Los quistes hepáticos solitarios se detectan con mayor frecuencia en forma incidental en la ecografía o la tomografía computarizada (TC) abdominal ( 1 ). Estos quistes suelen ser asintomáticos y no tienen relevancia clínica. El hígado poliquístico congénito, una entidad infrecuente, suele asociarse con enfermedad renal poliquística y poliquistosis en otros órganos. Esta enfermedad produce hepatomegalia nodular progresiva (a veces masiva) en adultos. No obstante, la función hepatocelular se conserva en forma adecuada y rara vez se desarrolla hipertensión portal . En ocasiones, los quistes muy grandes causan dolor o síntomas secundarios a la compresión de otros órganos. En estos casos, puede considerarse una intervención, como la marsupialización o el drenaje del quiste; sin embargo, los quistes a menudo recurren. Por lo tanto, rara vez, los síntomas significativos o los problemas en la calidad de vida justifican considerar un trasplante de hígado ( 1 ).