Kolestasisi ni kupungua au kusimama kwa mtiririko wa nyongo. Matokeo yake, bilirubini hurudi kwenye damu (hyperbilirubinemia), na kusababisha rangi ya manjano ya weupe wa macho na ngozi inayoitwa homa ya manjano.
Kolestasisi ina visababishi vingi, ikiwa ni pamoja na maambukizi, matatizo ya umetaboli, kasoro za kijenetiki na vizuizi.
Dalili za kawaida ni homa ya manjano na mkojo mweusi.
Utambuzi hufanywa kwa kutumia vipimo vya damu, vipimo vya upigaji picha na wakati mwingine upimaji wa sehemu ya ini.
Matibabu yanategemea kisababishi.
Bilirubini ni dutu ya njano inayoundwa wakati himoglobini (sehemu ya seli nyekundu za damu inayobeba oksijeni) inapovunjwa kama sehemu ya utaratibu wa kawaida wa kuchakata seli nyekundu za damu zilizozeeka au zilizoharibika.
Bilirubini hubebwa kwenye mtiririko wa damu hadi kwenye ini na kuchakatwa ili iweze kutolewa nje ya ini kama sehemu ya nyongo (kiowevu cha mmeng'enyo wa chakula yanayozalishwa na ini). Uchakataji wa Bilirubini kwenye ini unahusisha kuiunganisha na dutu nyingine ya kemikali katika mchakato unaoitwa muunganiko. Bilirubini iliyochakatwa kwenye nyongo huitwa bilirubini iliyounganishwa. Bilirubini iliyochakatwa kwenye nyongo huitwa bilirubini isiyounganishwa.
Nyongo husafirishwa kupitia mifereji ya nyongo hadi mwanzo wa utumbo mdogo (duodeni). Ikiwa bilirubini haiwezi kuchakatwa na kutolewa haraka na ini na mirija ya nyongo, huwa inajikusanya kwenye damu (hyperbilirubinemia). Bilirubini iliyozidi hukaa kwenye ngozi, sehemu nyeupe za macho na tishu zingine na kusababisha kugeuka manjano (homa ya manjano).
Katika kolestasisi, seli za ini hushughulikia bilirubini vizuri, lakini utoaji wa nyongo huharibika wakati fulani kati ya seli za ini na duodeni. Hii husababisha ongezeko la bilirubini iliyounganishwa katika damu na kupungua kwa nyongo inayopelekwa kwenye utumbo mdogo.
Athari nyingine ya nyongo kutotolewa kawaida kwenye utumbo mdogo ni kwamba usagaji chakula huharibika. Nyongo ni muhimu kwa usagaji chakula kwa sababu husaidia mwili kunyonya mafuta na vitamini mumunyifu za mafuta A, D, E, na K. Wakati hakuna nyongo ya kutosha kwenye utumbo, unyonyaji wa mafuta huharibika, jambo ambalo linaweza kusababisha upungufu wa vitamini, lishe duni na ukosefu wa ukuaji unaotarajiwa na kuongezeka uzito.
Mwonekano wa Ini
Sababu za Kolestasisi katika Watoto wachanga
Kolestasisi katika mtoto mchanga inaweza kusababishwa na mambo yafuatayo:
Kuziba kwa mifereji ya nyongo
Uvimbe kwenye nyongo
Maambukizi
Ugonjwa wa kinga mwilini
Matatizo ya umetaboli
Kasoro za kijenetiki
Sumu
Kuziba kwa mifereji ya nyongo ni kufungika kwa mifereji ya nyongo ambayo huanza wiki kadhaa baada ya kuzaliwa. Ni nadra sana kwa watoto wachanga waliozaliwa kabla ya wakati au kwa watoto wachanga wakati wa kuzaliwa. Watoto wachanga walioathiriwa kwa kawaida hupata homa ya manjano katika wiki kadhaa za kwanza za maisha.
Uvimbe kwenye nyongo (uvimbe wa mirija ya nyongo) ni kufura kwa sehemu za mirija ya nyongo. Uvimbe huu adimu kwa kawaida husababishwa na kasoro ya kuzaliwa nayo katika eneo ambalo mrija wa nyongo na mrija wa kongosho hukutana (tazama mchoro ). Uvimbe kwenye nyongo hutokea sana miongoni mwa watoto wachanga ambao wana ugonjwa wa figo zenye uvimbe (PKD). PKD ni ugonjwa wa kurithi unaosababisha uvimbe kwenye figo.
Maambukizi yanaweza kusababisha kolestasisi kwa mtoto mchanga. Mifano ni pamoja na:
Maambukizi ya virusi: Maambukizi ya kirusi cha sitomegalo, maambukizi ya virusi vya herpes simplex na rubela
Maambukizi ya bakteria: Maambukizi ya njia ya mkojo, bakteria na kuambukiza sumu ya kidonda kwenye damu
Maambukizi ya vimelea: Toksoplasmosisi
Ugonjwa wa ini unaosababishwa na kinga ya mwili wakati wa ujauzito ni ugonjwa unaoanza kabla ya kuzaliwa. Katika ugonjwa huu, kingamwili kutoka kwa mama huvuka kondo la nyuma na kushambulia ini la kijusi.
Matatizo ya kimetaboliki Visababishi vya kolestasisi ni vingi na vinajumuisha upungufu wa antitrypsin ya alpha-1, galaktosemia, tyrosinemia kasoro za asidi ya nyongo na matatizo ya oksidi ya asidi ya mafuta. Matatizo haya hutokea wakati mtoto mchanga anakosa kimeng'enya kinachohitajika ili kuvunja dutu fulani, na kuruhusu vitu vyenye sumu kujikusanya na kuharibu ini.
Kasoro za kijenetiki, kama vile ugonjwa wa Alagille na uvimbe wa fibrosisi, inaweza kusababisha kolestasisi kwa mtoto mchanga. Kasoro za kijenetiki na mabadiliko mengine ya jeni yanaweza kuvuruga uzalishaji na uondoaji wa kawaida wa nyongo, jambo ambalo husababisha kolestasisi.
Sumu inajumuisha matumizi ya kulisha kwa njia ya mishipa (lishe ya kukwepa umeng'enyaji) kwa watoto wachanga waliozaliwa kabla ya wakati au kwa watoto wachanga wenye ugonjwa wa utumbo mfupi. Katika miaka ya hivi karibuni, vituo vimeanza kutumia aina tofauti ya mafuta katika uundaji wa chakula cha kupitishwa kwenye mishipa, ambayo inaonekana kupunguza hatari ya kolestasisi.
Ugonjwa wa homa ya ini ya watoto wachanga ni neno linalotumika kuelezea uvimbe kwenye ini la mtoto mchanga ambapo hakuna chanzo kilichobainishwa. Utambuzi huu haufanyiki mara kwa mara kutokana na maendeleo katika vipimo ambavyo vinaweza kubaini chanzo halisi.
Dalili za Kolestasisi katika Watoto wachanga
Dalili za kolestasisi kwa kawaida hujitokeza wakati wa wiki 2 za kwanza za maisha ya mtoto mchanga. Ingawa watoto wengi wachanga wana kiwango fulani cha homa ya manjano, wale walio na kolestasis mara nyingi huwa na mkojo mweusi, kinyesi chenye rangi nyepesi na ini lililopanuka. Viwango vya juu vya bilirubini vinaweza kuambatana na mkusanyiko wa chumvi za nyongo kwenye damu. Mkusanyiko huu unaweza kusababisha kuwasha, jambo ambalo huwafanya watoto wachanga kuwashwa.
Kwa sababu watoto wachanga walio na kolestasisi wanaweza wasifyonze mafuta na vitamini ipasavyo, wanaweza kukosa kukua ipasavyo.
Matatizo mengine, kama vile uvimbe wa tumbo unaosababishwa na majimaji tumboni (ascites) na kutokwa na damu kwenye njia ya juu ya kumeng'enya chakula kunakosababishwa na mishipa iliyopanuka kwenye umio (mishipa ya umio), inaweza kuanza kadri ugonjwa wa ini unavyoendelea.
Utambuzi wa ugonjwa wa Kolestasisi katika Watoto wachanga
Vipimo vya damu vya kuchunguza viwango vya bilirubini
Vipimo vya damu ya ini
Vipimo vingine vya metaboli, kuambukiza na sababu za kijenetiki
Vipimo vya picha
Wakati mwingine kupima nyama ya ini
Karibu watoto wote wachanga wana viwango vya juu vya bilirubini katika damu yao (hyperbilirubinemia) wakati wa wiki ya kwanza ya maisha kuliko ilivyo kawaida katika umri mwingine. Homa hii ya manjano ya kawaida (homa ya manjano ya kifisiolojia) kwa kawaida huisha katika wiki moja au mbili na kiwango cha bilirubini hurudi katika hali ya kawaida. (Tazama pia Homa ya manjano kwa Mtoto Mchanga.)
Ikiwa watoto wachanga bado wana homa ya manjano baada ya umri wa wiki 2, madaktari hupima damu ili kuona kama kiwango cha juu cha bilirubini kimeunganishwa au hakijaunganishwa. Kiwango cha juu cha bilirubini iliyounganishwa kinaonyesha kutofanya kazi vizuri kwa ini na uwezekano wa kolestasisi. (Kiwango cha juu cha bilirubini isiyounganishwa kinaonyesha sababu nyingine isipokuwa hitilafu ya ini; tazama Sababu za Homa ya Manjano kwa Watoto Wachanga). Ikiwa kipimo kinaonyesha kuwa kolestasis ipo, watoto wachanga hupimwa damu zaidi ili kubaini kama ini limevimba au halifanyi kazi vizuri (tazama Vipimo vya Damu ya Ini).
Madaktari hufanya vipimo vingine ili kubaini chanzo cha kolestasisi. Kwa mfano, mkojo hupimwa ili kubaini maambukizi na matatizo ya umetaboli, na magonjwa mbalimbali vipimo vya kijenetiki hufanywa ili kutafuta mabadiliko ya jeni au kasoro. Madaktari pia hupitia matokeo ya vipimo vya kawaida vya uchunguzi wa watoto wachanga ambavyo hufanywa wakati wa kuzaliwa.
Madaktari hufanya uchunguzi wa ultrasound ya tumbo ili kutathmini ukubwa wa ini na kutazama kibofu cha nyongo na mfereji mkuu wa nyongo.
Aina nyingine ya jaribio la upigaji picha linaloitwa kolestinigrafia (pia huitwa sintigrafia ya hepatobiliary au skani ya HIDA [hydroxy iminodiacetic acid]) husaidia madaktari kugundua matatizo ya ini, kibofu cha nyongo, na mirija ya nyongo. Kipimo hiki kinawaonyesha madaktari jinsi ini linavyotoa nyongo na kinawaruhusu kufuatilia mtiririko wa nyongo kutoka kwenye ini hadi kwenye utumbo mdogo.
Aina nyingine ya kipimo cha eksirei kinachowaruhusu madaktari kuona mifereji ya nyongo na kibofu cha nyongo, kinachoitwa kolangiopankritografia ya endoskopia ya nyuma (ERCP), wakati mwingine hufanywa katika vituo maalum vya matibabu.
Ikiwa madaktari hawawezi kugundua chanzo, huwa wanaondoa sampuli ya ini la mtoto kwa ajili ya tathmini zaidi (kipimo cha tishu). Kipimo cha tishu kinaweza kufanywa na au bila kolangiografia ya upasuaji, ambayo inahusisha sindano ya dutu ambayo inaweza kuonekana kwenye eksirei moja kwa moja kwenye kibofu cha nyongo ili kubaini vyema kama mifereji ya nyongo iko sawa.
Matibabu ya Kolestasisi katika Watoto wachanga
Matibabu ya kisababishi maalum
Huduma ya usaidizi, ikiwa ni pamoja na lishe bora na virutubisho vya vitamini
Matibabu ya kisababishi
Watoto wachanga ambao wana atresia ya nyongo hutibiwa kwa upasuaji unaoitwa portoenterostomia (utaratibu wa Kasai). Kwa hakika, utaratibu huu unapaswa kufanywa katika mwezi wa kwanza wa maisha. Wakati wa utaratibu huu, sehemu ya utumbo mdogo huunganishwa na eneo la ini ili nyongo iweze kumwaga ndani ya utumbo mdogo. Hata kwa utaratibu huu na huduma bora, watoto wengi hatimaye wanahitaji kupandikizwa ini.
Baadhi ya matatizo ya kimetaboliki kama vile galaktosemia yanaweza kutibiwa. Galaktosemia inatibiwa kwa kuondoa maziwa na bidhaa za maziwa (maziwa ya binadamu na ng'ombe yana sukari ya galaktosi) kutoka kwenye lishe ya mtoto. Kwa kawaida, watoto wachanga hupewa fomula ya soya.
Watoto wachanga ambao wana ugonjwa wa ini wa ujauzito unaosababishwa na kinga ya mwili wanaweza kutibiwa na globulini ya kinga mwilini (kingamwili zinazopatikana kutoka kwa damu ya watu wenye mfumo wa kawaida wa kinga) zinazotolewa kupitia vena au kwa kutoa kiasi kikubwa cha damu ya mtoto na kuibadilisha na damu mpya (kubadilishana kwa kuongezewa damu).
Lehemu inayosababishwa na lishe ya mishipa itajirekebisha ikiwa lishe ya mishipa itasimamishwa kabla ya mtoto kupata ugonjwa mbaya wa ini. Ikiwa lishe ya mishipa haiwezi kusimamishwa, fomula tofauti yenye mafuta ya samaki inaweza kutumika kupunguza kolestasisi.
Huduma ya kuunga mkono
Ni muhimu kukuza lishe bora na kutoa virutubisho kukiwa na upungufu wowote wa vitamini A, D, E, na K. Watoto wachanga walio na kolestasisi kwa kawaida hawanyonyi mafuta vizuri, kwa hivyo kutumia fomula zenye mafuta maalum (triglycerides wastani) huboresha unyonyaji wa mafuta na ukuaji wao. Baadhi ya watoto wachanga hawawezi kunywa fomula ya kutosha ili kufikia ukuaji wa kawaida na wanaweza kuhitaji fomula iliyokolea ambayo ina kalori zaidi kwa kila aunsi.
Watoto wachanga walio na mtiririko wa nyongo kidogo wanaweza kupewa asidi ya ursodeoxycholic ili kupunguza kuwashwa, kuongeza mtiririko wa nyongo na uwezekano wa kutibu ugonjwa wa ini.
Ubashiri wa ugonjwa wa Kolestasisi katika Watoto wachanga
Ubashiri hutofautiana sana. Kutegemea chanzo, watoto wachanga wanaweza kupona kabisa au kupata uharibifu wa ini au sirosisi ini (kovu kwenye ini).
Atresia ya nyongo inaweza kusababisha ugonjwa wa ini kuwa mbaya zaidi hata kama utagunduliwa na kutibiwa ipasavyo. Kwa watoto wachanga ambao hawatibiwi, atresia ya nyongo husababisha ugonjwa wa ini kwa miezi kadhaa kisha ini kushindwa kufanya kazi na kifo kufikia umri wa mwaka 1.
Ugonjwa wa ini unaosababishwa na kinga ya mwili ambao haujatibiwa mapema kwa kawaida hukosa kubashiriwa.
