Pada mieloproliferatif neoplasma (mielo = sumsum tulang; proliferatif = penggandaan cepat; dan neoplasma = pertumbuhan abnormal baru, seperti prakanker atau kanker), sel penghasil darah di sumsum tulang (sel prekursor, juga disebut sel punca) bereproduksi secara berlebihan atau terdesak keluar akibat pertumbuhan jaringan berserat secara berlebihan. Terkadang, sel yang memproduksi darah muncul dan bereproduksi di limpa dan hati.
Mieloproliferatif neoplasma disebabkan oleh mutasi genetik. Biasanya mutasi bersifat dapatan dan tidak diturunkan, meskipun jarang ada keluarga di mana beberapa anggota memiliki gangguan ini.
Mieloproliferatif neoplasma mencakup
Mieloproliferatif neoplasma dapat berkembang atau berubah menjadi leukemia akut.
Mieloproliferatif neoplasma yang jarang terjadi meliputi sindrom hipereosinofilik dan leukemia neutrofilik kronis. Ada juga mieloproliferatif neoplasma langka yang tumpang tindih dengan sindrom mielodisplastik, jenis kondisi lain dengan sel pembentuk darah abnormal pada sumsum tulang.
Setiap mieloproliferatif neoplasma diidentifikasi sesuai dengan sumsum tulang dan karakteristik darah yang dominan. Setiap gangguan memiliki serangkaian temuan pemeriksaan, hasil tes, dan arah yang diharapkan; namun, mungkin ada beberapa fitur yang tumpang tindih di antara gangguan ini karena memiliki mutasi genetik yang sama.
Jumlah sel yang memproduksi darah dalam sumsum tulang juga dapat meningkat sebagai reaksi terhadap gangguan lain yang mendasari. Misalnya, kekurangan oksigen dapat menyebabkan sel darah merah meningkat, infeksi serius dapat menyebabkan sel darah putih meningkat, dan inflamasi dapat menyebabkan trombosit meningkat. Dalam kasus ini, peningkatan jumlah sel dalam sumsum tulang tidak dianggap sebagai mieloproliferatif neoplasma melainkan reaksi jinak. Mengobati gangguan yang mendasari akan mengembalikan jumlah sel darah yang diproduksi ke normal.
Mieloproliferatif Neoplasma Utama
Gangguan | Karakteristik Sumsum Tulang | Karakteristik Darah |
|---|---|---|
Peningkatan jumlah sel putih matang dan belum matang | Peningkatan jumlah jenis sel darah putih tertentu (granulosit) Terkadang peningkatan jumlah trombosit | |
Peningkatan jumlah sel yang menghasilkan sel darah yang bersirkulasi | Peningkatan jumlah sel darah merah Biasanya, peningkatan jumlah trombosit, sel darah putih, atau keduanya | |
Kelebihan jaringan berserat yang menggantikan sel penghasil darah | Penurunan jumlah sel darah merah (anemia) dan peningkatan jumlah sel darah putih Sel darah merah yang salah bentuk Jumlah sel darah putih dan trombosit pada akhirnya sering menurun, tetapi pada beberapa orang, sel darah putih dan trombosit meningkat | |
Peningkatan jumlah sel yang menghasilkan trombosit (megakariosit) | Peningkatan jumlah trombosit |
