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Stenosi aortica

Di

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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Per stenosi aortica si intende un restringimento della valvola aortica che ostruisce il passaggio del flusso ematico dal ventricolo sinistro all'aorta ascendente durante la sistole. Le cause comprendono la valvola bicuspide congenita, la sclerosi degenerativa idiopatica con calcificazione e la febbre reumatica. La stenosi aortica non trattata progredisce fino a divenire sintomatica con uno o più della classica triade sintomatologica caratterizzata da sincope, angina e dispnea da sforzo; si possono sviluppare insufficienza cardiaca e aritmie. Un soffio cardiaco di eiezione in crescendo-decrescendo è caratteristico. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. La stenosi aortica asintomatica negli adulti spesso non necessita di trattamento. Una volta che i sintomi si sviluppano, è necessaria la sostituzione della valvola, chirurgica o percutanea. Per la stenosi aortica grave, o sintomatica nei bambini, è efficace la valvulotomia con palloncino.

Eziologia

Nei pazienti anziani, il precursore più comune per la stenosi aortica è

  • Sclerosi aortica

La sclerosi aortica è un ispessimento della struttura valvolare aortica dovuto a fibrosi e calcificazione, che non determina inizialmente un'ostruzione significativa. Nel corso degli anni, la sclerosi aortica progredisce sino alla stenosi in un 15% circa di pazienti. La sclerosi aortica mima l'aterosclerosi, con deposizione di lipoproteine e infiammazione e calcificazione delle valvole; i fattori di rischio sono simili. I pazienti con psoriasi sono ad aumentato rischio di aterosclerosi, e più recentemente la psoriasi è stata legata a un aumentato rischio di stenosi aortica.

Nei pazienti di età < 70 anni la causa più comune di stenosi aortica è

La stenosi aortica congenita è presente in 3-5/1000 nati vivi e colpisce di più i maschi; è associata a coartazione e dilatazione progressiva dell'aorta ascendente, che può esitare in dissezione aortiva.

Nei paesi in via di sviluppo, la causa più frequente di stenosi aortica a qualsiasi età è

La stenosi aortica sopravalvolare, causata da una piccola membrana congenita o da una costrizione ipoplasica appena al di sopra del seno di Valsalva, è poco frequente. Una forma sporadica di stenosi aortica sopravalvolare si associa a una facies caratteristica (viso alto, fronte ampia, ipertelorismo, strabismo, naso all'insù, bocca larga, anomalie dentarie, guance paffute, micrognatismo, orecchie a basso impianto). Quando associata all'ipercalcemia idiopatica dell'infanzia, questa forma è conosciuta come sindrome di Williams.

La stenosi aortica sottovalvolare causata da una membrana congenita o da un anello fibrotico che si trova appena al di sotto della valvola aortica, è poco comune.

Fisiopatologia

L'insufficienza aortica può essere associata alla stenosi aortica e in circa il 60% dei pazienti di età > 60 anni con stenosi aortica significativa è presente anche una calcificazione dell'anello mitralico, che può portare a insufficienza mitralica.

Il sovraccarico pressorio imposto dalla stenosi aortica causa ipertrofia compensatoria del ventricolo sinistro senza allargamento della cavità (ipertrofia concentrica). Con il tempo, il ventricolo non riesce più a compensare, e va incontro quindi a dilatazione, riduzione della frazione di eiezione, diminuzione della gittata cardiaca, e un fuorviante basso gradiente attraverso la valvola aortica (stenosi aortica grave con basso gradiente). I pazienti affetti da altri disturbi che causano anche l'aumento di volume del ventricolo sinistro e la riduzione della frazione di eiezione (p. es., infarto del miocardio, cardiomiopatia intrinseca) possono generare un flusso insufficiente ad aprire completamente la valvola sclerotica, e hanno quindi un'apparentemente piccola area valvolare anche quando la loro stenosi aortica non è particolarmente grave (stenosi aortica pseudosevera). La stenosi aortica pseudosevera deve essere differenziata dalla stenosi aortica grave con basso gradiente, perché solo questi ultimi pazienti beneficiano della sostituzione della valvola.

L'elevato shear stress attraverso la valvola aortica stenotica comporta consumo del fattore di von Willebrand. La coagulopatia risultante può causare sanguinamento gastrointestinale nei pazienti con angiodisplasia (sindrome di Heyde).

Sintomatologia

La stenosi aortica congenita è di solito asintomatica sino ai 10-20 anni, quando i sintomi evolvono in maniera insidiosa. In tutte le forme, la stenosi aortica progressiva non trattata provoca alla fine sincope da sforzo, angor e dispnea (triade sintomatologica). Gli altri sintomi possono comprendere quelli dell'insufficienza cardiaca e le aritmie, tra cui la fibrillazione ventricolare che porta a morte improvvisa.

La sincope da sforzo si verifica poiché la gittata cardiaca non è in grado di aumentare a sufficienza per soddisfare le richieste dell'attività fisica. La sincope non da sforzo può essere causata da un'alterata risposta barorecettoriale o dalla tachicardia ventricolare. L'angina da sforzo colpisce circa due terzi dei pazienti; circa la metà ha un'aterosclerosi coronarica significativa e l'altra metà ha coronarie sane ma presenta ischemia indotta dall'ipertrofia del ventricolo sinistro e alterazioni dinamiche del flusso coronarico.

Non ci sono segni visibili di stenosi aortica. I segni palpabili comprendono i polsi periferici e il polso carotideo che sono ridotti di ampiezza e a lenta ascesa (polso piccolo e tardo) e un itto della punta che è prolungato (compare con il 1o tono [S1] e si attenua con il 2o tono cardiaco [S2]) a causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra. L'itto della punta del ventricolo sinistro può apparire spostato quando si sviluppa una disfunzione sistolica. Sono occasionalmente presenti nei casi gravi un 4o tono cardiaco palpabile (S4), avvertito meglio alla punta, e un fremito sistolico, corrispondente al soffio della stenosi aortica, avvertito meglio al margine sternale superiore sinistro. La pressione arteriosa sistolica può essere elevata anche quando la stenosi aortica è grave, ma negli stadi finali si abbassa, allorché compare scompenso del ventricolo sinistro.

All'auscultazione, S1 è normale e S2 diventa singolo poiché la chiusura della valvola aortica avviene in ritardo e si fonde con la componente polmonare (P2) di S2. La componente aortica può anche essere lieve. Può essere auscultato uno sdoppiamento paradosso di S2. Un normale sdoppiamento di S2 è l'unico reperto fisico che esclude in maniera affidabile la stenosi aortica grave. Può essere presente un quarto tono S4. Un click da eiezione può essere auscultato subito dopo S1 nei pazienti che hanno una stenosi aortica su valvola bicuspide congenita quando i lembi valvolari sono rigidi ma non completamente immobili. Il click non si modifica con le manovre dinamiche.

Il reperto caratteristico è un soffio eiettivo in crescendo-decrescendo, meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio al margine sternale superiore destro e sinistro con il paziente seduto e piegato in avanti. Il soffio tipicamente si irradia alla clavicola destra e verso entrambe le arterie carotidi (a sinistra spesso più forte che a destra) e ha una qualità aspra e stridente. Tuttavia nei pazienti anziani, la vibrazione delle cuspidi non fuse dei lembi della valvola aortica calcifica può trasmettere un suono più forte, con una tonalità più alta, "sibilante" o musicale verso l'apice cardiaco, con addolcimento o assenza del soffio parasternale (fenomeno di Gallavardin), mimando così un'insufficienza mitralica. Il soffio è dolce quando la stenosi è meno grave, cresce di intensità man mano che la stenosi progredisce e diventa più lungo, con un picco di volume in fase telesistolica (ossia, la fase del crescendo diventa più lunga e la fase del decrescendo diviene più corta) man mano che la stenosi diviene più grave. Nella stenosi aortica critica, man mano che la contrattilità del ventricolo sinistro diminuisce, il soffio diventa più corto e con un timbro più dolce. L'intensità del soffio può quindi essere fuorviante in queste circostanze.

Il soffio della stenosi aortica generalmente aumenta con le manovre che incrementano il volume e la contrattilità del ventricolo sinistro (p. es., sollevamento delle gambe, accovacciamento, rilasciamento dopo Valsalva, dopo un battito prematuro [extrasistole] ventricolare) e diminuisce con le manovre che riducono tale volume (manovra di Valsalva) o che aumentano il postcarico (stretta di mano isometrica). Queste manovre dinamiche hanno l'effetto opposto sul soffio della cardiomiopatia ipertrofica, che altrimenti può assomigliare a quello della stenosi aortica. Anche il soffio del rigurgito mitralico da prolasso del lembo posteriore può mimare quello della stenosi aortica.

Diagnosi

  • Ecocardiografia

La diagnosi di stenosi aortica viene sospettata clinicamente ed è confermata dall'ecocardiografia. L'ecocardiografia transtoracica Bi-dimensionale è utilizzata per identificare una valvola aortica stenotica e le possibili cause, per quantificare l'ipertrofia del ventricolo sinistro e il grado di disfunzione sistolica e per diagnosticare altre patologie valvolari coesistenti (insufficienza aortica, patologie della valvola mitrale) e complicanze (p. es., endocardite). L'ecodoppler è utilizzata per quantificare l'entità della stenosi attraverso la misura della velocità del jet, del gradiente pressorio sistolico transvalvolare e dell'area valvolare aortica.

La gravità della stenosi aortica si caratterizza ecocardiograficamente come

  • Lieve: velocità di picco del getto aortico 2-2,9 m/sec; gradiente medio < 20 mmHg

  • Moderata: picco della velocità del getto aortico 3-4 m/secondo, gradiente medio da 20 a 40 mmHg, area della valvola da 1,0 a 1,5 cm2

  • Grave: velocità di picco del getto aortico > 4 m/secondo, gradiente medio > 40 mmHg, area valvolare < 1,0 cm2

  • Molto grave: velocità di picco del getto aortico > 5 m/secondo; gradiente medio > 60 mmHg

Il giudizio clinico e la revisione critica dei dati vengono utilizzati per risolvere qualsiasi discordanza tra questi parametri (p. es., area della valvola moderata ma gradiente medio grave). Quando la funzione ventricolo sinistro è normale, l'area della valvola è il parametro meno accurato. La valutazione del grado di calcificazione della valvola mediante TC può aiutare a determinare la gravità della stenosi aortica: la stenosi aortica grave è molto probabile quando il punteggio di calcio valvolare è > 2000 (uomini) e > 1200 (donne). È molto probabile quando il punteggio di calcio è > 3000 (uomini) e > 1600 (donne).

Il gradiente può essere sovrastimato quando è presente insufficienza aortica. Il gradiente può sottorappresentare la gravità quando la gittata sistolica è bassa, p. es., nei pazienti con disfunzione ventricolare sinistra sistolica (stenosi aortica con basso gradiente con ridotta frazione di eiezione) o un piccolo ventricolo sinistro ipertrofico (stenosi aortica con basso gradiente con normale frazione di eiezione). A volte la disfunzione sistolica del ventricolo sinistro causa una bassa pressione ventricolare che è insufficiente ad aprire i lembi valvolari non stenotici, provocando un aspetto ecocardiografico di ridotta area valvolare, pur in assenza di stenosi (pseudostenosi).

Il cateterismo cardiaco è utile prima dell'intervento per determinare se l'angina è dovuta a una coronaropatia e talvolta per dirimere il dubbio in caso di inconsistenze tra il quadro clinico e il referto ecocardiografico.

Si eseguono un ECG e una RX torace.

L'ECG mostra generalmente i segni dell'ipertrofia del ventricolo sinistro con o senza alterazioni del segmento ST o dell'onda T di tipo ischemico.

I reperti alla RX torace possono mostrare la calcificazione delle cuspidi aortiche (visibili nella proiezione laterale o alla fluoroscopia) e segni di insufficienza cardiaca. Le dimensioni del cuore possono essere normali o solo leggermente aumentate.

Nei pazienti asintomatici con grave stenosi aortica, l'ECG da sforzo, eseguito sotto stretta supervisione, è raccomandato, nel tentativo di suscitare i sintomi di angina, dispnea, ipotensione; ciascuno di questi sintomi, quando dovuto alla stenosi aortica, è un'indicazione per l'intervento. Il mancato normale incremento della pressione arteriosa e lo sviluppo di depressione del segmento ST sono meno predittivi di prognosi sfavorevole. Il test da sforzo è controindicato nei pazienti sintomatici. Quando c'è disfunzione ventricolare sinistra e il gradiente valvolare aortico è basso, ma l'area valvolare è ridotta, un ecocardiogramma da stress con dobutamina a bassa dose permette di distinguere la stenosi aortica a basso gradiente dalla pseudostenosi (1).

Riferimento di diagnosi

  • 1. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 129:e521–643, 2014.

Prognosi

La stenosi aortica progredisce più rapidamente con l'aumentare della gravità, ma la grande variabilità del tasso di progressione richiede una sorveglianza regolare, in particolare nei pazienti anziani sedentari. In tali soggetti, il flusso può essere compromesso in modo significativo anche senza che compaiano i sintomi.

I pazienti asintomatici con grave stenosi aortica e normale funzione sistolica vanno rivalutati ogni 6 mesi, dato che il 3-6% sviluppa sintomi o compromissione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro ogni anno. Il rischio di un intervento chirurgico supera il beneficio della sopravvivenza in pazienti asintomatici, ma con la comparsa dei sintomi la media di sopravvivenza precipita a 2-3 anni, e la sostituzione della valvola è indicata per alleviare i sintomi e migliorare la sopravvivenza. Il rischio chirurgico aumenta nei pazienti che necessitano di un concomitante intervento di bypass aorto-coronarico e in quelli con funzione sistolica del ventricolo sinistro depressa.

Nei pazienti con grave stenosi aortica, circa il 50% dei decessi si verifica improvvisamente; a questi pazienti deve essere consigliata la limitazione degli sforzi fisici.

Trattamento

  • Talvolta sostituzione della valvola aortica

Non è stato ancora dimostrato nulla che rallenti la progressione della stenosi aortica. Nei trial randomizzati, la terapia con statine si è rivelata inefficace.

Farmaci che possono causare ipotensione (p. es., nitrati) devono essere usati con cautela, anche se il nitroprussiato è stato utilizzato come misura temporanea per ridurre il postcarico nei pazienti con insufficienza cardiaca scompensata nelle ore che precedono la sostituzione della valvola. I pazienti che sviluppano insufficienza cardiaca, ma sono a troppo alto rischio chirurgico, beneficiano del trattamento con digossina, diuretici e ACE-inibitori.

Tempistica di intervento

I vantaggi dell'intervento non superano i rischi fino a quando i pazienti sviluppano sintomi e/o soddisfano determinati criteri ecocardiografici. Pertanto, i pazienti devono ricevere valutazioni cliniche periodiche, comprendenti l'ecocardiografia e talvolta un test ergometrico, per determinare il momento ottimale per la sostituzione della valvola. La sostituzione della valvola è consigliata per quanto segue:

I pazienti sintomatici (compresi quelli con comparsa di sintomi o facile faticabilità al test da sforzo) con

  • Grave stenosi aortica

Nei pazienti asintomatici con una qualsiasi delle seguenti caratteristiche:

  • Frazione di eiezione del ventricolo sinistro < 50%

  • Stenosi aortica moderata o grave se sottoposti a chirurgia cardiaca per altri motivi

  • Test di esercizio anomalo che mostra una caduta della pressione sanguigna al di sotto del basale

  • Se il rischio chirurgico è basso, si può prendere in considerazione un intervento chirurgico in presenza di stenosi aortica molto grave, ipertensione polmonare severa senza altra spiegazione o grave calcificazione valvolare con rapida progressione

Scelta dell'intervento

La valvuloplastica con palloncino viene riservata soprattutto ai bambini e ai giovani adulti con stenosi aortica congenita.

Nei pazienti anziani non candidabili a chirurgia, la valvuloplastica può essere usata come ponte verso la sostituzione della valvola, ma questa procedura ha un alto tasso di complicanze e fornisce solo un sollievo temporaneo.

La sostituzione chirurgica della valvola aortica è stata storicamente la scelta migliore per i pazienti di età < 75 anni e per i pazienti chirurgici a basso rischio. La chirurgia di solito comporta la sostituzione con una valvola meccanica o biologica, ma nei pazienti più giovani, può anche essere utilizzata la valvola polmonare del paziente stesso, con una bioprotesi poi utilizzata per sostituire la valvola polmonare (procedura di Ross).

La sostituzione transcatetere della valvola aortica è un metodo meno invasivo della sostituzione della valvola aortica. La sostituzione percutanea transcatetere della valvola fornisce benefici ai pazienti con stenosi aortica inoperabile (1) e ai pazienti > 75 anni di età ad alto o intermedio rischio chirurgico (2, 3, 4). I dati adesso mostrano che la sostituzione transcatetere della valvola aortica è utile anche per i pazienti a basso rischio chirurgico (5, 6), e la sostituzione transcatetere della valvola aortica è attualmente considerata almeno non inferiore alla sostituzione chirurgica a 1-2 anni di follow-up anche per i pazienti chirurgici a basso rischio. Sono ancora attesi dati affidabili per la durata della valvola della sostituzione transcatetere della valvola aortica oltre i 5 anni, ma i dati esistenti sono incoraggianti, e la sostituzione transcatetere della valvola aortica è sulla buona strada per diventare l'opzione preferita per i pazienti di età superiore ai 70 anni.

La valutazione preoperatoria per la coronaropatia è raccomandata, in modo che l'intervento di bypass aorto-coronarico e la sostituzione valvolare, se indicati, possano essere eseguiti durante la stessa seduta operatoria. Una protesi biologica in posizione aortica richiede una terapia anticoagulante da 3 a 6 mesi nel periodo postoperatorio, ma una valvola meccanica la richiede a vita con l'utilizzo di warfarin. I nuovi anticoagulanti orali ad azione diretta sono inefficaci e non devono essere usati (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica).

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Kapadia SR, Leon MB, Makkar RR, et al: Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement compared with standard treatment for patients with inoperable aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2485–2491, 2015.

  • 2. Mack MJ, Leon MB, Smith CR, et al. Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2477–2484, 2015.

  • 3. Leon MB, Smith CR, Mack MJ, et al: Transcatheter or surgical aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med 374:1609–1620, 2016.

  • 4. Reardon MJ, Van Mieghem NM, Popma JJ, et al: Surgical or transcatheter aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med 376:1321–1331, 2017.

  • 5. Mack MJ, Leon MB, Thourani VH, et al: Transcatheter aortic-valve replacement with a balloon-expandable valve in low-risk patients. New Engl J Med 380:1695–1705, 2019.  doi: 10.1056/NEJMoa1814052

  • 6. Popma JJ, Deeb GM, Yakubov SJ, et al: Transcatheter aortic-valve replacement with a self-expanding valve in low-risk patients. New Engl J Med 380:1706–1715, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1816885

Punti chiave

  • La causa più frequente di stenosi aortica nei pazienti di età < 70 anni è la valvola aortica bicuspide; la sclerosi aortica è invece il più comune fattore predisponente nelle persone anziane.

  • La stenosi aortica progressiva non trattata provoca alla fine sincope da sforzo, angina e dispnea; può anche sopravvenire la morte improvvisa.

  • I suoni cardiaci tipici consistono in un soffio da eiezione in crescendo-decrescendo che aumenta con le manovre che incrementano il volume e la contrattilità del ventricolo sinistro (p. es., sollevamento delle gambe, accovacciamento, rilasciamento dopo Valsalva) e diminuisce con le manovre che riducono tale volume (manovra di Valsalva) o che aumentano il postcarico (stretta di mano isometrica).

  • I nitrati possono causare ipotensione pericolosa e devono essere usati con cautela per l'angina nei pazienti con stenosi aortica.

  • La sostituzione è indicata una volta che compaiono i sintomi o si verifica disfunzione ventricolare sinistra.

  • La sostituzione chirurgica o transcatetere della valvola aortica sono opzioni per molti pazienti, ma i dati di sicurezza a lungo termine sono ancora carenti per la sostituzione della valvola aortica transcatetere (specialmente nei pazienti a basso rischio).

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