Un diametro dell'aorta toracica ≥ 50% più grande del normale è considerato un aneurisma (il diametro normale varia a seconda della posizione). La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica non causa sintomi, anche se alcuni pazienti hanno dolore toracico o alla schiena; altri sintomi e segni sono solitamente il risultato di complicanze (p. es., dissezione, compressione delle strutture adiacenti, tromboembolismo, rottura). Il rischio di rottura è proporzionale alla dimensione dell'aneurisma. La diagnosi è effettuata mediante angio-TC o ecocardiogramma transesofageo. Il trattamento avviene con dispositivi endovascolari o chirurgia tradizionale.
(Vedi anche Panoramica sugli aneurismi dell'aorta.)
Gli aneurismi dell'aorta toracica sono delle dilatazioni anormali dell'aorta sopra il diaframma. Gli aneurismi dell'aorta toracica rappresentano un quarto degli aneurismi aortici. Uomini e donne sono colpiti in egual misura.
Le posizioni degli aneurismi dell'aorta toracica (1) comprendono
Aorta ascendente toracica (tra la radice aortica e brachiocefalica, o l'arteria innominata): 46%
Arco aortico (comprese le arterie brachiocefalica, carotidea e succlavia): 21%
Aorta toracica discendente (distale rispetto all'arteria succlavia sinistra): 35%
Complicanze
Le complicanze degli aneurismi dell'aorta toracica comprendono
Compressione o erosione nelle strutture adiacenti
Fuoriuscita o rottura
Tromboembolismo
Gli aneurismi dell'aorta ascendente a volte influenzano la radice aortica, causando rigurgito della valvola aortica o occlusione dell'ostio dell'arteria coronarica, causando angina, infarto miocardico o sincope.
Riferimento generale
1. Gouveia E Melo R, Silva Duarte G, Lopes A, et al. Incidence and Prevalence of Thoracic Aortic Aneurysms: A Systematic Review and Meta-analysis of Population-Based Studies. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2022;34(1):1-16. doi:10.1053/j.semtcvs.2021.02.029
Eziologia degli aneurismi dell'aorta toracica
La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica deriva da
Fattori di rischio per entrambi gli aneurismi dell'aorta toracica e le dissezioni aortiche sono ipertensione persistente, dislipidemia, e fumo. Ulteriori fattori di rischio per aneurisma dell'aorta toracica includono la presenza di aneurismi in altre parti del corpo, l'infezione, l'aortite, e l'età avanzata (incidenza di picco a 65-70 anni).
Le patologie congenite del connettivo (p. es., sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Loes-Dietz) provocano una necrosi cistica della media, un'alterazione degenerativa responsabile di alcune complicanze degli aneurismi dell'aorta toracica, quali la dissezione aortica e la dilatazione dell'aorta prossimale e della valvola aortica (ectasia anulo-aortica), causa a sua volta di insufficienza aortica. La sindrome di Marfan causa il 50% dei casi di ectasia anulo-aortica, ma la necrosi cistica della media e le sue complicanze si possono verificare nei giovani anche in assenza di patologia congenita del tessuto connettivo.
Gli aneurismi dell'aorta toracica infetti (micotici) sono dovuti a disseminazione ematica in corso di malattie sistemiche o infezioni locali (p. es., sepsi, polmonite), a diffusione linfangitica (p. es., nella tubercolosi) o a diffusione diretta (p. es., nell'osteomielite o nella pericardite). L'endocardite batterica e la sifilide terziaria sono cause infrequenti.
Gli aneurismi dell'aorta toracica si verificano in alcune patologie vasculitiche (p. es., arterite gigantocellulare, arterite di Takayasu, granulomatosi con poliangioite).
Traumi toracici del torace possono causare uno pseudoaneurisma (falso aneurisma) dovuto a una lesione della parete aortica con conseguente comunicazione tra il lume arterioso e il tessuto connettivo circostante e fuoriuscita di sangue fuori dai confini dell'aorta; all'esterno della parete vasale si forma una cavità piena di sangue che trombizzando provoca la chiusura della soluzione di continuità.
Sintomatologia degli aneurismi dell'aorta toracica
La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica è asintomatica fino alla comparsa delle complicanze (p. es., tromboembolia, rottura, insufficienza aortica, dissezione). Tuttavia, la compressione delle strutture adiacenti può provocare dolore dorsale (dovuto alla compressione della vertebra), tosse o sibili (dovuti alla compressione della trachea), dispnea, disfagia (dovuta alla compressione dell'esofago), raucedine (dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente o del nervo vago), angina (dovuta alla compressione delle arterie coronarie) e sindrome della vena cava superiore (a causa della compressione delle vene centrali o della vena cava superiore).
L'erosione di un aneurisma nei polmoni causa emottisi o polmonite; l'erosione nell'esofago (fistola aortoesofagea) può determinare un'ematemesi massiva.
La dissezione si manifesta con dolore toracico lacerante, spesso irradiato alla schiena tra le scapole.
La tromboembolia può causare ictus, dolore addominale (da ischemia mesenterica) o dolore a un arto.
L'aneurisma dell'aorta toracica rotto che non è immediatamente fatale si manifesta con grave dolore al torace o alla schiena e ipotensione o shock. Il dissanguamento dovuto alla rottura si verifica più comunemente nello spazio pleurico o pericardico.
Segni ulteriori comprendono la sindrome di Horner (miosi, ptosi, anidrosi) dovuta alla compressione dei gangli simpatici, i movimenti palpabili della trachea verso il basso a ogni contrazione cardiaca (trazione tracheale) e la deviazione della trachea stessa. Le pulsazioni visibili o palpabili della parete toracica, a volte più accentuate rispetto all'impulso apicale del ventricolo sinistro, sono rare ma a volte possono essere presenti.
Gli aneurismi sifilitici della radice aortica provocano il tipico rigurgito aortico e la stenosi infiammatoria degli osti coronarici, che si può manifestare sotto forma di un dolore toracico secondario a ischemia cardiaca. Gli aneurismi sifilitici non vanno incontro a dissezione.
Diagnosi degli aneurismi dell'aorta toracica
Diagnosi incidentale in occasione di una RX
Conferma diagnostica attraverso angio-TC, angio-RM o ecocardiografia transesofagea
Il primo sospetto di aneurismi dell'aorta toracica si presenta generalmente a una RX torace che incidentalmente mostra uno slargamento del mediastino o un ingrandimento della protuberanza aortica. Tuttavia, la RX torace ha scarsa sensibilità per aneurisma dell'aorta toracica e non è uno strumento diagnostico affidabile (p. es., nei pazienti con dolore toracico e aneurisma aortico sospetto). Le anomalie delle RX torace, o i sintomi e i segni che suggeriscono un aneurisma, devono essere studiati al meglio con un esame per immagini trasversale; la scelta fra questi test è basata sulla disponibilità e sull'esperienza locale.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Se si sospetta la rottura, l'ecocardiogramma colordoppler trans-esofageo (per la dissezione ascendente) o l'angio-TC, a seconda della disponibilità, devono essere eseguiti immediatamente. L'angio-TC toracica permette di definire le dimensioni dell'aneurisma e la sua estensione prossimale e distale, individuare eventuali fissurazioni e identificare le patologie concomitanti. L'angio-RM offre lo stesso tipo di informazioni. L'ecocardiografia transtoracica può accertare le dimensioni e l'estensione dell'aneurisma ed evidenziare la presenza di fissurazioni dell'aorta ascendente ma non del tratto discendente. L'ecocardiogramma colordoppler trans-esofageo non può mostrare l'intera aorta toracica, ma può essere estremamente utile nel rilevare il punto di ingresso nella dissezione aortica.
L'angiografia con contrasto fornisce la migliore immagine del lume arterioso, ma non è più lo studio di imaging preferito. Non fornisce informazioni sulle strutture extraluminali (ossia, come diagnosi alternativa), è invasiva e ha un rischio significativo di ateroembolia renale e degli arti e di nefropatia da contrasto.
Una dilatazione della radice aortica o un inspiegabile aneurisma dell'aorta ascendente giustificano l'esecuzione dei test sierologici per la sifilide. Se si sospetta un aneurisma micotico, si eseguono le emocolture per i funghi e i batteri.
Trattamento degli aneurismi dell'aorta toracica
Trattamento endovascolare o riparazione chirurgica aperta
Controllo dell'ipertensione e di altre comorbilità
È essenziale un immediato controllo dell'ipertensione.
La gestione medica con un controllo ottimale dell'ipertensione, della dislipidemia, del diabete e delle malattie respiratorie è il trattamento appropriato fino a quando non vi è indicazione all'intervento chirurgico. Quando anatomicamente possibile è indicato un trattamento con innesto endovascolare mentre, in caso di aneurismi anatomicamente complessi, è generalmente indicato un trattamento chirurgico aperto.
Gli aneurismi dell'aorta toracica rotti, se non trattati, sono inevitabilmente fatali. Richiedono un intervento immediato, così come gli aneurismi fissurati e quelli che causano una dissezione acuta o una grave insufficienza valvolare.
Gli innesti endovascolari posizionati per via transcatetere (endoinnesti) per aneurismi dell'aorta toracica e aneurismi dell'aorta toracica discendente sono un'alternativa meno invasiva alla chirurgia a cielo aperto.
L'intervento chirurgico implica una sternotomia mediana (per gli aneurismi dell'aorta ascendente o dell'arco) o una toracotomia sinistra o un'esposizione toraco-retroperitoneale (per gli aneurismi del tratto discendente o toracoaddominali) e la sua sostituzione con una protesi sintetica. Con la chirurgia d'urgenza aperta, il tasso di mortalità a 1 mese è di circa il 40-50%. I pazienti che sopravvivono hanno un'alta incidenza di gravi complicanze (p. es., insufficienza renale, insufficienza respiratoria, grave danno neurologico).
La chirurgia elettiva è indicata per gli aneurismi che sono
Grandi
In rapida espansione (> 0,5 cm/anno)
Che causano compressione bronchiale
Che causano fistole aortobronchiali o aortoesofagee
Sintomatici
Traumatici
Micotici
Gli aneurismi dell'aorta ascendente sono generalmente considerati grandi se il diametro è > 5,5 cm o due volte la dimensione nativa dell'aorta ascendente o se l'indice di dimensione aortica (diametro aortico in relazione alla superficie corporea) è ≥ 2,75 cm/m2. Nell'aorta discendente, gli aneurismi sono generalmente considerati grandi se sono > 6 cm. Nei pazienti con sindrome di Marfan, gli aneurismi grandi sono quelli che vanno da ≥ 4,5 a 5 cm in qualsiasi posizione.
Il trattamento degli aneurismi micotici è rappresentato da una terapia antibiotica massiccia diretta verso lo specifico agente patogeno. Generalmente, questi aneurismi devono anche essere riparati chirurgicamente.
Malgrado la riparazione chirurgica a cielo aperto di un aneurisma dell'aorta toracica non complicato migliori la prognosi, la mortalità può ancora superare il 7% a 30 giorni (1). Il tasso di mortalità è inferiore con gli stent endovascolari, sebbene la sorveglianza a vita rimane necessaria (2). Il rischio di decesso aumenta notevolmente se si tratta di aneurismi complessi (p. es., localizzati nell'arco aortico o nell'aorta toracoaddominale) o se i pazienti sono più anziani o presentano coronaropatia, sintomi, o una preesistente insufficienza renale. Complicanze perioperatorie (p. es., ictus, lesioni spinali, insufficienza renale) si verificano in circa il 10-20% dei casi.
Gli aneurismi asintomatici che non raggiungono i criteri per una correzione elettiva, chirurgica o endovascolare, vengono trattati con un rigido controllo della pressione arteriosa per mezzo di beta-bloccanti e di altri farmaci antipertensivi se necessario. La cessazione del fumo è fondamentale. Sia la dislipidemia, che il diabete che le malattie respiratorie devono essere trattate.
I pazienti richiedono frequenti follow up per verificare la presenza di sintomi e TC di controllo o ecografia ogni 6-12 mesi. La frequenza di imaging dipende dalla dimensione dell'aneurisma.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Goodney PP, Travis L, Lucas FL, et al. Survival after open versus endovascular thoracic aortic aneurysm repair in an observational study of the Medicare population. Circulation 2011;124(24):2661-2669. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.033944
2. Desai ND, Burtch K, Moser W, et al. Long-term comparison of thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) to open surgery for the treatment of thoracic aortic aneurysms. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144(3):604-611. doi:10.1016/j.jtcvs.2012.05.049
Prognosi degli aneurismi dell'aorta toracica
Gli aneurismi addominali toracici aumentano in media da 3 a 5 mm/anno. I fattori di rischio per un rapido ingrandimento comprendono le grandi dimensioni dell'aneurisma, la localizzazione nell'aorta discendente e la presenza di trombi murali.
Il rischio di rottura sembra aumentare bruscamente quando gli aneurismi dell'aorta toracica raggiungono i 6 cm di diametro. Il diametro mediano di rottura di un aneurisma è di circa 6 cm per gli aneurismi del tratto ascendente e 7 cm per quelli dell'aorta discendente (1, 2); soprattutto nei pazienti con patologie del tessuto connettivo o aneurismi sacciformi possono anche rompersi aneurismi più piccoli.
Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con grandi aneurismi dell'aorta toracica non trattati è del 54% a 5 anni. La rottura di un aneurisma toraco-addominale ha un tasso di mortalità del 97%.
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Kopf GS, Elefteriades JA. Surgical intervention criteria for thoracic aortic aneurysms: a study of growth rates and complications. Ann Thorac Surg 1999;67(6):1922-1958. doi:10.1016/s0003-4975(99)00431-2
2. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002;73(1):17-28. doi:10.1016/s0003-4975(01)03236-2
Punti chiave
L'aneurisma dell'aorta toracica consiste in un aumento ≥ 50% del diametro dell'aorta toracica.
Un aneurisma dell'aorta toracica si può dissecare, comprimere o erodere le strutture circostanti, provocando tromboembolia, fissurazioni o rottura.
Il diametro mediano di rottura di un aneurisma è 6 cm per gli aneurismi del tratto ascendente e 7 cm per quelli dell'aorta discendente.
La diagnosi è spesso il primo sospetto sulla base di un reperto incidentale a una radiografia o TC, e confermato con angio-TC, angio-RM, angiografia o ecocardiografia transtoracica.
Trattare aneurismi dell'aorta toracica piccoli, asintomatici con gestione aggressiva della pressione arteriosa e della dislipidemia e smettere di fumare.
Quando anatomicamente possibile trattare gli aneurismi dell'aorta toracica più ampi o sintomatici con innesto endovascolare mentre, in caso di aneurismi anatomicamente complessi, è generalmente indicato un trattamento chirurgico aperto.
