La trombocitopenia è una carenza di piastrine (trombociti) nel sangue, che aumenta il rischio di sanguinamento.
La trombocitopenia si verifica quando il midollo osseo produce una quantità insufficiente di piastrine, quando ne viene distrutto un numero eccessivo oppure quando si accumulano nella milza ingrossata.
Compaiono sanguinamento cutaneo ed ecchimosi.
Per formulare la diagnosi e determinare la causa i medici prescrivono esami del sangue.
A volte è necessario un trattamento (come trasfusione di piastrine, prednisone e farmaci per aumentare la produzione di piastrine, oppure la rimozione della milza).
(Vedere anche Panoramica sulle malattie piastriniche.)
Le piastrine sono cellule prodotte nel midollo osseo che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue. Il sangue solitamente contiene circa 140.000-440.000 piastrine per microlitro (da 140 a 440 × 109 per litro). Se la conta piastrinica scende sotto le 50.000 piastrine per microlitro di sangue (50 × 109 per litro) può verificarsi un’emorragia anche in caso di traumi relativamente lievi. Tuttavia, il rischio più grave di sanguinamento generalmente si verifica solo se la conta piastrinica scende al di sotto delle 10.000-20.000 piastrine per microlitro di sangue (da 10 a 20 × 109 per litro). A livelli così bassi, il sanguinamento si può manifestare anche in assenza di lesioni visibili.
Cause della trombocitopenia
Molti disturbi possono causare trombocitopenia, ma rientrano tutti in tre categorie principali:
Produzione di un numero insufficiente di piastrine
Distruzione di un numero eccessivo di piastrine
Numero eccessivo di piastrine intrappolate nella milza
La trombocitopenia si può verificare quando il midollo osseo non produce abbastanza piastrine, come accade nella leucemia o altri disturbi del midollo osseo.
L’infezione da virus dell’epatite C, virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita [AIDS]), virus di Epstein-Barr (la causa più comune di mononucleosi) e molti altri virus può causare trombocitopenia.
Le piastrine possono restare intrappolate nella milza ingrossata, come accade nella cirrosi epatica, nella mielofibrosi e nella malattia di Gaucher, con conseguente riduzione del numero di quelle circolanti.
Le trasfusioni massive di sangue possono diluire la concentrazione di piastrine nel sangue.
Infine, l’organismo può utilizzare o distruggere una quantità eccessiva di piastrine, come si verifica in molte malattie, tra le quali le più frequenti sono la trombocitopenia immune, la porpora trombocitopenica trombotica e la sindrome emolitico-uremica.
Anche alcuni farmaci come l’eparina, alcuni antibiotici, l’etanolo, farmaci antitumorali e la chinina possono provocare trombocitopenia. La citopenia indotta da farmaci può essere la conseguenza di
una ridotta produzione di piastrine da parte del midollo osseo (causata da tossicità per il midollo osseo)
un aumento della distruzione delle piastrine (trombocitopenia immunomediata)
Sintomi della trombocitopenia
Il sanguinamento cutaneo può essere il primo segno di una diminuzione della conta piastrinica. Spesso compaiono numerosi minuscoli puntini rossi (petecchie) sulla cute delle gambe e traumi di lieve entità possono provocare lividi (ecchimosi o porpora). Le gengive possono sanguinare e può comparire sangue nelle feci o nelle urine. Le mestruazioni possono essere molto abbondanti. L’emorragia può essere difficile da arrestare.
Il sanguinamento peggiora con la diminuzione del numero di piastrine. I soggetti con conta piastrinica molto bassa possono perdere grandi quantità di sangue nel tratto digerente oppure sviluppare emorragie cerebrali potenzialmente letali anche senza traumi.
La velocità con la quale i sintomi evolvono varia in base alla causa e alla gravità della trombocitopenia.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Su concessione dell’editore. Da Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Pubblicato da JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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Su concessione dell’editore. Da Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Pubblicato da JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Diagnosi di trombocitopenia
Esami del sangue per misurare la conta piastrinica e la coagulazione
Altri esami per eventuali disturbi che possono causare una bassa conta piastrinica
Il sospetto di trombocitopenia si pone in tutti i soggetti con sanguinamenti, ecchimosi o petecchie anomali. La conta piastrinica viene spesso misurata regolarmente nei soggetti con patologie che potrebbero causare trombocitopenia. A volte la trombocitopenia viene scoperta quando gli esami del sangue vengono eseguiti per altre ragioni in soggetti che non presentano ecchimosi o sanguinamenti.
La ricerca della causa della trombocitopenia è fondamentale per un corretto trattamento. Alcuni sintomi possono aiutare a individuare la causa. Per esempio, i soggetti generalmente manifestano febbre quando la trombocitopenia deriva da un’infezione. Per contro, la febbre è solitamente assente in caso di trombocitopenia immune, porpora trombotica trombocitopenica o sindrome emolitico-uremica.
L’ingrossamento della milza, che si può riscontrare durante l’esame obiettivo del paziente, suggerisce un intrappolamento delle piastrine al suo interno e che la trombocitopenia è secondaria a una patologia che causa l’ingrossamento della milza.
La conta piastrinica può essere misurata con un contatore elettronico allo scopo di determinare la gravità della trombocitopenia e si può esaminare un campione di sangue al microscopio per scoprire indizi sulla sua causa. Talvolta, per ottenere informazioni sulla produzione piastrinica, può rendersi necessario prelevare un campione di midollo osseo da esaminare al microscopio (agoaspirato e biopsia del midollo osseo).
Trattamento della trombocitopenia
Trattamento della causa della trombocitopenia
Evitare le lesioni per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento
Farmaci che aumentano la produzione o diminuiscono la distruzione delle piastrine
Talvolta trasfusione di piastrine
Il trattamento della causa spesso può curare la trombocitopenia. La trombocitopenia causata da farmaci solitamente si corregge con la sospensione del farmaco. La trombocitopenia causata dalla distruzione autoimmune delle piastrine (come nella trombocitopenia immune) è trattata con prednisone (un farmaco che sopprime il sistema immunitario per ridurre la distruzione delle piastrine), farmaci che stimolano il midollo osseo ad aumentare la produzione di piastrine e talvolta asportazione della milza (splenectomia).
In genere, i soggetti con conta piastrinica bassa e sanguinamento anomalo non devono assumere farmaci che compromettono la funzione piastrinica (come l’aspirina o i farmaci antinfiammatori non steroidei).
I soggetti con conta piastrinica molto bassa sono spesso trattati in ospedale. In presenza di un’emorragia grave, si può ricorrere a una trasfusione di piastrine, anche se a volte anche le piastrine trasfuse vengono distrutte dalla malattia sottostante.