(Véase también Generalidades sobre la función biliar Generalidades sobre la función biliar El hígado produce alrededor de 500 a 600 mL de bilis por día. La bilis es isoosmótica respecto del plasma y está compuesta sobre todo por agua y electrolitos, pero también por compuestos orgánicos... obtenga más información ).
Con frecuencia, la colangitis esclerosante puede ser primaria Colangitis esclerosante primaria (CEP) La colangitis esclerosante primaria es una inflamación irregular, con fibrosis y estenosis de los conductos biliares que no posee una causa reconocida. No obstante, el 80% de los pacientes presenta... obtenga más información (de causa desconocida) o secundaria a inmunodeficiencias (congénita en los niños y adquirida en adultos, como la colangiopatía por sida Colangiopatía por sida La colangiopatía por sida es una obstrucción biliar secundaria a estenosis de las vías biliares causada por diversas infecciones oportunistas. (Véase también Generalidades sobre la función biliar)... obtenga más información ), asociarse con infecciones sobreimpuestas (p. ej., citomegalovirus Infección por citomegalovirus (CMV) El citomegalovirus (CMV, herpesvirus humano tipo 5) puede causar infecciones de gravedad variable. A menudo se produce un síndrome de mononucleosis infecciosa con ausencia de faringitis significativa... obtenga más información , Cryptosporidium), histiocitosis X o consumo de fármacos (como floxuridina por vía intraarterial). Tanto la colangitis esclerosante primaria como la secundaria causan lesiones inflamatorias y fibrosantes similares que forman cicatrices en los conductos biliares. Otras causas de estenosis de los conductos biliares son la coledocolitiasis Coledocolitiasis y colangitis La coledocolitiasis es la presencia de cálculos en los conductos biliares, procedentes de la vesícula biliar o de los mismos conductos. Estos cálculos ocasionan cólicos biliares, obstrucción... obtenga más información , la estenosis biliar posoperatoria, la lesión isquémica de los conductos biliares (durante el trasplante de hígado), las malformaciones biliares congénitas, el colangiocarcinoma Tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares Los tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares pueden ocasionar una obstrucción biliar extrahepática. Los pacientes podrían no experimentar síntomas, pero con frecuencia desarrollan... obtenga más información y las infecciones parasitarias.
El diagnóstico de las estenosis y las dilataciones biliares requiere técnicas de diagnóstico por imágenes Pruebas de diagnóstico por la imagen para el hígado y la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información 
como ecografía y colangiografía.
El tratamiento se centra en el alivio de la obstrucción biliar [p. ej., con dilatación y colocación de endoprótesis (stents) en las estenosis] y, siempre que sea posible, la erradicación de los microorganismos responsables o el tratamiento de la causa (p. ej., HIV).
