Le cause della paralisi cerebrale includono danno cerebrale che può derivare da una deprivazione di ossigeno o da infezioni e malformazioni cerebrali.
I sintomi vanno dalla mancanza di coordinazione lievemente rilevabile a difficoltà significative di movimento di uno o più arti, fino alla paralisi completa delle articolazioni.
Alcuni bambini affetti da paralisi cerebrale manifestano inoltre deficit intellettivo, problemi comportamentali, disturbi della vista e dell’udito e/o sindromi convulsive.
La diagnosi è sospetta quando i bambini manifestano ritardo nell’imparare a camminare o a sviluppare abilità motorie, o nel caso in cui i muscoli siano rigidi o deboli.
La maggior parte dei bambini con paralisi cerebrale sopravvive fino all’età adulta.
Non è prevista cura per la paralisi cerebrale, tuttavia sono previste terapie fisiche, occupazionali e logopedia e talvolta farmaci e/o interventi chirurgici possono aiutare i bambini a raggiungere il massimo potenziale.
La paralisi cerebrale ha un’incidenza di 1-2 casi su 1.000 bambini. Tuttavia, ha un’incidenza del 15% nei bambini prematuri Neonati pretermine (prematuri) Un neonato prematuro è un feto partorito prima di 37 settimane di gestazione. A seconda di quando è nato, il neonato prematuro possiede organi immaturi, che potrebbero non essere pronti per... Common.TooltipReadMore . Si manifesta soprattutto in caso di basso peso alla nascita.
La paralisi cerebrale non è una malattia. Si tratta piuttosto di un insieme di sintomi che derivano da malformazioni o danni a carico di parti del cervello che controllano i movimenti muscolari (aree motorie). Spesso i bambini affetti da paralisi cerebrale manifestano inoltre anomalie in altre parti del cervello. Il danno cerebrale che ne consegue può verificarsi durante la gravidanza, durante o dopo il parto o nella prima infanzia. Una volta sviluppatosi il danno cerebrale, la sintomatologia non evolve, sebbene siano possibili variazioni dei sintomi durante la crescita e lo sviluppo. Un malfunzionamento muscolare derivato da un danno cerebrale che si verifica dopo il compimento del secondo anno di vita non è considerato paralisi cerebrale.
Cause della paralisi cerebrale
Molti tipi diversi di malformazioni e danni cerebrali possono causare paralisi cerebrale e spesso le cause sono molteplici. Il 15-20% dei casi ha origine da problemi prima, durante e dopo il parto, Questi problemi includono mancanza di ossigeno durante il parto, infezioni o lesioni cerebrali. Infezioni durante la gravidanza, come rosolia Rosolia La rosolia è un’infezione virale contagiosa che causa in genere sintomi lievi, come dolore articolare ed eruzione cutanea, ma può provocare gravi difetti congeniti se la madre contrae l'infezione... Common.TooltipReadMore , toxoplasmosi Toxoplasmosi La toxoplasmosi è un’infezione causata dal protozoo parassita unicellulare Toxoplasma gondii. L’infezione si contrae attraverso l’ingestione accidentale delle cisti di Toxoplasma, che... Common.TooltipReadMore , infezione da virus Zika Infezione da virus Zika L’infezione da virus Zika è un’infezione virale, trasmessa da una zanzara, che in genere non causa sintomi; tuttavia, può determinare febbre, eruzioni cutanee, dolori articolari o infezioni... Common.TooltipReadMore
o infezione da citomegalovirus Infezione da citomegalovirus (CMV) L’infezione da citomegalovirus è una comune infezione da herpesvirus e presenta una vasta sintomatologia; i sintomi possono essere assenti oppure si può sviluppare febbre e affaticamento (come... Common.TooltipReadMore , possono, talvolta, causare paralisi cerebrale. Spesso le malformazioni cerebrali che causano paralisi cerebrale sono dovute ad anomalie genetiche.
I neonati prematuri Neonati pretermine (prematuri) Un neonato prematuro è un feto partorito prima di 37 settimane di gestazione. A seconda di quando è nato, il neonato prematuro possiede organi immaturi, che potrebbero non essere pronti per... Common.TooltipReadMore sono particolarmente vulnerabili, in parte probabilmente perché alcuni vasi cerebrali sono ancora immaturi e tendono a sanguinare facilmente. Valori elevati di bilirubinemia possono portare a una forma di danno cerebrale definito kernittero Complicanze dell’ittero L’ittero è una colorazione gialla della pelle e/o degli occhi causata da un aumento della bilirubina nel torrente ematico. La bilirubina è una sostanza gialla che si forma quando l’emoglobina... Common.TooltipReadMore , in grado di causare paralisi cerebrale.
Malattie gravi nei primi due anni di vita, come l’infiammazione delle membrane che rivestono il cervello (meningite Meningite nei bambini La meningite batterica è una grave infezione degli strati di tessuto che rivestono il cervello e il midollo spinale ( meningi). Generalmente nei lattanti non piccolissimi e nei bambini la meningite... Common.TooltipReadMore ), una grave infezione del sangue (sepsi Sepsi del neonato ), traumi e una grave disidratazione Disidratazione nei bambini La disidratazione è la perdita di acqua dall’organismo, di solito causata da vomito e/o diarrea. La disidratazione si verifica in caso di perdita significativa dell’ acqua corporea e, in quantità... Common.TooltipReadMore , possono causare un danno cerebrale con conseguente paralisi.
Sintomi della paralisi cerebrale
I sintomi della paralisi cerebrale variano da una mancanza di coordinazione a una grave spasticità, che deforma le braccia e le gambe del bambino ed è tale da richiedere protesi per il movimento, come tutori, stampelle e sedie a rotelle. Poiché il problema all’origine della paralisi cerebrale può interessare anche altre aree del cervello, molti bambini colpiti presentano altre disabilità, come disabilità intellettiva Deficit intellettivo Con deficit intellettivo si intende una funzione intellettiva significativamente inferiore al normale presente fin dalla nascita o dalla prima infanzia, che causa limitazioni nella capacità... Common.TooltipReadMore , problemi comportamentali, disturbi della vista o dell’udito e sindromi convulsive Convulsioni nei bambini Durante gli attacchi epilettici si verificano alterazioni periodiche dell’attività elettrica cerebrale, che si traducono in un’alterazione transitoria della funzione cerebrale di grado variabile... Common.TooltipReadMore .
Esistono quattro tipi principali di paralisi cerebrale:
Spastica
Atetoide
Atassica
Mista
In tutte le forme, il linguaggio può essere difficile da comprendere, poiché il bambino ha difficoltà a controllare i muscoli che partecipano al processo di articolazione delle parole.
Paralisi cerebrale spastica
Nella forma spastica, che si manifesta in circa il 70% dei bambini con paralisi cerebrale, i muscoli sono rigidi (spastici) e deboli. La rigidità può interessare varie parti del corpo:
Entrambe le braccia e le gambe (quadriplegia)
Le gambe in modo maggiore rispetto alle braccia (diplegia)
Talvolta solo il braccio e la gamba di un lato (emiplegia)
Raramente, solo le gambe e la parte inferiore del corpo (paraplegia)
Gli arti colpiti sono poco sviluppati, rigidi e deboli. Alcuni bambini possono camminare a zig zag, con una gamba che scivola sull’altra (andatura a forbice), mentre altri possono camminare sulle punte.
Possono verificarsi disturbi della vista e occhi storti, occhio pigro o ballerino (strabismo Strabismo Lo strabismo è il disallineamento intermittente o permanente di un occhio, al punto che la sua linea di visione non è puntata sullo stesso oggetto dell’altro occhio. Se non trattato, lo strabismo... Common.TooltipReadMore ).
I bambini tetraplegici spastici sono quelli colpiti più gravemente. Solitamente manifestano deficit intellettivo (talvolta grave) insieme ad attacchi epilettici e difficoltà di deglutizione; in quest’ultimo caso possono strozzarsi con le secrezioni orali e dello stomaco e inalarle (aspirarle). L’aspirazione causa infiammazione polmonare, con difficoltà respiratorie. L’aspirazione ripetuta può causare danni permanenti ai polmoni.
Molti bambini affetti da emiplegia, diplegia o paraplegia spastica hanno un’intelligenza normale e minori probabilità di incorrere in attacchi epilettici.
Paralisi cerebrale atetoide
L’atetosi provoca movimenti contorti involontari. Nella forma atetoide, che si manifesta in circa il 20% dei bambini con paralisi cerebrale, braccia, gambe e corpo si muovono spontaneamente lentamente e in maniera involontaria. I movimenti possono essere anche improvvisi, come contorsioni o sobbalzi. Le emozioni intense peggiorano questi movimenti, che scompaiono nel sonno.
L’intelligenza in questi bambini solitamente è normale e, solo raramente, vanno incontro ad attacchi epilettici.
Le difficoltà di articolazione chiara del linguaggio sono diffuse e spesso gravi. Se la causa è il kernittero, i bambini sono spesso sordi e hanno difficoltà a guardare verso l’alto.
Paralisi cerebrale atassica
L’atassia è la difficoltà a controllare e coordinare i movimenti del corpo, in particolare la deambulazione. Nella forma atassica, che si manifesta in circa il 5% dei bambini con paralisi cerebrale, la coordinazione è scarsa e i muscoli sono deboli. I movimenti sono incerti quando i bambini cercano di afferrare un oggetto (una sorta di tremore). Hanno difficoltà a muoversi rapidamente o a compiere gesti che richiedano movimenti precisi. Camminano in modo instabile, con le gambe molto divaricate.
Paralisi cerebrale mista
Nella forma mista, si ha un’associazione di due delle forme elencate precedentemente, solitamente quella spastica e quella atetoide. Questa forma interessa molti bambini con paralisi cerebrale e i bambini colpiti possono presentare disabilità intellettiva.
Diagnosi di paralisi cerebrale
Diagnostica per immagini del cervello
Esami del sangue e talvolta esami della funzione nervosa e muscolare
La paralisi cerebrale è difficile da diagnosticare durante la prima infanzia. Con la crescita, il ritardo nell’imparare a camminare e nello sviluppo di altre abilità motorie (sviluppo motorio), la spasticità o la mancanza di coordinazione diventano visibili.
Se il medico sospetta una paralisi cerebrale, vengono condotti esami di diagnostica per immagini del cervello, di norma risonanza magnetica per immagini (RMI) Risonanza magnetica per immagini (RMI) La RMI utilizza un forte campo magnetico e onde radio ad altissima frequenza per produrre immagini molto dettagliate. La RMI non utilizza raggi X ed è generalmente molto sicura. (Vedere anche... Common.TooltipReadMore , che possono in genere individuare eventuali anomalie possibile causa dei sintomi.
I medici si informano anche su eventuali problemi durante la gravidanza o il parto e sul progresso dello sviluppo del bambino. Tali informazioni possono aiutare a identificare la causa.
Sebbene gli esami di laboratorio non siano in grado di individuare la paralisi cerebrale, un medico può eseguire esami del sangue per identificarne una causa e cercare altri disturbi.
Se la causa rimane ancora indefinita o se i problemi muscolari sembrano peggiorare o differire da quelli solitamente causati dalla paralisi cerebrale, i medici possono consigliare esami di approfondimento, come studi elettrici dei nervi (esami di conduzione nervosa Studio della conduzione nervosa Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’ anamnesi e dall’ esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... Common.TooltipReadMore ) e dei muscoli (elettromiografia Elettromiografia Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’ anamnesi e dall’ esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... Common.TooltipReadMore
) e test di tipo genetico.
Non è possibile definire esattamente la forma di paralisi cerebrale prima dei 2 anni di vita.
Prognosi della paralisi cerebrale
La prognosi, in genere, dipende dalla forma e dalla gravità. La maggior parte dei bambini con paralisi cerebrale sopravvive fino all’età adulta. Solo i soggetti colpiti più gravemente, incapaci di prendersi cura di sé stessi o di assumere alimenti per via orale, hanno un’aspettativa di vita notevolmente ridotta.
Con trattamento adeguato e riabilitazione, molti bambini, in particolare quelli affetti da paraplegia o emiplegia spastica possono condurre una vita quasi normale.
Trattamento della paralisi cerebrale
Terapia fisica, occupazionale e logopedica
Apparecchi ortodontici
Tossina botulinica e altri farmaci per ridurre la spasticità
Talvolta intervento chirurgico
Non esistono terapie risolutive per la paralisi cerebrale, Non esistono terapie risolutive, tuttavia è possibile intervenire efficacemente per migliorare la motilità e l’indipendenza del bambino. L’obiettivo consiste nel consentire al bambino di raggiungere la massima indipendenza.
La fisioterapia Fisioterapia La fisioterapia, una componente della riabilitazione, prevede lo svolgimento di esercizi e manipolazioni del corpo con enfasi sulla schiena, sulle braccia e sulle gambe. Può migliorare la funzionalità... Common.TooltipReadMore , la terapia occupazionale Terapia occupazionale (Occupational Therapy, OT) La terapia occupazionale, una componente della riabilitazione, è volta a migliorare la capacità di un soggetto di essere autosufficiente, di svolgere lavoro utile e attività ricreative. Queste... Common.TooltipReadMore e gli ausili protesici possono migliorare il controllo muscolare e la deambulazione, specialmente se la riabilitazione viene iniziata tempestivamente. La logopedia Riabilitazione di soggetti con disturbi del linguaggio La riabilitazione è rivolta ai soggetti che hanno perso la capacità di parlare normalmente, spesso a causa di un trauma, un ictus, un’infezione, un tumore, un intervento chirurgico o una patologia... Common.TooltipReadMore può rendere il linguaggio più comprensibile e migliorare le difficoltà di deglutizione.
La terapia costrittiva della riabilitazione dell’arto può essere utile quando il disturbo non interessa tutti gli arti. Durante questa terapia, l’arto non interessato è costretto durante le ore di veglia, tranne che durante attività specifiche, in modo che il bambino possa eseguire le attività con l’arto affetto. Di conseguenza possono svilupparsi nuovi percorsi per gli impulsi neurologici a livello cerebrale, consentendo un miglioramento nell’uso dell’arto.
I terapisti occupazionali possono aiutare alcuni bambini a imparare a compensare i problemi muscolari e così a compiere attività giornaliere (ad esempio fare il bagno, mangiare e vestirsi) da soli. Oppure possono insegnare ai bambini a utilizzare dispositivi che li aiutino a compiere tali attività.
Alcuni farmaci possono essere utili. Se la tossina botulinica è iniettata nei muscoli, questi sono meno in grado di esercitare una trazione sbilanciata sulle articolazioni ed è meno probabile che si accorcino permanentemente (le cosiddette contratture). Il botulino, la tossina batterica che causa il botulismo, agisce paralizzando i muscoli in cui è stata iniettata. È lo stesso farmaco venduto con il marchio Botox® utilizzato per trattare le rughe. Un altro farmaco può essere iniettato nei nervi che stimolano i muscoli colpiti, causando lievi danni ai nervi e allentando la trazione del muscolo sull’articolazione.
Altri farmaci utilizzati per ridurre la spasticità includono baclofene, benzodiazepine (ad esempio diazepam), tizanidine e talvolta dantrolene, tutti per via orale. Alcuni bambini affetti da spasticità grave traggono vantaggio dall’infusione continua di baclofene nel liquido spinale mediante una pompa impiantabile.
Si può proporre l’intervento chirurgico per sezionare o allungare i tendini dei muscoli rigidi che limitano i movimenti. Inoltre, i chirurghi possono collegare i tendini a parti diverse dell’articolazione per bilanciare la trazione sulla stessa. Spesso la recisione di alcune radici nervose che provengono dal midollo spinale (rizotomia dorsale) riduce la spasticità e può essere di aiuto in alcuni bambini, in particolare i prematuri, se la spasticità è a carico delle gambe e la funzionalità mentale è buona.
In assenza di gravi disabilità intellettive, molti bambini con paralisi cerebrale hanno uno sviluppo normale e possono frequentare regolarmente la scuola. Altri necessitano di fisioterapia, istruzione di sostegno e sono molto limitati nelle attività della vita quotidiana, con necessità di terapie e assistenza per tutta la vita. Tuttavia, anche i bambini gravemente affetti possono trarre vantaggio da educazione e riabilitazione, che accrescono la loro indipendenza e autostima, riducendo di gran lunga il peso sui familiari o sugli assistenti che si prendono cura di lui.
I genitori possono usufruire di un servizio d’informazione e consulenza che li aiuti a capire la condizione e le potenzialità del bambino e ad assisterlo in eventuali problemi. Le cure di genitori amorevoli, associate all’assistenza di strutture pubbliche e private, come centri di salute pubblica, organizzazioni sanitarie come la United Cerebral Palsy e organizzazioni di riabilitazione professionale, possono aiutare il bambino a raggiungere il più alto potenziale possibile.
Ulteriori informazioni sulla paralisi cerebrale
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
United Cerebral Palsy: molte risorse per genitori e famiglie, compresi istruzione, tecnologia assistiva, sicurezza, viaggi e trasporti
Miller, F and Bachrach, SJ: Cerebral palsy: A complete guide for caregiving, ed. 3. Baltimore, John Hopkins University Press, 2017.