Cardiac Channelopathies

OlehL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute, University of Calgary
Ditinjau OlehJonathan G. Howlett, MD, Cumming School of Medicine, University of Calgary
Ditinjau/Direvisi Sept 2024 | Dimodifikasi Oct 2024
v7525960_id

Cardiac channelopathies adalah abnormalitas pada protein sel jantung yang mengontrol aktivitas listrik jantung dan dengan demikian dapat menyebabkan gangguan irama jantung.

(Lihat juga Gambaran Umum tentang Irama Jantung Abnormal.)

Channelopathy adalah kerusakan pada satu atau lebih saluran mikroskopis di dinding sel jantung di mana elektrolit seperti natrium, potasium, dan kalsium masuk dan keluar sel. Aliran elektrolit inilah yang bertanggung jawab atas aktivitas listrik normal pada jantung. Ada beberapa jenis saluran yang berbeda, dan cacat di salah satunya dapat mengganggu kemampuan jantung untuk mempertahankan irama yang stabil. Jantung dapat tiba-tiba berdetak terlalu cepat atau terlalu lambat atau bahkan berhenti sepenuhnya (henti jantung).

Channelopathy biasanya disebabkan oleh gangguan di mana terdapat mutasi pada salah satu gen yang menentukan susunan saluran sel jantung. Namun, beberapa orang mengembangkan channelopathy sebagai komplikasi dari gangguan autoimun atau inflamasi tertentu, seperti lupus eritematosus sistemik atau sindrom Sjogren.

Kebanyakan orang yang memiliki channelopathy jantung tidak memiliki penyakit jantung lainnya, seperti serangan jantung atau gangguan katup jantung.

Channelopathy yang paling umum menyebabkan

Channelopathy lainnya yang lebih jarang meliputi hal-hal berikut:

  • Sindrom Short QT

  • Sindrom repolarisasi dini

  • Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT)

  • Sindrom Brugada

  • Penyakit isolated progressive cardiac conduction

Kecacatan listrik pada channelopathy terkadang menyebabkan takikardia ventrikel, irama jantung yang cepat dan berbahaya, atau fibrilasi ventrikel, di mana jantung tidak berdetak sama sekali. Channelopathy lebih banyak terjadi daripada yang diperkirakan dokter sebelumnya dan dapat menjadi penyebab sekitar 10% kematian jantung mendadak.

Tahukah Anda...

  • Banyak kasus kematian mendadak yang tidak terduga atau tidak dapat dijelaskan diakibatkan oleh channelopathy jantung.

Gejala Channelopathy Jantung

Sebagian orang tidak pernah mengalami gejala apa pun, tetapi banyak orang pingsan karena takikardia ventrikel. Mereka yang menderita fibrilasi ventrikel mengalami henti jantung mendadak.

Gejalanya dapat dipicu oleh demam, olahraga, atau beberapa obat-obatan, termasuk beberapa obat yang digunakan untuk mengobati irama jantung abnormal dan beberapa antidepresan.

Diagnosis Channelopathy Jantung

  • Elektrokardiografi

Dokter mempertimbangkan adanya channelopathy jika orang atau anggota keluarga mereka memiliki riwayat pingsan atau henti jantung tanpa penyebab yang jelas (seperti masalah jantung yang diketahui), terutama jika henti jantung terjadi pada usia dini.

Jika dokter mencurigai adanya channelopathy, mereka melakukan elektrokardiografi (EKG), pemantauan jantung ambulasi berkelanjutan, dan biasanya pengujian tekanan jantung. Pengujian genetik terkadang dilakukan. Jika channelopathy terkonfirmasi, orang harus rutin melakukan pemeriksaan lanjutan dengan EKG dan pemantauan jantung ambulatori untuk mencari gangguan irama jantung yang tidak menunjukkan gejala.

Karena channelopathy biasanya merupakan gangguan genetik, anggota keluarga yang menderita channelopathy berisiko mengalaminya. Anggota keluarga dekat harus dievaluasi oleh dokter, termasuk dengan EKG dan pemantauan jantung secara ambulatori.

Pengobatan untuk Channelopathy Jantung

  • Defibrilator Kardioverter Implan

Biasanya digunakan alat defibrilator kardioverter implan (ICD), yaitu alat kecil yang dapat mendeteksi irama jantung abnormal yang berbahaya dan memberikan kejutan untuk memperbaikinya. Prosedur ini mirip dengan implantasi alat pacu jantung buatan. Dokter sering menyarankan orang untuk menghindari hal-hal yang diketahui memicu irama jantung abnormal pada orang dengan channelopathy spesifik mereka.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. American Heart Association: Aritmia: Informasi untuk membantu orang memahami risiko aritmia serta informasi tentang diagnosis dan pengobatannya

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!