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Dissezione aortica

Di

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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La dissezione aortica consiste nel passaggio di sangue attraverso una soluzione di continuo dell'intima con la separazione dell'intima dalla media e la formazione di un falso lume (condotto). La lacerazione iniziale può essere causata da un evento primario o è secondaria a un'emorragia all'interno della media. La dissezione si può verificare in qualsiasi punto lungo l'aorta e si può estendere prossimalmente o distalmente nelle altre arterie. L'ipertensione è un importante fattore responsabile della dissezione. Segni e sintomi di presentazione clinica sono caratterizzati da un dolore improvviso e lacerante al torace o al dorso, inoltre la dissezione può determinare un'insufficienza aortica e compromettere il flusso ematico nei rami aortici. La diagnosi si basa sugli esami per immagini (p. es., l'ecocardiografia transesofagea, l'angio-TC, la RM o l'aortografia con mezzo di contrasto). Il trattamento prevede sempre un controllo costante della pressione arteriosa e indagini di imaging in serie per monitorare la progressione della dissezione. La riparazione chirurgica dell'aorta con il posizionamento di un innesto protesico sintetico è necessaria nelle dissezioni dell'aorta ascendente e talora per quelle del tratto discendente. Alcuni pazienti possono essere trattati mediante il posizionamento di dispositivi endovascolari, in particolare quando la dissezione coinvolge l'aorta toracica discendente. Un quinto dei pazienti muore prima di arrivare in ospedale e fino a un terzo muore per le complicanze operatorie o perioperatorie.

Una dissezione è osservata nell'1-3% circa di tutte le autopsie. Particolarmente a rischio sono i soggetti neri, maschi, anziani e ipertesi. Il picco di incidenza è tra i 50 e i 65 anni nella popolazione generale e tra i 20 e i 40 anni per i pazienti con patologie congenite del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos).

Classificazione della dissezione aortica

Le dissezioni aortiche sono classificate in base all'anatomia.

Il sistema di classificazione di DeBakey è quello più utilizzato:

  • Tipo I (50% delle dissezioni): dissezioni che originano dall'aorta ascendente e si estendono fino all'arco aortico e talvolta oltre.

  • Tipo II (35%): dissezioni che iniziano e sono confinate a livello dell'aorta ascendente (prossimale all'arteria brachiocefalica o innominata).

  • Tipo III (15%): dissezioni che originano dall'aorta toracica discendente appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra e si estendono distalmente o, più raramente, prossimalmente. Le dissezioni di tipo IIIa hanno origine distale rispetto all'arteria succlavia sinistra e sono confinate all'aorta toracica. Le dissezioni di tipo IIIb hanno origine distale rispetto all'arteria succlavia sinistra e si estendono al di sotto del diaframma.

La classificazione di Stanford è più semplice:

  • Tipo A: dissezioni che coinvolgono l'aorta ascendente e arco dell'aorta.

  • Tipo B: dissezioni che sono confinate all'aorta toracica discendente (distale all'arteria succlavia sinistra).

Sebbene la dissezione possa originarsi ovunque lungo l'aorta, si verifica più comunemente in aree di maggiore stress idraulico, che sono

  • Parete laterale destra dell'aorta ascendente (entro 5 cm dalla valvola aortica)

  • Segmento prossimale dell'aorta discendente (appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra)

Di rado, la dissezione è confinata a singole arterie (p. es., arterie coronariche o carotidi), come avviene tipicamente nelle donne in gravidanza o nel post-partum.

Eziologia

Delle dissezioni aortiche spesso si verificano nei pazienti con preesistente degenerazione della tonaca media dell'aorta. Le cause e i fattori di rischio comprendono le malattie del tessuto connettivo, la malattia aterosclerotica e i traumi (vedi tabella Condizioni che predispongono alla dissezione aortica).

Tabella
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Condizioni che predispongono alla dissezione aortica

Categoria

Esempi

Fattori di rischio aterosclerotico

Cocaina

Fumo

Patologie acquisite del tessuto connettivo

Malattie congenite o ereditarie del tessuto connettivo

Medionecrosi cistica

Familiarità per aneurisma dell'aorta toracica

Iatrogene

Cateterismo aortico

Chirurgia valvolare aortica

Traumi

Traumi da decelerazione

I fattori di rischio per l'aterosclerosi, in particolare l'ipertensione, contribuiscono in più dei due terzi dei pazienti. Dopo la rottura dell'intima, che è un evento in alcuni casi primitivo e in altri secondario a emorragia nella tonaca media, il sangue entra nella media, creando un falso lume che si estende distalmente o, meno frequentemente, prossimalmente lungo l'arteria.

Fisiopatologia

La sequenza fisiopatologica delle dissezioni aortiche coinvolge l'infiammazione della parete aortica, l'apoptosi delle cellule muscolari lisce vascolari, la degenerazione della tonaca media aortica, la distruzione dell'elastina e quindi la dissezione dei vasi. Le dissezioni possono comunicare nuovamente con il vero lume aortico tramite una seconda rottura dell'intima a livello più distale, mantenendo così il circolo sistemico.

Gravi complicanze sono frequenti e comprendono

  • Compromissione dell'apporto ematico alle arterie che si diramano dall'aorta (comprese le arterie coronarie)

  • Dilatazione e insufficienza della valvola aortica

  • Rottura fatale dell'aorta attraverso l'avventizia nel pericardio, atrio destro o spazio pleurico sinistro

Le dissezioni acute e quelle presenti da < 2 settimane sono maggiormente soggette a sviluppare queste complicanze. Il rischio si riduce di 2 settimane se c'è evidenza di trombosi del falso lume con perdita di comunicazione tra questo e il vero lume.

Le varianti della dissezione sono ritenute precursori di una classica dissezione aortica. Le varianti della dissezione aortica comprendono

  • Separazione dell'intima e della media tramite un ematoma intramurale senza chiara lacerazione intimale o lembo

  • Lacerazione e rigonfiamento dell'intima senza ematoma o falso lume

  • Dissezione o ematoma causati dall'ulcerazione della placca aterosclerotica

Sintomatologia

Caratteristicamente, la dissezione si presenta con un improvviso dolore lancinante precordiale o interscapolare, spesso descritto come lacerante o squarciante. Il dolore frequentemente migra dalla localizzazione iniziale man mano che la dissezione si estende lungo l'aorta. Fino al 20% dei pazienti si presenta con una sincope dovuta al dolore opprimente, all'attivazione dei barorecettori aortici, all'ostruzione delle arterie cerebrali extracraniche o al tamponamento cardiaco. L'ipotensione e la tachicardia possono indicare sanguinamento attivo.

Occasionalmente, i pazienti si presentano con sintomi di malperfusione (ictus, infarto del miocardio, infarto intestinale, insufficienza renale, paraparesi o paraplegia) dovuti all'interruzione dell'apporto ematico a un particolare letto vascolare, inclusi midollo spinale, cervello, cuore, reni, intestino, o arti. L'interruzione dell'afflusso di sangue è in genere dovuta all'ostruzione arteriosa distale acuta del falso lume.

Circa il 20% dei pazienti presenta scomparsa parziale o completa dei principali polsi arteriosi, che possono essere intermittenti. La pressione arteriosa agli arti può differire, talvolta di > 30 mmHg; questi reperti suggeriscono una prognosi infausta. Un soffio da insufficienza aortica è udibile nel 50% circa dei pazienti con dissezione prossimale. Possono essere presenti i periferici segni dell'insufficienza aortica. Di rado, l'insufficienza cardiaca deriva da una grave insufficienza aortica acuta. La perdita di sangue o la presenza di liquido sierico infiammatorio nello spazio pleurico sinistro possono causare i segni clinici del versamento pleurico. L'occlusione dell'arteria di un arto può causare segni di ischemia periferica o neuropatia. L'ostruzione dell'arteria renale può causare oliguria o anuria. Il tamponamento cardiaco si può manifestare con il polso paradosso e la distensione delle vene giugulari.

Consigli ed errori da evitare

  • Solo circa il 20% dei pazienti con una dissezione aortica ha alterazioni dei polsi.

Diagnosi

  • Ecocardiografia transesofagea, angio-TC, o angio-RM

La dissezione aortica deve essere sospettata in qualsiasi paziente con dolore toracico, dolore al dorso, sincope inspiegata, dolore addominale inspiegato, ictus o insufficienza cardiaca acuta, specie quando i polsi o la pressione arteriosa degli arti differiscono. In questi pazienti è necessaria una RX torace; nel 60-90% dei casi l'ombra mediastinica è slargata, di solito con un rigonfiamento localizzato che indica il punto d'origine. È frequente un versamento pleurico sinistro.

I pazienti che si presentano con dolore toracico acuto, cambiamenti elettrocardiografici di infarto del miocardio acuto inferiore, e un soffio precedentemente non documentato da insufficienza aortica sono di particolare interesse per la dissezione aortica di tipo I nella coronaria destra (causando infarto del miocardio inferiore), e la valvola aortica (provocando insufficienza aortica).

Se la RX torace suggerisce una dissezione, dopo che il paziente è stabilizzato, viene effettuata immediatamente un'ecocardiografia transesofagea, angio-TC, o angio-RM. I reperti di flap intimale e di doppio lume aortico confermano la dissezione.

L'ecocardiografia transesofagea multiplanare ha una sensibilità del 97-99% e in associazione all'ecocardiografia M-mode, è specifica al 100%. Tale procedura può essere eseguita al letto del paziente in < 20 minuti e non richiede mezzi di contrasto. Tuttavia, l'angio-TC è in genere la modalità di imaging di prima linea perché è spesso disponibile più rapidamente e ampiamente rispetto all'ecocardiografia transesofagea. La sensibilità dell'angio-TC supera il 95% e questa ha un valore predittivo positivo del 100% e un valore predittivo negativo dell'86%.

L'angio-RM ha una sensibilità e una specificità per la dissezione aortica prossime al 100%. Ma è un esame che richiede lunghi tempi di esecuzione e quindi inadatto per le emergenze. Essa è probabilmente meglio indicata per i pazienti stabili con un dolore toracico subacuto o cronico e una sospetta dissezione.

L'aortografia con contrasto è una possibile opzione in previsione dell'intervento chirurgico. Oltre a identificare l'origine e l'estensione della dissezione, la gravità dell'insufficienza aortica e l'estensione del coinvolgimento dei principali rami aortici, l'aortografia permette di valutare simultaneamente la necessità di un eventuale intervento di bypass coronarico. L'ecocardiografia deve essere eseguita anche per valutare la presenza dell'insufficienza aortica e quindi stabilire la necessità di un contemporaneo intervento di riparazione o sostituzione valvolare.

Un ECG viene eseguito in tutti i casi. Tuttavia, i reperti elettrocardiografici possono variare notevolmente, da un quadro di normalità alla presenza di alterazioni marcate (in caso di occlusione coronarica o insufficienza aortica significativa), tanto che l'esame non è particolarmente utile dal punto di vista diagnostico per la dissezione stessa. Sono ancora oggetto d'indagine i test per la ricerca delle componenti solubili dell'elastina e delle proteine della catena pesante della miosina del muscolo liscio; i dati sembrano promettenti, ma gli esami non sono ancora disponibili di routine. Livelli sierici di CK-MB e troponina possono aiutare a distinguere una dissezione aortica dall'infarto del miocardio, tranne quando la dissezione stessa causa l'infarto del miocardio.

I test di laboratorio possono evidenziare una lieve leucocitosi e un'anemia se c'è stata una perdita di sangue dall'aorta. L'aumento dell'LDH (lactate dehydrogenase) può essere un segno aspecifico del coinvolgimento del tronco arterioso celiaco o mesenterico.

Durante l'esecuzione delle procedure diagnostiche deve essere inoltre chiesta una consulenza cardiochirurgica.

Prognosi

Circa il 20% dei pazienti con una dissezione aortica muore prima di raggiungere l'ospedale. In assenza di trattamento, il tasso di mortalità va dall'1 al 3%/h durante la prime 24 h, è del 30% a 1 settimana, dell'80% a 2 settimane e del 90% a 1 anno.

Il tasso di mortalità ospedaliera per i pazienti trattati è circa del 30% in caso di dissezione prossimale e del 10% per le forme distali. La sopravvivenza dei pazienti trattati che superano l'episodio acuto è di circa il 60% a 5 anni e del 40% a 10 anni. Circa un terzo dei decessi tardivi è dovuto alle complicanze della dissezione; i rimanenti sono dovuti ad altre patologie.

Trattamento

  • beta-bloccanti o altri farmaci anti-ipertensivi per il controllo della pressione arteriosa

  • Di solito chirurgia (endovascolare o riparazione aperta)

I pazienti che non muoiono subito di dissezione aortica devono essere ricoverati in un'unità di terapia intensiva e sottoposti a monitoraggio intrarterioso della pressione arteriosa e a catetere uretrale a permanenza per monitorare la diuresi. In previsione dell'intervento chirurgico il sangue deve essere tipizzato e devono essere preparate da 4 a 6 unità di globuli rossi concentrati con le prove crociate di compatibilità. I pazienti emodinamicamente instabili devono essere intubati.

Gestione medica

Vengono subito somministrati dei farmaci allo scopo di ridurre la pressione arteriosa, la resistenza dei vasi arteriosi, la contrattilità ventricolare e il dolore, mantenendo la pressione arteriosa sistolica ≤ 110 mmHg o al più basso livello compatibile con un'adeguata perfusione cerebrale, coronarica e renale.

Un beta-bloccante è solitamente il farmaco di prima scelta per il controllo della pressione arteriosa. Le opzioni terapeutiche comprendono il metoprololo alla dose di 5 mg EV fino a quattro dosi ad intervalli di 15 minuti, esmololo 50 a 200 mcg/kg/min in infusione continua EV, labetalolo (un alfa- e beta-antagonista adrenergico) alla dose di 1-2 mg/min in infusione EV continua o di 5-20 mg EV di bolo iniziale con dosi successive da 20 a 40 mg somministrati ogni 10-20 minuti finché la pressione arteriosa è mantenuta sotto controllo o fino a una dose totale di 300 mg, seguita da dosi ulteriori di 20-40 mg ogni 4-8 h al bisogno.

Le alternative ai beta-bloccanti comprendono i calcio-antagonisti (p. es., il verapamil da 0,05 a 0,1 mg/kg EV in bolo o il diltiazem 0,25 mg/kg [fino a 25 mg totali] in bolo EV o 5-10 mg/h in infusione continua).

Qualora le pressione arteriosa sistolica rimanga > 110 mmHg nonostante l'uso dei beta-bloccanti, va iniziata l'infusione EV continua di nitroprussiato alla dose iniziale di 0,2-0,3 mcg/kg/min che va poi aumentata (spesso fino a 200-300 mcg/min) se necessario per controllare la pressione arteriosa. Il nitroprussiato non va somministrato senza un beta-bloccante o un calcio-antagonista, a causa dell'attivazione simpatica riflessa, che in risposta alla vasodilatazione può aumentare l'inotropismo ventricolare e lo stress parietale dell'aorta, aggravando la dissezione.

Consigli ed errori da evitare

  • Per gestire la pressione arteriosa nella dissezione aortica, non utilizzare un vasodilatatore (p. es., nitroprussiato) senza beta-bloccante o calcio-antagonisti perché i vasodilatatori causano attivazione simpatica riflessa, che aumenta la sollecitazione di taglio dell'aorta.

Riparazione chirurgica

Per l'aorta discendente, un tentativo di monoterapia è generalmente adeguato in un caso non complicato, nella dissezione limitata all'aorta discendente (tipo B). La riparazione endovascolare è giustificata nei pazienti con complicanze (alterata perfusione, ipertensione persistente e dolore, diametro aortico a rapida espansione, estensione della dissezione e rottura). L'intervento è la scelta migliore anche per le dissezioni acute distali nei pazienti con sindrome di Marfan.

Per l'aorta ascendente, la chirurgia è praticamente sempre indicata a causa del rischio di complicazioni potenzialmente letali e solitamente comporta la riparazione e la sostituzione, anche se la terapia endovascolare sta guadagnando supporto in determinate circostanze.

L'entità della riparazione dipende dal motivo della riparazione e dalla natura anatomica della dissezione.

L'obiettivo dell'intervento chirurgico è di chiudere l'ingresso del falso lume e ricostruire l'aorta con una protesi sintetica. Se presente, l'insufficienza aortica grave deve essere trattata con la sospensione dei lembi valvolari o con la sostituzione della valvola. I migliori risultati chirurgici si hanno con un intervento precoce e aggressivo. Il tasso di mortalità varia dal 7 al 36%. I fattori predittivi di una cattiva prognosi comprendono l'ipotensione, l'insufficienza renale, l'età > 70 anni, il dolore toracico improvviso, la mancanza del polso e l'innalzamento del segmento ST all'ECG.

Gli innesti endovascolari che chiudono l'ingresso del falso lume e migliorano la pervietà del vero lume, le fenestrazioni fatte con il palloncino (con cui viene creata un'apertura nel lembo di dissezione che separa il lume vero dal lume falso) o entrambe rappresentano delle alternative meno invasive per i pazienti con dissezione di tipo B nel caso si sviluppino complicanze ischemiche periferiche. Attualmente, non ci sono stent endovascolari approvati per l'uso di routine nelle dissezioni di tipo A. Tuttavia, alcuni dispositivi endovascolari sono disponibili per uso compassionevole in pazienti con dissezioni di tipo A che hanno controindicazioni alla riparazione chirurgica a cielo aperto.

Le complicanze della chirurgia comprendono morte, ictus (a causa di emboli), paraplegia (a causa di ischemia del midollo spinale), insufficienza renale (specialmente se la dissezione comprende le arterie renali) ed "endoleak" (perdita di sangue nel sacco aneurismatico). Le complicanze tardive più importanti comprendono la recidiva della dissezione, la formazione di un aneurisma localizzato nell'aorta indebolita e una progressiva insufficienza valvolare aortica. Queste complicanze possono richiedere il trattamento chirurgico o endovascolare.

Gestione a lungo termine

A tutti i pazienti, compresi quelli trattati chirurgicamente o per via endovascolare, vengono somministrate terapie antipertensive a lungo termine, in genere con beta-bloccanti, calcio-antagonisti e ACE-inibitori. Sono comunque accettabili quasi tutte le combinazione di farmaci antipertensivi; fanno eccezione quelli che agiscono principalmente tramite la vasodilatazione (p. es., idralazina, minoxidil) e i beta-bloccanti con attività simpaticomimetica intrinseca (p. es., acebutololo, pindololo). Viene spesso consigliato di evitare l'attività fisica intensa. Una TC può essere eseguita prima della dimissione e ripetuta a 6 mesi, a 1 anno e poi ogni 1-2 anni.

Dopo la riparazione di una dissezione, l'aorta deve essere monitorata per il resto della vita del paziente. L'aorta indebolita può sviluppare una degenerazione aneurismatica sopra o sotto la riparazione chirurgica o una ridissezione. Per queste ragioni, è indicata una sorveglianza continua.

Punti chiave

  • La dissezione aortica può avere origine a qualunque livello, ma essa è più frequente nella porzione prossimale dell'aorta ascendente (entro 5 cm dalla valvola aortica) o nell'aorta toracica discendente appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra.

  • La dissezione richiede una degenerazione preesistente a livello della media della parete aortica (p. es., causata da disturbi del tessuto connettivo, lesioni), ma anche l'ipertensione è comunemente coinvolta.

  • I pazienti in genere hanno straziante, lacerante, dolore precordiale o interscapolare.

  • Altre manifestazioni dipendono dal fatto che la radice aortica e/o i rami di aorta siano colpiti, e dalla presenza e dalla posizione di qualsiasi rottura; si possono verificare scompenso cardiaco, ischemia d'organo e shock emorragico.

  • Diagnosticare utilizzando l'ecocardiografia transesofagea, l'angio-TC, o l'angio-RM.

  • Somministrare immediatamente beta-bloccanti o altri farmaci anti-ipertensivi quanto necessario per il controllo della pressione arteriosa.

  • La monoterapia è generalmente adeguata nei casi non complicati, nella dissezione limitata all'aorta discendente; altri casi richiedono chirurgia.

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