Per insufficienza aortica si intende un'incontinenza della valvola aortica che causa un flusso retrogrado dall'aorta al ventricolo sinistro durante la diastole. Le cause includono la degenerazione valvolare, la dilatazione della radice aortica (con o senza valvola bicuspide), la febbre reumatica, l'endocardite, la degenerazione mixomatosa, la dissezione della radice aortica, e patologie del tessuto connettivo (p. es., la sindrome di Marfan) o disturbi reumatologici. I sintomi comprendono la dispnea da sforzo, l'ortopnea, la dispnea parossistica notturna, le palpitazioni e il dolore toracico. I segni comprendono un'aumentata pressione differenziale e un soffio olodiastolico. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. Il trattamento è la sostituzione chirurgica della valvola aortica o la riparazione.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Eziologia dell'insufficienza aortica
L'insufficienza aortica può essere acuta (molto di rado) o cronica.
Le cause principali di insufficienza aortica acuta sono
Le cause primarie di insufficienza aortica cronica negli adulti sono
Degenerazione della valvola aortica e della radice (con o senza valvola bicuspide)
Degenerazione mixomatosa
Traumi
La causa più frequente di rigurgito aortico cronico nei bambini è
Difetto del setto interventricolare (comunicazione interventricolare) con prolasso della valvola aortica
L'insufficienza aortica secondaria a degenerazione mixomatosa si può manifestare in soggetti con sindrome di Marfan o sindrome di Ehlers-Danlos.
Raramente, l'insufficienza aortica è causata da spondiloartropatie sieronegative (p. es., spondilite anchilosante, artrite reattiva, artrite psoriasica), artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, artrite associata a colite ulcerosa, aortite luetica (sifilitica), osteogenesi imperfetta, stenosi sopravalvolare o subaortica membranosa discreta, arterite di Takayasu, rottura di un seno di Valsalva, acromegalia, e arterite a cellule giganti.
Fisiopatologia dell'insufficienza aortica
Nel rigurgito aortico, il sovraccarico di volume del ventricolo sinistro si verifica poiché il ventricolo sinistro riceve il sangue rigurgitato dall'aorta in diastole insieme al sangue proveniente dall'atrio sinistro.
Nell'insufficienza aortica acuta, il ventricolo sinistro non ha il tempo di dilatarsi per accogliere il volume aumentato, ciò provoca un rapido aumento della pressione ventricolare sinistra e di conseguenza edema polmonare e diminuzione della gittata cardiaca.
Nel rigurgito aortico cronico, l'ipertrofia e la dilatazione ventricolare sinistra possono verificarsi gradualmente, cosicché le normali pressioni ventricolari sinistre e la gittata cardiaca siano mantenute. Si può però sviluppare alla fine scompenso, con aritmie, insufficienza ventricolare sinistra e scompenso cardiaco.
Sintomatologia dell'insufficienza aortica
L'insufficienza aortica acuta provoca sintomi di insufficienza cardiaca (dispnea, affaticamento, debolezza, edema) e shock cardiogenico (ipotensione con derivante danno d'organo multisistemico).
L'insufficienza aortica cronica è tipicamente asintomatica per anni; la dispnea da sforzo ingravescente, l'ortopnea, la dispnea parossistica notturna e le palpitazioni si sviluppano in maniera insidiosa.
I sintomi dello scompenso cardiaco correlano scarsamente con le misure oggettive della funzione del ventricolo sinistro. Il dolore toracico (angina pectoris) è presente solo in un 5% dei pazienti che non hanno una concomitante coronaropatia e, quando presente, compare soprattutto durante le ore notturne. I pazienti si possono presentare con un'endocardite (p. es., febbre, anemia, perdita di peso, fenomeni embolici) poiché la valvola aortica alterata è predisposta alle infezioni batteriche.
I segni variano a seconda della gravità e dell'acutezza. I segni di rigurgito aortico acuto riflettono lo scompenso cardiaco e lo shock cardiogeno e generalmente comprendono tachicardia, arti freddi, crepitii polmonari, e bassa pressione arteriosa. Il primo tono (S1) è di solito assente (perché le pressioni diastoliche aortica e del ventricolo sinistro sono equalizzate), e la comparsa di un 3o tono (S3) è comune. Il soffio dell'insufficienza aortica può essere assente anche in caso di valvulopatia grave, sebbene il soffio di Austin Flint sia comune.
Con il cronicizzarsi della malattia, la pressione arteriosa sistolica aumenta mentre la pressione arteriosa diastolica diminuisce, causando così un aumento della pressione differenziale. Con il passare del tempo, l'itto della punta del ventricolo sinistro può diventare più largo, di ampiezza aumentata, spostato in basso e lateralmente, con una depressione sistolica dell'intera zona parasternale sinistra, fino a determinare un movimento a dondolo dell'emitorace sinistro.
Un fremito sistolico all'apice o alle carotidi può essere apprezzato negli stadi avanzati dell'insufficienza aortica; è causato dai grossi volumi di eiezione sistolici e dalla bassa pressione diastolica in aorta.
I rilievi auscultatori comprendono un normale S1 e un 2o tono cardiaco non sdoppiato, forte, acuto o scoccante (S2) causato dall'aumentato ritorno elastico dell'aorta. Il soffio dell'insufficienza aortica è spesso insignificante. Il soffio è esplosivo, ad alta frequenza, diastolico e in decrescendo, e inizia subito dopo la componente aortica del 2o tono cardiaco S2 (A2); è udibile più forte a livello del 3 o 4 spazio intercostale sulla parasternala sinistra. Questo soffio viene apprezzato meglio con il diaframma del fonendoscopio, con il paziente inclinato in avanti, a respiro trattenuto e a fine espirazione. Aumenta di volume in risposta a manovre che incrementano il postcarico (p. es., accovacciamento, stretta di mano isometrica). Se l'insufficienza aortica è lieve il soffio può essere apprezzato solo durante la protodiastole. Se la pressione diastolica del ventricolo sinistro è molto alta, il soffio è breve poiché le pressioni diastoliche in aorta e nel ventricolo sinistro si eguagliano più precocemente in diastole.
Altri suoni patologici comprendono un soffio da eiezione e uno da rigurgito (da e verso), un click eiettivo subito dopo il tono cardiaco S1 e un soffio aortico da eiezione. Un soffio diastolico udibile vicino all'ascella o sull'emitorace sinistro (soffio di Cole-Cecil) è causato dalla fusione del soffio aortico con S3, che è dovuto al riempimento simultaneo del ventricolo sinistro con il sangue che proviene dall'atrio sinistro e con quello che rigurgita dall'aorta. Un rumore sordo meso-telediastolico auscultato all'apice (soffio di Austin Flint) può essere causato dal flusso da rigurgito ad alta velocità nel ventricolo sinistro, che determina una vibrazione del lembo valvolare mitralico al picco del flusso atriale; questo soffio simula il soffio diastolico della stenosi mitralica.
Altri segni sono poco frequenti; la sensibilità e la specificità sono basse o non conosciute. I segni visibili comprendono
Oscillazione della testa (segno di de Musset)
Pulsazione dei capillari delle unghie (segno di Quincke, meglio visualizzabile applicando una leggera pressione).
Pulsazione dell'ugola (segno di Müller)
I segni palpabili comprendono
Impulsi di grande volume con rapido aumento e decremento (colpo d'ariete o polso di Corrigan)
Pulsazione delle arterie carotidi (segno di Corrigan)
Pulsazione delle arterie retiniche (segno di Becker)
Pulsazione del fegato (segno di Rosenbach)
Pulsazione della milza
I segni rispetto alla pressione arteriosa possono comprendere
Pressione sistolica poplitea ≥ 60 mmHg superiore alla pressione brachiale (segno di Hill)
Un abbassamento della pressione arteriosa diastolica > 15 mmHg al momento dell'elevazione del braccio (segno di Mayne)
I segni all'auscultazione comprendono
Suono acuto udibile al di sopra del polso femorale (suono a colpo di pistola, o segno di Traube)
Un soffio sistolico femorale distale e un soffio diastolico prossimale alla compressione arteriosa (segno di Duroziez).
Diagnosi dell'insufficienza aortica
Ecocardiografia
La diagnosi di insufficienza aortica viene formulata sulla base dell'anamnesi e dei risultati dell'esame obiettivo ed è confermata dall'ecocardiografia. L'ecodoppler è l'esame di scelta per individuare e quantificare l'entità del flusso da rigurgito e misurare la complessiva gravità dell'insufficienza aortica. L'ecocardiografia bi-dimensionale può quantificare la dimensione della radice aortica, la sua anatomia e la funzione del ventricolo sinistro.
Un'insufficienza aortica cronica grave è suggerita da una qualsiasi delle seguenti:
Larghezza del jet al Color Doppler ≥ 65% del diametro del tratto di efflusso del ventricolo sinistro
Inversione del flusso olodiastolico nell'aorta addominale (specifico per insufficienza aortica grave)
Volume di rigurgito ≥ 60 mL/battito
Frazione di rigurgito ≥ 50%
Vena contracta > 6 mm (il diametro più stretto della corrente di fluido a valle dell'orifizio della valvola anormale)
L'ecocardiografia può anche valutare la gravità dell'ipertensione polmonare secondaria a insufficienza del ventricolo sinistro, identificare la presenza di vegetazioni o di versamento pericardico (p. es., nella dissezione aortica) e fornire indicazioni riguardo alla prognosi. La coartazione aortica è associata a valvola bicuspide e viene rilevata posizionando la sonda a livello della fossa soprasternale. L'ecocardiografia transesofagea fornisce informazioni aggiuntive circa la dilatazione aortica e l'anatomia valvolare, particolarmente utili in caso venga presa in considerazione la riparazione chirurgica. Se l'aorta risulta ingrandita, si raccomanda l'uso della TC gated o della RM al fine di valutare l'intera aorta toracica. La RM può anche aiutare a valutare la funzione ventricolare sinistra e il grado di insufficienza aortica quando le immagini ecocardiografiche sono subottimali.
Devono essere eseguiti ECG e una RX torace.
L'ECG può mostrare delle anomalie della fase di ripolarizzazione in presenza o in assenza dei criteri di voltaggio QRS dell'ipertrofia del ventricolo sinistro, dilatazione dell'atrio sinistro e inversione dell'onda T con sottoslivellamento del segmento ST nelle derivazioni precordiali.
La RX torace può mostrare una cardiomegalia e una radice aortica ingrandita nei soggetti con insufficienza aortica cronica in fase avanzata. Se l'insufficienza aortica è grave, possono essere presenti anche i segni dell'edema polmonare acuto e dell'insufficienza cardiaca. La prova da sforzo può esser d'aiuto nel valutare la capacità funzionale e la sintomatologia nei pazienti con rigurgito aortico documentato e sintomi equivoci.
Una coronarografia deve essere eseguita prima dell'intervento chirurgico, anche in assenza di angina, poiché circa il 20% dei pazienti con insufficienza aortica grave ha una coronaropatia significativa, che può richiedere un concomitante intervento di bypass aorto-coronarico.
I parenti di primo grado di pazienti con valvola bicuspide devono eseguire un ecocardiogramma, perché hanno una probabilità dal 20 al 30% di avere anch'essi una valvola bicuspide.
Trattamento dell'insufficienza aortica
Sostituzione o riparazione della valvola aortica
A volte vasodilatatori, diuretici, nitrati
Quando la dilatazione della radice aortica è parte del meccanismo di insufficienza aortica, gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina possono rallentare la progressione della dilatazione della radice, e ciò li rende i farmaci da preferire per i pazienti con ipertensione concomitante. Questi farmaci non riducono la gravità dell'insufficienza aortica né alterano la progressione della malattia.
L'intervento consiste o nella sostituzione chirurgica della valvola aortica o (meno frequentemente) nella riparazione della valvola. Si stanno sviluppando opzioni percutanee (1). Una protesi biologica in posizione aortica richiede una terapia anticoagulante da 3 a 6 mesi nel periodo postoperatorio, ma una valvola meccanica la richiede a vita con l'utilizzo di warfarin. Gli anticoagulanti orali diretti sono inefficaci e non devono essere usati (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica).
L'impianto valvolare aortico transcatetere (TAVI, transcatheter aortic valve implantation) è impegnativo a causa dell'anulus aortico dilatato e della mancanza di sufficiente calcificazione del lembo, che porta alla migrazione della valvola valvolare e/o perdita paravalvolare.
I pazienti non candidati a chirurgia traggono beneficio dal trattamento dello scompenso cardiaco (p. es., con diuretici, vasodilatatori, nitrati). I beta-bloccanti devono essere usati con cautela perché bloccano la tachicardia compensatoria e peggiorano l'insufficienza aortica prolungando la diastole. L'inserimento del contropulsatore aortico è controindicato perché il gonfiaggio del pallone in diastole peggiora l'insufficienza aortica.
I pazienti con grave insufficienza aortica che non soddisfano i criteri di intervento devono essere rivalutati clinicamente e con l'ecocardiografia ogni 6-12 mesi.
La profilassi antibiotica per l'endocardite non è più raccomandata per l'insufficienza aortica, tranne che per i pazienti sottoposti in precedenza a sostituzione valvolare (vedi tabella Profilassi dell'endocardite raccomandata durante le procedure del tratto oro-dentale o respiratorio).
Indicazioni dell'intervento
L'intervento è indicato quando
L'insufficienza aortica è grave e sta causando sintomi
L'insufficienza aortica è grave e causa una disfunzione ventricolare sinistra (frazione di eiezione ≤ 55%, diametro telesistolico del ventricolo sinistro > 50 mm, o indicizzato alla superficie corporea > 25 mm/m2)
L'insufficienza aortica è grave e almeno 3 studi seriati mostrano un progressivo declino della frazione di eiezione al 55-60%, o un aumento progressivo della dimensione telediastolica del ventricolo sinistro a > 65 mm
I pazienti con un'aorta ascendente allargata hanno spesso un'insufficienza aortica, così come un aumentato rischio di dissezione aortica. Un alto rischio di dissezione aortica può essere la prima indicazione per la chirurgia cardiaca, che deve essere intrapresa quando
Il diametro dell'aorta ascendente è > 55 mm
La valvola bicuspide è presente con diametro dell'aorta ascendente da 50 a 55 mm e un tasso di crescita aortico > 5 mm/anno, coartazione aortica o un'anamnesi familiare di dissezione aortica
La sindrome di Marfan è presente quando si osserva un diametro dell'aorta ascendente > 50 mm (o meno se il tasso di crescita aortico è > 5 mm/anno) o un'anamnesi familiare di dissezione aortica a < 50 mm di diametro
Quando la chirurgia cardiaca viene eseguita per altre ragioni, una concomitante chirurgia aortica è indicata se il diametro dell'aorta ascendente è ≥ 45 mm.
Riferimento relativo al trattamento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Prognosi dell'insufficienza aortica
Dopo il trattamento, la sopravvivenza a 10 anni nei soggetti con insufficienza aortica lieve o moderata varia tra l'80 e il 95%. Se la valvola viene sostituita nei tempi appropriati (ossia, prima che subentri un'insufficienza cardiaca e utilizzando i criteri per l'intervento accettati), la prognosi a lungo termine nei pazienti con insufficienza aortica moderata o grave è buona. Tuttavia, la prognosi per i pazienti con insufficienza aortica grave e insufficienza cardiaca è piuttosto scarsa.
Punti chiave
Le principali cause di insufficienza aortica acuta sono l'endocardite infettiva e la dissezione dell'aorta ascendente; l'insufficienza aortica cronica negli adulti è il più delle volte causata dalla degenerazione valvolare o della radice aortica.
L'insufficienza aortica acuta causa i sintomi dello scompenso cardiaco e dello shock cardiogeno, ma i segni dell'insufficienza aortica possono essere assenti.
L'insufficienza aortica cronica è di solito asintomatica per anni, e successivamente si manifesta con progressiva dispnea da sforzo, ortopnea, e dispnea parossistica notturna.
Il tipico reperto auscultatorio con insufficienza aortica cronica comprende un normale 1o tono cardiaco (S1) seguito da un 2o tono cardiaco (S2) netto o schioccante e un soffio diastolico decrescente, sibilante e acuto.
L'insufficienza aortica acuta richiede una riparazione o una sostituzione della valvola in urgenza.
L'insufficienza aortica cronica richiede la sostituzione della valvola aortica o la riparazione quando si sviluppano sintomi o disfunzione ventricolare sinistra; i pazienti che soddisfano i criteri, ma non sono candidati per la chirurgia, traggono beneficio dal trattamento dell'insufficienza cardiaca.
L'insufficienza aortica è talvolta accompagnata da un'aorta ascendente dilatata. Le indicazioni per l'intervento chirurgico sull'aorta ascendente possono verificarsi prima che l'intervento chirurgico sia indicato per l'insufficienza aortica.
