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Vasculite associata a immunoglobulina A

(porpora di Henoch-Schönlein)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Risorse sull’argomento

La vasculite associata a immunoglobulina A (nota precedentemente come porpora di Henoch-Schönlein) è un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che, il più delle volte, si manifesta nei bambini.

  • Solitamente il primo sintomo è rappresentato da protuberanze e macchie di colore rosso-violaceo sulle gambe, seguito da febbre, dolori articolari, disturbi digestivi e disfunzione renale.

  • La biopsia della cute colpita può confermare la diagnosi.

  • Al bisogno, vengono somministrati farmaci antidolorifici sia agli adulti sia ai bambini.

  • Per gli adulti, talvolta sono necessari i corticosteroidi per alleviare il dolore articolare e i disturbi digestivi, ma, di tanto in tanto, si deve ricorrere anche ad altri farmaci immunosoppressori.

Solitamente la vasculite associata a immunoglobulina A colpisce i bambini, ma può manifestarsi a qualsiasi età. Può svilupparsi quando il sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni risponde in modo anomalo a un’infezione o ad altre patologie. Può essere attivata dai virus che causano infezioni del tratto respiratorio superiore, farmaci, cibo, immunizzazione o punture d’insetto. L’infiammazione solitamente si manifesta nei vasi sanguigni della cute, ma possono infiammarsi anche quelli dell’intestino e dei reni.

Sintomi

Su piedi, gambe e, a volte, torace e braccia dei soggetti affetti da vasculite associata a immunoglobulina A compaiono eruzioni cutanee simili a ematomi o protuberanze rosso-violacee (porpora). L’eruzione può avere inizialmente l’aspetto di un’orticaria che si raggruppa. Dopo alcuni giorni o settimane, possono apparire nuove macchie o protuberanze, a volte anche sul torso. La maggior parte dei bambini manifesta febbre e articolazioni gonfie e dolorose, incluse caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti.

Sono comuni crampi addominali e dolorabilità, nausea, vomito, feci nere picee (melena) e diarrea. Le feci o l’urina possono contenere sangue. In rari casi, l’intestino scivola su sé stesso, come un telescopio collassabile. Questa complicanza, chiamata intussuscezione Intussuscezione L’intussuscezione è un disturbo per cui un segmento dell’intestino scivola su un altro, un po’ come le parti di un telescopio. I segmenti coinvolti ostruiscono l’intestino e bloccano il flusso... maggiori informazioni , può causare un dolore addominale improvviso e vomito a causa del blocco intestinale.

I sintomi guariscono solitamente dopo circa 4 settimane, ma spesso si manifestano nuovamente almeno una volta dopo alcune settimane. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente. Raramente si sviluppa una malattia renale cronica Malattia renale cronica La malattia renale cronica è una lenta e progressiva riduzione (nell’arco di mesi o anni) della capacità dei reni di filtrare le scorie metaboliche dal sangue. Le cause principali sono il diabete... maggiori informazioni .

Negli adulti, l’intussuscezione è rara e la malattia renale cronica è più frequente rispetto ai bambini.

Diagnosi

  • Eruzione cutanea caratteristica nei bambini

  • Biopsia cutanea

  • Esami delle urine e del sangue

Il medico sospetta una vasculite associata a immunoglobulina A quando nei bambini si manifesta la caratteristica eruzione cutanea.

Se la diagnosi non è chiara, viene prelevato un campione della cute colpita e lo si esamina al microscopio (biopsia) per cercare anomalie dei vasi sanguigni che possano confermare la diagnosi di vasculite associata a immunoglobulina A.

Vengono effettuate le analisi dell’urina, per controllare la presenza di sangue e di proteine in eccesso, che indicano un interessamento dei reni. Vengono effettuati anche degli esami del sangue per misurare la funzione renale. I medici chiedono ai pazienti se si siano ammalati di recente, perché la vasculite associata a immunoglobulina A può svilupparsi dopo un’infezione da streptococco.

Se la disfunzione renale peggiora, spesso viene effettuata una biopsia renale. Può aiutare i medici a determinare la gravità del problema e il tipo di guarigione che ci si può aspettare.

Trattamento

  • Interrompere qualsiasi farmaco che causi il disturbo

  • Per gli adulti, alleviamento dei sintomi e somministrazione di corticosteroidi e possibilmente di un farmaco immunosoppressore

  • Per i bambini, sollievo dal dolore al bisogno

Se la causa della vasculite associata a immunoglobulina A è un farmaco, questo viene sospeso. Altrimenti, il trattamento si concentra sull’alleviare i sintomi.

Per gli adulti, i corticosteroidi come il prednisone assunti per bocca (per via orale) possono contribuire a controllare il dolore addominale e a volte sono necessari per controllare il dolore articolare intenso, il gonfiore o la malattia renale. Se l’interessamento renale è grave, si possono somministrare corticosteroidi, metilprednisolone in vena (per via endovenosa) e successivamente prednisone, e un farmaco immunosoppressore (come micofenolato mofetile, azatioprina, rituximab, o ciclofosfamide) per via orale.

Generalmente, i corticosteroidi non sono necessari nei bambini, che possono assumere paracetamolo o farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per alleviare il dolore.

Ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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