Sindrom Long QT Interval

OlehL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute, University of Calgary
Ditinjau OlehJonathan G. Howlett, MD, Cumming School of Medicine, University of Calgary
Ditinjau/Direvisi Sept 2024 | Dimodifikasi Oct 2024
v75589589_id

Sindrom long QT interval adalah gangguan aktivitas listrik jantung yang menyebabkan orang terpapar irama jantung yang berbahaya dan kematian mendadak.

  • Seseorang bisa terlahir dengan kelainan yang menyebabkan long QT interval, atau bisa mengalaminya sebagai komplikasi dari gangguan lain.

  • Orang-orang berisiko mengalami ventrikel takikardi torsades de pointes, yang dapat berhenti sendiri atau mengalami degenerasi menjadi fibrilasi ventrikel.

  • Diagnosisnya dilakukan melalui elektrokardiografi (EKG).

  • Pengobatannya adalah menghindari pemicu, penggunaan pemblokir-beta, dan terkadang defibrilator kardioverter implan (ICD).

(Lihat juga Gambaran Umum tentang Irama Jantung Abnormal dan Gambaran Umum tentang Channelopathy Jantung.)

QT Interval mengacu pada waktu antara 2 peristiwa pada elektrokardiogram (EKG)—dari awal kompleks QRS hingga akhir gelombang T. Abnormalitas apa pun yang memperpanjang QT interval meningkatkan risiko irama jantung cepat dan berbahaya yang disebut ventrikel takikardi torsades de pointes (torsades). Takikardia ventrikel adalah irama jantung yang berasal dari ventrikel (ruang jantung bawah) dan menghasilkan detak jantung yang cepat. Torsade sering berubah menjadi fibrilasi ventrikel, di mana jantung berhenti berdetak, yang dengan cepat menyebabkan kematian.

EKG: Membaca Gelombang

Elektrokardiogram (EKG) mewakili arus listrik yang bergerak melalui jantung selama detak jantung. Gerakan saat ini dibagi menjadi beberapa bagian dan tiap bagian ditandai dengan abjad di hasil EKG.

Setiap detak jantung dimulai dengan dorongan dari alat pacu jantung (nodus sinus atau sinoatrial). Impuls ini mengaktifkan ruang atas jantung (atrium). Gelombang P menandai aktivasi atrium.

Selanjutnya, arus listrik mengalir ke ruang jantung bawah (ventrikel). Kompleks QRS mewakili aktivasi ventrikel.

Ventrikel kemudian harus mengalami perubahan kelistrikan untuk bersiap menghadapi detak jantung berikutnya. Aktivitas listrik ini disebut gelombang pemulihan, yang diwakili oleh gelombang T.

Banyak jenis abnormalitas sering kali dapat terlihat pada EKG. Termasuk serangan jantung (infark miokard) sebelumnya, irama jantung abnormal (aritmia), pasokan darah dan oksigen yang tidak memadai ke jantung (iskemia), dan penebalan berlebihan (hipertrofi) pada dinding otot jantung.

Abnormalitas tertentu yang terlihat pada EKG juga dapat menunjukkan adanya tonjolan (aneurisma) yang berkembang di area dinding jantung yang lebih lemah. Aneurisma dapat terjadi akibat serangan jantung. Jika irama abnormal (terlalu cepat, terlalu lambat, atau tidak teratur), EKG juga dapat menunjukkan di jantung mana irama abnormal dimulai. Informasi tersebut membantu dokter mulai menentukan penyebabnya.

Tahukah Anda...

  • Istilah "long QT" mengacu pada pola abnormal aktivitas listrik yang terlihat pada elektrokardiogram (EKG).

Penyebab Sindrom Long QT Interval

Sebagian orang dilahirkan dengan kelainan genetik yang menyebabkan interval QT yang panjang (disebut sindrom long QT). Gangguan yang diwariskan ini adalah salah satu jenis gangguan jantung yang disebut channelopathy.

Pada orang lain, long QT interval tidak diwariskan, tetapi disebabkan oleh gangguan seperti kadar serum potasium rendah (hipokalemia), irama jantung yang sangat lambat, atau obat-obatan. Sering kali, obat-obatan yang digunakan untuk mengobati irama jantung abnormal menyebabkan long QT interval, tetapi antidepresan tertentu dan obat-obatan antivirus dan antijamur tertentu juga dapat menyebabkannya.

Sindrom long QT interval yang diwariskan dibagi berdasarkan gen spesifik yang mengalami mutasi. Lebih dari 15 bentuk sindrom long QT telah diidentifikasi. Banyak di antaranya yang diwariskan dalam pola dominan autosomal, di mana orang dengan gangguan tersebut memiliki 50% kesempatan untuk meneruskannya kepada setiap anak yang mereka miliki. Namun demikian, abnormalitas genetik spesifik ditemukan hanya pada 50 hingga 75% orang. Kemungkinan mendeteksi abnormalitas bervariasi tergantung pada gejala orang tersebut dan temuan EKG.

Pemicu

Terkadang, olahraga menimbulkan takikardia ventrikel (lihat Kematian Jantung Tiba-tiba pada Atlet). Faktor lain yang meningkatkan risiko torsade meliputi jenis kelamin wanita, usia yang lebih tua, kelenjar tiroid yang kurang aktif (hipotiroidisme), gangguan otak seperti stroke, dan jenis penyakit jantung tertentu seperti serangan jantung atau inflamasi jantung (miokarditis).

Gejala Sindrom Long QT Interval

Sindrom long QT interval tidak menyebabkan gejala kecuali ventrikel takikardi torsades de pointes terjadi, yang dapat menyebabkan palpitasi (kesadaran detak jantung), kepala terasa pusing, atau pingsan. Ventrikel takikardi torsades de pointes dapat berubah menjadi fibrilasi ventrikel dan menyebabkan henti jantung dan kematian mendadak.

Diagnosis Sindrom Long QT Interval

  • Elektrokardiografi (EKG)

  • Biasanya melakukan pengujian dan pemantauan EKG ambulasi

  • Terkadang dilakukan tes genetik

Long QT interval dapat ditemukan jika EKG dilakukan karena alasan lain. Orang dengan henti jantung yang tidak jelas atau pingsan atau riwayat keluarga seperti itu ketika orang yang terkena tidak memiliki penyakit jantung lainnya dievaluasi untuk sindrom long QT interval. Dokter biasanya melakukan EKG bersama dengan tes latihan dan juga meminta orang tersebut untuk mengenakan monitor jantung di rumah selama beberapa hari atau lebih.

Tidak semua orang dengan long QT interval memiliki sindrom congenital long QT, dan tidak semua orang dengan sindrom congenital long QT, memiliki long QT interval pada EKG tertentu. Dengan demikian, dokter menggunakan sistem penilaian berdasarkan hasil tes dan gejala orang tersebut untuk memprediksi seberapa besar kemungkinan diagnosisnya. Skor tersebut membantu menentukan orang yang memerlukan pengujian genetik atau pengujian provokatif dengan olahraga, berdiri secara tiba-tiba, atau epinefrin IV (adrenalin).

Dengan pengujian provokatif menggunakan epinefrin intravena, pasien diberikan obat untuk mencoba menyebabkan long QT interval karakteristik pada EKG. Orang dengan kemungkinan rendah mengalami sindrom long QT interval bawaan tidak memerlukan pengujian genetik, tetapi jika kemungkinannya sedang atau tinggi, pengujian genetik diperlukan.

Anggota keluarga dekat dari orang yang mengalami sindrom long QT interval bawaan harus diperiksa oleh dokter untuk mendeteksi gejala yang mungkin menunjukkan irama jantung abnormal dan harus menjalani EKG. Pengujian genetik dan pengujian latihan juga terkadang diperlukan.

Pengobatan untuk Sindrom long QT Interval

  • Mengubah detak jantung abnormal berbahaya menjadi irama normal dengan memberikan kejutan listrik (defibrilasi)

  • Menghilangkan penyebab dan pemicu predisposisi, terutama abnormalitas elektrolit dan penggunaan obat-obatan tertentu

  • Biasanya pemblokir-beta

  • Terkadang defibrilator kardioverter implan (ICD)

Jika orang mengalami episode takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel, pengobatannya meliputi

  • Mengonversi detak jantung ke irama normal dengan menerapkan kejutan listrik (defibrilasi)

Langkah-langkah untuk mencegah kematian mendadak, termasuk menghindari pemicu spesifik, termasuk olahraga berat. Jika memungkinkan, obat-obatan yang mungkin menyebabkan irama jantung abnormal akan dihentikan.

Pemblokir-beta diberikan kepada beberapa orang, seperti mereka yang pernah pingsan, henti jantung, atau fibrilasi ventrikel atau takikardia ventrikel.

Alat pacu jantung permanen mungkin diperlukan untuk mengurangi kemungkinan torsade berulang yang menyebabkan takikardia ventrikel. Orang yang telah diresusitasi setelah henti jantung dan yang lainnya membutuhkan defibrilator kardioverter implan (ICD).

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. American Heart Association: Aritmia: Informasi untuk membantu orang memahami risiko aritmia serta informasi tentang diagnosis dan pengobatannya

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!