Isolierte Leberzysten werden häufig zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens oder einer Computertomographie entdeckt ( 1 ). Diese Zysten sind in der Regel asymptomatisch und haben keine klinische Bedeutung. Die selten vorkommende kongenitale polyzystische Leberkrankheit ist häufig mit einer polyzystischen Krankheit der Nieren und anderer Organe assoziiert. Sie führt im Erwachsenenalter zu einer fortschreitenden nodularen Hepatomegalie (die manchmal massiv ausgebildet ist). Trotzdem ist die Leberfunktion ausgesprochen gut erhalten und eine portale Hypertonie entsteht nur selten. Gelegentlich verursachen sehr große Zysten Schmerzen oder Symptome durch Kompression anderer Organe. In diesen Fällen kann ein Eingriff wie die Marsupialisierung oder Drainage der Zyste in Erwägung gezogen werden; allerdings treten die Zysten häufig wieder auf. In seltenen Fällen rechtfertigen daher signifikante Symptome oder Probleme mit der Lebensqualität die Erwägung einer Lebertransplantation ( 1 ).