Die sklerosierende Cholangitis ist ein chronisch cholestatisches Syndrom, charakterisiert durch ungleichmäßig in der Leber verteilte Entzündungsherde, Fibrose und Strikturen der intra- und extrahepatischen Gallengänge. Im Krankheitsverlauf werden die kleinen Gallengänge verschlossen, was zu Zirrhose, Leberversagen und manchmal Cholangiokarzinom führt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Überwachung von Komplikationen sowie auf endoskopische oder chirurgische Interventionen bei dominanten Strikturen und, wenn möglich, auf die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.
(Siehe auch Übersicht Gallenfunktion.)
Sklerosierende Cholangitis kann primär (ohne bekannte Ursache) oder sekundär sein. Ursachen der sekundären sklerosierenden Cholangitis sind (1):
Infektiös (z. B. Parasiten oder opportunistische Infektionen infolge einer Immundefizienz, wie bei HIV-assoziierter Cholangiopathie)
Immunvermittelt (z. B. IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis, Transplantatabstoßung)
Maligne (z. B. Cholangiokarzinom oder Langerhans-Zell-Histiozytose, Pankreaskrebs, metastatische Erkrankung)
Ischämisch (z. B. kritische Erkrankung, thromboembolische Erkrankung)
Chemotherapie‑ oder medikamenteninduziert (z. B. intraarterielles Floxuridin)
Obstruktiv (z. B. Choledocholithiasis, chirurgische Striktur)
Sowohl primär als auch sekundär sklerosierende Cholangitis verursachen ähnliche Entzündungen mit fibrosierende Läsionen und konsekutiver Vernarbung die Gallengänge.
Die Diagnose der Gallengangsstrikturen und Erweiterungen erfordert bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Cholangiographie und CT.
Die Behandlung konzentriert sich auf die Behebung der Gallengangsobstruktion (z. B. Dilatation und Stentimplantation) und wenn möglich, die Beseitigung der verantwortlichen Organismen bzw, die Behandlung der Ursache (z. B. HIV).
Hinweis
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
