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Síndrome de obstrucción sinusoidal

(Enfermedad venoclusiva)

Por

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Última modificación del contenido feb. 2020
Información: para pacientes

El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos, más que de las venas hepáticas o la vena cava inferior (como en el síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari El sindrome de Budd-Chiari es una obstrucción del flujo en la vena hepática originada en algún sitio desde las pequeñas venas hepáticas localizadas dentro del hígado hasta la vena cava inferior... obtenga más información ).

Etiología

Las causas frecuentes son

Perlas y errores

  • Preguntar a los pacientes que tienen alteraciones hepáticas criptogénicas sobre el uso de productos a base de hierbas y naturales (incluyendo tés de arbustos y de hierbas) y esteroides anabólicos (que pueden causar peliosis hepática).

Signos y síntomas

Diagnóstico

  • Evaluación clínica y hepatograma

  • Ecografía

  • En ocasiones, pruebas invasivas (p. ej., biopsia hepática, medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática)

El diagnóstico se sospecha en pacientes con evidencias clínicas o de laboratorio de hepatopatía de causa desconocida, en particular con factores de riesgo documentados, como por ejemplo antecedentes de trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas.

Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos: aumento de las concentraciones de aminotransferasa y bilirrubina conjugada. Los valores del tiempo de protrombina/índice internacional normalizado (TP/IIN) se vuelven anormales en pacientes con enfermedad grave. La ecografía revela flujo retrógrado en la vena porta.

Si el diagnóstico es incierto, deben solicitarse pruebas invasivas, como biopsia hepática Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información o medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática (un gradiente de presión > 10 mmHg sugiere síndrome de obstrucción sinusoidal). La medición de la presión a través del hígado requiere la inserción de un catéter en la vena hepática por vía percutánea, que se avanza hasta su fijación en el hígado. Esta presión de enclavamiento refleja la presión en la vena porta. (Una excepción es la trombosis de la vena porta Trombosis de la vena porta La trombosis de la vena porta causa hipertensión portal y, como resultado de ella, hemorragia digestiva secundaria a la presencia de várices, en general en la porción inferior del esófago o... obtenga más información , en cuyo caso la presión es normal a pesar de la hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en los países desarrollados), esquistosomiasis (en las áreas endémicas)... obtenga más información ).

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

  • Tratamiento de la causa

  • En caso de enfermedad progresiva, derivación portosistémica intrahepática transyugular o trasplante

El tratamiento incluye la suspensión del agente causante (como por ejemplo ciertos tés) y la administración de tratamiento de sostén. Se ha demostrado que la defibrotida, una sal de sodio de oligodesoxirribonucleótido monocatenario, protege a las células endoteliales de una mayor activación, y puede considerarse en pacientes con síndrome de obstrucción sinusoidal que complica el trasplante de células madre hematopoyéticas (1) Referencia del tratamiento El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos... obtenga más información .

Referencia del tratamiento

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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