Sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh bekuan darah yang secara keseluruhan atau sebagian menghalangi aliran darah dari hati. Sumbatan dapat terjadi di mana saja mulai dari pembuluh vena kecil dan besar yang membawa darah dari hati (pembuluh vena hepatik) hingga vena kava inferior.
Sebagian orang tidak menunjukkan gejala apa pun, tetapi sebagian lainnya mengalami kelelahan, sakit perut, mual, dan penyakit kuning.
Cairan dapat terakumulasi di dalam perut, limpa dapat membesar, dan kadang perdarahan berat terjadi di esofagus.
Ultrasonografi Doppler dapat mendeteksi pembuluh darah yang menyempit atau tersumbat.
Obat-obatan dapat digunakan untuk melarutkan atau mengurangi ukuran bekuan darah, atau hubungan antara vena dapat dilakukan agar darah dapat melewati hati.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Pembuluh Darah pada Hati.)
Sindrom Budd-Chiari biasanya terjadi ketika bekuan darah mempersempit atau menyumbat pembuluh darah hepatik, yang membawa darah keluar dari hati.
Aliran darah yang keluar dari hati terhambat, oleh karena itu darah akan kembali ke dalam hati, menyebabkannya membesar. Limpa juga dapat membesar. Penumpukan darah (kongesti) ini menyebabkan tekanan darah di vena porta (yang membawa darah ke hati dari usus) meningkat. Peningkatan tekanan ini, disebut hipertensi portal, dapat menyebabkan vena membesar, vena terpelintir (varises) di esofagus (varises esofagus). Hipertensi portal, ditambah hati yang membesar dan rusak, menyebabkan akumulasi cairan di dalam perut (disebut asites). Ginjal berkontribusi terhadap asites dengan menyebabkan garam dan air tertahan.
Bekuan dapat meluas hingga menghalangi vena kava inferior (vena besar yang membawa darah dari bagian bawah tubuh, termasuk hati, ke jantung). Varises di perut dekat permukaan kulit dapat berkembang dan terlihat.
Pada akhirnya, jaringan parut yang parah pada hati (sirosis) terjadi.
Penyebab Sindrom Budd-Chiari
Biasanya, penyebabnya adalah kelainan yang membuat darah lebih mudah menggumpal, seperti berikut ini:
Kehamilan atau penggunaan pil kontrasepsi oral
Kelebihan sel darah merah (polisitemia)
Cedera
Kadang-kadang sindrom Budd-Chiari dimulai secara tiba-tiba dan agak parah, biasanya selama kehamilan. Selama kehamilan, darah biasanya akan lebih mudah untuk menggumpal. Pada beberapa wanita, gangguan bekuan darah pertama kali dapat terlihat selama kehamilan.
Penyebab lainnya termasuk gangguan yang berkembang di dekat vena hepatik, seperti infeksi parasit dan tumor hati atau tumor ginjal yang menekan atau menyerang vena. Di Asia dan Afrika Selatan, penyebabnya biasanya berupa membran (web) yang memblokir vena kava inferior. Jaring-jaring ini sering kali sudah ada sejak lahir. Sering kali, penyebabnya tidak diketahui.
Gejala Sindrom Budd-Chiari
Gejalanya bervariasi, bergantung pada apakah penyumbatan berkembang secara perlahan atau terjadi secara tiba-tiba.
Biasanya, penyumbatan dan gejala berkembang secara bertahap selama berbulan-bulan. Kelelahan umum terjadi. Hati yang membesar menjadi nyeri tekan, dan orang-orang yang mengalami merasa nyeri perut. Cairan dapat menumpuk di kaki, menyebabkan pembengkakan (edema), atau di perut, menyebabkan asites. Varises dapat terjadi di kerongkongan. Varises di kerongkongan ini dapat pecah dan berdarah, terkadang sangat banyak (lihat Perdarahan Gastrointestinal), dan orang dapat muntah darah. Perdarahan tersebut merupakan kondisi darurat medis. Jika sirosis berkembang, hal ini dapat menyebabkan gagal hati. Gagal hati dapat menyebabkan penurunan fungsi otak (ensefalopati hepatik), sehingga menimbulkan kebingungan dan bahkan koma.
Penyumbatan terjadi secara tiba-tiba pada beberapa orang. Penyumbatan yang terjadi selama kehamilan cenderung terjadi secara tiba-tiba. Beberapa gejala yang muncul sama dengan gejala penyumbatan yang berkembang secara bertahap: kelelahan, pembesaran dan nyeri hati, dan nyeri perut di perut bagian atas. Gejala tambahan meliputi muntah dan perubahan warna kuning pada kulit dan putih mata (penyakit kuning). Gagal hati yang parah jarang terjadi.
Diagnosis Sindrom Budd-Chiari
Dokter mencurigai adanya sindrom Budd-Chiari pada orang-orang dengan salah satu dari yang berikut ini:
Pembesaran hati, asites, gagal hati, atau sirosis jika tidak ada penyebab yang jelas, bahkan setelah pengujian
Hasil tes darah yang tidak normal dilakukan untuk mengevaluasi hati ditambah kondisi yang meningkatkan risiko terbentuknya bekuan darah
Jika hasil tes hati tidak normal, maka akan dilakukan tes pencitraan, biasanya ultrasonografi Doppler. Jika hasilnya tidak jelas, pencitraan resonansi magnetik pembuluh darah (angiografi resonansi magnetik) atau tomografi terkomputasi (CT) akan dilakukan (lihat Tes Pencitraan Hati dan Kantung Empedu).
Jika pembedahan atau prosedur untuk memperlebar pembuluh darah atau untuk mengubah rute aliran darah sudah direncanakan, venografi diperlukan. Untuk venografi, sinar-x vena diambil setelah agen kontras radiopak (yang terlihat pada sinar-x) diinjeksikan ke dalam pembuluh darah di selangkangan.
Biopsi hati dapat dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis dan menentukan apakah sirosis telah terjadi.
Pengobatan Sindrom Budd-Chiari
Obat-obatan (untuk melarutkan atau mencegah terbentuknya bekuan darah)
Prosedur untuk memperbaiki aliran darah
Transplantasi hati (pada penderita gagal hati)
Pengobatan bergantung pada seberapa cepat gangguan berkembang dan seberapa parahnya.
Ketika gejala dimulai secara tiba-tiba dan penyebabnya adalah bekuan darah, obat fibrinolitik (trombolitik), yang melarutkan bekuan tersebut, dapat membantu. Untuk pengobatan jangka panjang, obat antikoagulan (seperti warfarin) sering diperlukan untuk mencegah bekuan darah membesar atau berulang.
Jika pembuluh darah terhalang oleh jaring atau menyempit, angioplasti dapat dilakukan untuk membersihkan atau memperluasnya. Untuk prosedur ini (disebut angioplasti transluminal perkutan), kateter dengan balon kempis di ujungnya dimasukkan melalui kulit ke dalam pembuluh darah (seperti pembuluh darah di leher) dan disambungkan ke pembuluh darah yang tersumbat. Balon digelembungkan, melebarkan pembuluh darah. Tabung jaring kawat (stent) juga dapat dimasukkan dan dibiarkan terpasang untuk menjaga vena tetap terbuka.
Solusi lain adalah membuat rute alternatif untuk aliran darah, melewati hati. Prosedur ini, yang disebut pirau portal-sistemik intrahepatik transjugular (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS), mengurangi tekanan pada vena porta. Untuk prosedur ini, anestesi lokal digunakan untuk mengebaskan leher, dan kateter dengan jarum pemotong dimasukkan ke dalam pembuluh darah di leher (pembuluh darah jugular). Kateter dipasang melalui vena cava ke vena hepatika. Jarum ini digunakan untuk membuat sambungan (disebut pirau) antara cabang vena hepatika dan vena porta, sehingga darah dapat melewati hati. Kemudian, stent diikatkan dan ditempatkan di pirau untuk menjaganya tetap terbuka. Pirau memungkinkan darah melewati hati, mengalir dari vena portal (yang biasanya membawa darah ke hati) langsung ke vena hepatika (yang mengalirkan darah menjauh dari hati). Darah kembali ke jantung melalui pembuluh darah kava inferior. Namun demikian, pirau tersebut meningkatkan risiko ensefalopati hepatik (penurunan fungsi otak akibat disfungsi hati). Selain itu, pirau kadang-kadang tersumbat, terutama pada orang yang memiliki kecenderungan untuk membentuk bekuan darah.
Transplantasi hati dapat membantu menyelamatkan jiwa, terutama bagi penderita gagal hati yang parah.
Masalah akibat gangguan juga diobati:
Perdarahan dari varises vena (juga disebut varises) di kerongkongan: Beberapa teknik dapat digunakan untuk menghentikan perdarahan. Biasanya, pita karet dimasukkan melalui slang fleksibel berkamera (endoskopi), yang dimasukkan melalui mulut ke kerongkongan. Pita ini digunakan untuk mengikat pembuluh darah yang mengalami varises (disebut ligasi).
Akumulasi cairan dalam perut (disebut juga asites): Diet dan diuretik rendah garam (natrium) dapat membantu mencegah akumulasi cairan yang berlebihan di dalam perut.
Sebagian besar orang perlu meminum antikoagulan tanpa batas waktu untuk mencegah berkembangnya penyumbatan baru.
Prognosis Sindrom Budd-Chiari
Ketika pembuluh darah tetap tersumbat sepenuhnya, sebagian besar orang, jika tidak diobati, meninggal karena gagal hati dalam waktu 3 tahun. Ketika penyumbatan tidak selesai, harapan hidup lebih lama tetapi bervariasi.
