, il liquido ritenuto è soggetto alla gravità e si muove. Durante la notte, si accumula nelle parti superiori del corpo, come le palpebre. Durante il giorno, i liquidi si accumulano nelle parti più basse dell’organismo, come le caviglie, quando il soggetto è seduto o in piedi. L’edema può mascherare l’atrofia muscolare che procede di pari passo.

Nei bambini, la pressione arteriosa è generalmente bassa e può ulteriormente scendere quando il bambino si trova in posizione eretta (ipotensione ortostatica o posturale Capogiri o sensazione di testa leggera al passaggio alla posizione eretta In alcuni soggetti, in particolare anziani, la pressione sanguigna subisce un calo eccessivo al passaggio alla posizione seduta o eretta (condizione detta ipotensione ortostatica o posturale)... maggiori informazioni ). Occasionalmente insorge shock. Gli adulti possono presentare pressione arteriosa bassa, normale oppure alta.

La produzione di urina può diminuire e si può sviluppare insufficienza renale Panoramica sull’insufficienza renale L’insufficienza renale è l’incapacità dei reni di filtrare adeguatamente le scorie metaboliche dal sangue. L’insufficienza renale è legata a diverse cause. Alcune determinano un rapido declino... maggiori informazioni (perdita della maggior parte della funzionalità renale) se la fuoriuscita di liquido dai vasi verso i tessuti riduce la componente liquida del sangue, con conseguente diminuzione di apporto di sangue ai reni. Talvolta, l’insufficienza renale con riduzione del volume urinario è improvvisa.

Possono verificarsi carenze nutrizionali derivanti dall’escrezione di nutrienti nelle urine. Nei bambini, si può assistere a uno sviluppo stentato. Può esserci perdita di calcio osseo e carenza di vitamina D Carenza di vitamina D Generalmente, la carenza di vitamina D è causata dalla mancanza di esposizione alla luce solare. Anche alcuni disturbi possono causare la carenza. La causa più comune è la mancanza di esposizione... maggiori informazioni , con conseguente osteoporosi Osteoporosi L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Osteoporosi . Unghie e capelli possono diventare fragili e questi ultimi possono cadere. Linee orizzontali bianche possono svilupparsi nei letti ungueali per ragioni sconosciute.

La membrana che riveste la cavità addominale e i suoi organi (peritoneo) può infettarsi e infiammarsi. Le infezioni opportunistiche, causate da batteri normalmente innocui, sono frequenti. L’aumento del rischio infettivo è probabilmente dovuto al fatto che gli anticorpi che normalmente contrastano le infezioni sono escreti con le urine o non prodotti nella giusta quantità. La tendenza alla coagulazione del sangue (trombosi) aumenta, particolarmente nelle vene principali che drenano il sangue dai reni. Più raramente, la coagulazione, quando necessaria, può essere inefficace inducendo generalmente un eccessivo sanguinamento. L’ipertensione arteriosa accompagnata da complicanze cardiache e cerebrali è più frequente nei soggetti con diabete o lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni. Possono svilupparsi... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico (LES) .

Diagnosi di sindrome nefrosica

  • Esami delle urine e del sangue

Un medico basa la diagnosi di sindrome nefrosica sui sintomi, sull’esame obiettivo e sui reperti di laboratorio. Talvolta la sindrome nefrosica viene dapprima scambiata per insufficienza cardiaca negli anziani a causa dell’edema, presente in entrambi i disturbi, e per il fatto che l’insufficienza cardiaca è una condizione diffusa fra i soggetti anziani.

È utile effettuare un esame delle urine raccolte durante un periodo di 24 ore, per misurare la quantità di proteine perdute, anche se per molte persone è difficile riuscire a effettuare questo esame. In alternativa, per valutare la perdita di proteine è possibile sottoporre a esame un singolo campione di urine misurando il rapporto tra livello proteiche e quello di creatinina (un prodotto di scarto).

Esami del sangue e altri test urinari evidenziano le altre caratteristiche della sindrome. Il livello di albumina nel sangue è basso poiché questa importante proteina viene escreta nelle urine e la sua produzione è diminuita. Le urine spesso contengono aggregati (cilindri) di cellule che si possono combinare con proteine e grassi. L’urina contiene bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio.

La concentrazione di lipidi nel sangue è elevata e supera di 10 volte quella normale. Inoltre, il livello di lipidi nelle urine è elevato e può essere presente anemia. I livelli di proteine responsabili della coagulazione del sangue possono essere aumentati o ridotti.

Come determinare la causa di sindrome nefrosica

Il medico ricerca le possibili cause della sindrome nefrosica, come i farmaci.

Le analisi condotte su urine e sangue possono mostrare il disturbo di base. Ad esempio, vengono effettuati esami del sangue alla ricerca di evidenze di precedenti infezioni che possano avere causato la sindrome nefrosica e di anticorpi diretti contro i tessuti corporei (autoanticorpi), a indicare un disturbo autoimmune.

Potrebbe essere eseguito un esame di diagnostica per immagini dei reni Esami di diagnostica per immagini delle vie urinarie Esistono diversi esami che possono essere utilizzati per la valutazione di una sospetta patologia dei reni o delle vie urinarie. (Vedere anche Panoramica sulle vie urinarie.) La radiografia... maggiori informazioni , come un’ecografia o una tomografia computerizzata (TC). Se il soggetto è anziano o presenta perdita di peso, è utile la ricerca di tumori. La biopsia renale è molto utile per determinare le cause e l’estensione del danno renale.

Tabella
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Prognosi della sindrome nefrosica

La prognosi varia in base ai seguenti fattori:

  • Causa della sindrome nefrosica

  • Età del soggetto

  • Tipo di danno renale

  • Grado del danno renale

I sintomi possono scomparire completamente se la sindrome nefrosica è provocata da un disturbo trattabile, come un’infezione, un tumore o farmaci, a condizione che il trattamento avvenga tempestivamente e sia efficace. Questo caso si verifica in circa la metà dei bambini colpiti, ma più raramente negli adulti. Se la malattia di base risponde ai corticosteroidi, talvolta si blocca la progressione della malattia e, meno spesso, la patologia regredisce parzialmente o, di rado, completamente. Quando la sindrome è causata dall’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) maggiori informazioni , generalmente progredisce e spesso causa una completa insufficienza renale in 3 o 4 mesi. I bambini nati con una sindrome nefrosica raramente vivono oltre il primo anno di vita benché alcuni, grazie alla dialisi Dialisi La dialisi è un processo artificiale di rimozione delle scorie e dei liquidi in eccesso dal corpo, necessario quando i reni non funzionano in maniera adeguata. Sono innumerevoli i motivi per... maggiori informazioni Dialisi o al trapianto di rene Trapianto di rene Il trapianto renale è l’asportazione di un rene sano da un soggetto vivo o deceduto recentemente e il suo successivo trasferimento in un soggetto con insufficienza renale terminale. (Vedere... maggiori informazioni Trapianto di rene , sopravvivano.

Prevenzione della sindrome nefrosica

L’utilizzo di un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), come enalapril, benazepril o lisinopril oppure di un bloccante del recettore dell’angiotensina II (ARB), come candesartan, losartan o valsartan, è il fattore determinante sia dal punto di vista della prevenzione sia del trattamento. Quando un soggetto affetto da lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni. Possono svilupparsi... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico (LES) o diabete mellito Diabete mellito (DM) Il diabete mellito è una malattia in cui l’organismo non produce sufficiente insulina o non risponde normalmente all’insulina, causando livelli eccessivamente elevati di zucchero (glucosio)... maggiori informazioni presenta una proteinuria lieve o moderata, l’ACE inibitore o l’ARB viene usato il prima possibile poiché consente di prevenire un aumento della proteinuria e il peggioramento della funzionalità renale.

Trattamento della sindrome nefrosica

  • Farmaci, che spesso includono un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) o un bloccante del recettore dell’angiotensina II (ARB)

  • Trattamento della causa

  • Trattamento delle complicanze

Quando un paziente già affetto da sindrome nefrosica viene trattato con un ACE inibitore oppure un ARB, i sintomi possono migliorare, la quantità di proteine escrete nelle urine di solito diminuisce e probabilmente anche la concentrazione di lipidi nel sangue. Tuttavia, tali farmaci possono aumentare la potassiemia nei soggetti che presentano un’insufficienza renale moderata o grave, causando anomalie del ritmo cardiaco potenzialmente gravi.

La terapia generale per la sindrome nefrosica comprende una dieta con normale apporto di proteine e potassio ma con ridotta assunzione di acidi grassi saturi, colesterolo e sodio.

Se i liquidi si accumulano nell’addome, il paziente può aver bisogno di alimentarsi frequentemente con piccoli pasti a causa della ridotta capacità dello stomaco.

L’ipertensione arteriosa di solito viene trattata con i diuretici. Questi possono anche ridurre la ritenzione idrica e l’edema tissutale, ma aumentano il rischio di coaguli di sangue.

Gli anticoagulanti contribuiscono al controllo della formazione di coaguli. Le infezioni possono essere potenzialmente fatali e richiedono un trattamento immediato.

Anche le statine, dei farmaci che riducono la quantità di colesterolo nel sangue, possono essere necessarie se il soggetto presenta livelli elevati di grassi (lipidi) nel sangue.

Quando possibile, il trattamento specifico deve mirare alla causa. Il trattamento dell’infezione che causa la sindrome nefrosica può portare alla sua risoluzione. Analogamente, se una malattia curabile, come alcuni tumori, scatena la sindrome, trattando tale patologia si può eliminare la sindrome. La sospensione dell’uso dell’eroina nelle fasi iniziali della malattia induce la regressione della sindrome nefrosica. Nel caso in cui altri farmaci siano responsabili della sindrome, la loro sospensione può essere risolutiva. I soggetti che sono sensibili o allergici al veleno di quercia, al veleno dell’edera o alle punture d’insetto devono evitare il contatto con tali irritanti.

Se non si individua una causa reversibile, il paziente deve essere curato con corticosteroidi e altri farmaci che sopprimano il sistema immunitario, come la ciclofosfamide. Tuttavia, i corticosteroidi causano problemi nei bambini inducendo arresto della crescita e soppressione dello sviluppo sessuale (vedere la barra laterale Corticosteroidi: usi ed effetti collaterali Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali L’artrite reumatoide è un’artrite infiammatoria in cui le articolazioni, in genere quelle delle mani e dei piedi, sviluppano un’infiammazione, dando luogo a gonfiore, dolore e spesso distruzione... maggiori informazioni Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali ).

Ulteriori informazioni sulla sindrome nefrosica

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